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1、武汉世纪中科中医肝病医院 内科学,肝 硬 化 Hepafic cirrhosis,主讲教师： 喻玉梅,肝 硬 化 Cirrhosis of Liver,定 义 Definition 发病机理 Pathogenesis 临床表现 Clinical Feature 并 发 症 Complication 辅助检查 Supplementary examination 诊 断 Diagnosis 鉴别诊断 Distinguish Diagnosis 治 疗 Treatment 预 后 Prognosis,定 义：,肝硬化是以弥漫性肝纤维化，再生结节和假小叶形成为特点的慢性肝病。 其病理学特征为弥漫性肝纤
2、维化和再生结节形成。 有肝细胞功能受损和门脉高压两方面表现 晚期常出现多种严重并发症 以男性多见，男:女约为3.68:1 常在40岁左右发病，3548岁,病因,病毒性肝炎: 乙型 丙型 丁型 重叠感染,酒精中毒: 摄入乙醇80g/d，10年以上,降低肝对毒物的抵抗力,病因,胆汁淤滞,循环障碍,慢性心衰、缩窄性心包炎、,Budd-Chiari Syndrome,肝淤血缺氧,肝细胞坏死、纤维化,淤血性肝硬化,代谢紊乱：,营养障碍：,免疫紊乱,血色病（铁质沉着）,肝豆状核变性（铜沉积）,病因,自身免疫性肝炎,工业毒物或药物： 中毒性肝病,KF环,血吸虫病性肝纤维化 ：,原因不明： 隐源性肝硬化,病因
3、,肝硬化组织学特点：,肝小叶结构消失或破坏假小叶形成。 由几个不完整的肝小叶构成，内含03支中 央静脉 再生肝细胞结节构成，细胞排列极不规则 肝细胞变性、坏死和再生,病 理,大结节性肝硬化 D: 1-3cm 见于肝炎后,小结节性肝硬化 D: 3-5mm 最常见,病 理 分 类：,再生结节不明显性 结缔组织增生明显 见于血吸虫病,大小结节混合性,镜下典型病理改变-纤维增生与假小叶,发 病 机 理：,正常肝脏组织,肝细胞变性坏死、 再生结节形成 纤维结缔组织增生、假小叶形成,再生结节挤压 血管床缩小、闭塞、扭曲 门静脉 肝静脉 肝动脉,门脉高压形成,发 病 机 理,假小叶形成,小支关系失常 交通吻
4、合支形成,临床病例：,男，45岁，乏力，纳差半年，近2月出现腹胀， 进行性加重，体重无明显减轻。体查：巩膜轻度黄染， 胸前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），双下 肢无水肿。B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。乙肝全 套示大三阳。 该患者病史特点有哪些？最可能的诊断是什么？ 依据是什么？,临 床 表 现:,代 偿 期: 症状轻、缺乏特异性 失代偿期: 症状显著 肝功能减退症状 门静脉高压症状,两期分界不清,肝、脾轻度肿大,肝功能基本正常,乏力、纳差、恶心 腹胀、腹泻、 上腹隐痛,临 床 表 现：代偿期,症 状：,体 征：,实验室检查：,临床表现：失代偿期,全身症状：,肝功能减退的临床表现：,消化道
5、症状：,消瘦,乏力,肝病面容,黄疸,纳差,临床表现：失代偿期,贫血、出血倾向：,肝功能减退的临床表现：,鼻出血,牙龈出血,皮肤紫癜,胃肠道紫癜,临床表现：失代偿期,内分泌紊乱：,肝功能减退的临床表现：,蜘蛛痣,肝掌,男性乳房发育,皮肤色素沉着,临床表现：失代偿期,门脉高压症,腹水：机制为钠、水潴留。 、门静脉压力增高。 、低蛋白血症。 、淋巴液生成过多。 、继发性醛固酮增多。 、抗利尿激素分泌增多。 、有效血容量不足。,临床表现：失代偿期,门脉高压症,脾大：晚期可出现脾亢WBC、 PLt 、红细胞计数,侧枝循环的建立与开放,点击放大,临床表现：失代偿期,门脉高压症,腹水：是肝硬化最突出的表现,
6、腹水、脐疝形成,B-us：液性暗区,临床表现：失代偿期,肝触诊：,临床表现：失代偿期,临床表现：,小结节型起病隐匿，进展缓慢 大结节型进展快，肝功能损害严重，门脉高压相对轻。 血吸虫病性肝纤维化以门脉高压为主，肝功能基本正常。,由于病因和病理类型不同，各型表现可以不一样,并 发 症：,上消化道出血：最常见的并发症 常突然发生,表现：呕血、黑便， 可致失血性休克、,肝性脑病， 死亡率高,原因：食管胃底静脉曲张破裂,急性胃粘膜病变、 Peptic Ulcer,消化道出血原因：,糜烂性胃炎,食管静脉曲张,球部溃疡,并 发 症：,肝性脑病 （Hepatic Encephalopathy)： 为最严重的
7、并发症 , 最常见的死亡原因 感染 ： 感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道 自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减,并 发 症：,肝肾综合症 （功能性肾衰）： 特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、 氮质血症、稀释性低钠血症 肝肺综合征：,严重肝病,肺血管扩张,低氧血症,呼吸困难,三联征,低氧血症,并 发 症：,原发性肝癌,电解质、酸碱平衡紊乱 低钠： 摄入不足、利尿、放腹水。 低钾、低氯、代碱： 摄入不足、呕吐、腹泻、利尿 可诱发肝性脑病。,并 发 症：,杵状指,缺氧发绀,总结：Summary,肝功能失代偿的临床表现 门脉高压的症状及体征 肝硬化的并发症,实 验 室 检 查:,其 他 检
8、查:,B 超: 可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区 X- Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张 C T: 显示左右肝比例 、肝脾表面状况、腹水 内 镜: 直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等， 对判断出血部位、病因有重要 意义，并可行内镜下治疗。 肝穿刺: 活组织送检，可以明确诊断 腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态。,X线虫蚀样改变,X 线 检 查:,C T 检 查,食管静脉曲张,内 镜 检 查,腹腔镜检查：,诊 断:,根据：,包括：,1.乙肝、酗酒病史,2.肝功能减退，门脉压升高表现,3.肝质地坚硬，结节感,4.病检：假小叶形成 5.肝功能试验阳性,
9、病因诊断,病理诊断,如：乙型病毒性肝炎后肝硬化,（失代偿期）,病理生理诊断,并发症诊断,肝性脑病,上消化道出血,鉴 别 诊 断:,淀粉样变性,2、 腹水的鉴别：,肝硬化,结核性腹膜炎,缩窄性心包炎,卵巢囊肿,病 史 体 征 B 超 腹 水,肝病史 蜘蛛痣 肝掌、脾大 移动性浊音(+) 肝缩小、脾大 门静脉增宽、腹水 漏出液,结核病史 腹部揉面感 腹膜增厚、粘连 腹水（少） 渗出液,结核病史 颈静脉怒张 心率 奇脉 、脉压差 心包增厚钙化 心包积液 漏出液,妇科病病史 鼓音区在腹部两侧 巨大囊肿 囊肿液,1. 肝肿大的鉴别： 慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病 、慢粒、,鉴 别 诊 断:,3
10、. 并发症的鉴别： 上消化道出血: 与 Peptic ulcer、 急性胃粘膜病变、 胃癌鉴别 肝性脑病: 与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、 尿 毒症、中毒 、脑血管意外鉴别 肝肾综合症: 与慢性肾炎、 慢性肾盂肾炎 、急性 肾衰鉴别,治 疗:,代 偿 期：针对病因，加强一般治疗，,原则及目的,缓解病情，延长代偿期.,失代偿期：对症治疗， 改善肝功能，,抢救并发症.,1、休息、 2、饮食-高维生素、高热量、高蛋白、低盐 3、支持疗法 4、药物疗法-维生素、多酶片、干扰素,治 疗: 一般治疗,治 疗: 腹水的治疗,钠盐：氯化钠 1.2g-2g/日,水：,1限制水、钠的摄入：,1000ml/日,显著低
11、钠血症,500ml/日,2利尿剂：,安体舒通,速尿,100mg/d,：,40mg/d,最大剂量,400mg/d,：,160mg/d,原 则：先用保钾利尿剂，小剂量开始， 速度宜缓， 防止低钾,治 疗: 腹水的治疗,3放腹水+输注白蛋白,适应症：大量腹水，需放液减压 ，并发自发性腹膜炎,放液量： 4000-6000ml/次 次/d 或次/周,同时输注白蛋白 40g/次,4提高血浆渗透压：定期、小量、多次输注鲜血，白蛋白等 5腹水浓缩回输： 6（1）腹腔颈静脉引流 单向阀门硅管埋于皮下,上腔静脉,治 疗: 腹水的治疗,禁 忌： 感染性或癌性腹水,并发症： 发热、感染、电解质紊乱,（2）经颈静脉肝内
12、门体分流术,能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出,血、难治性腹水，但易诱发肝性脑病,治 疗: 门脉高压的手术治疗,目 的：降低门脉压力，消除脾功能亢进,方 法：分流术、断流术 ，脾切除术,禁忌症：黄疸 、腹水、肝损严重、有并发症,治 疗: 肝移植术治疗,终末期肝病唯一有效的治疗方法 治疗条件要求较高 费用昂贵 排异反应 乙肝病毒再感染问题,1上消化道出血,治 疗：并发症的治疗,1）护理及监测,2）补充血容量， 纠正休克,3）止血措施 ：,a药物止血： 垂体后叶素， 生长抑素、 凝血酶，奥美拉唑,b气囊压迫止血,c内镜治疗：硬化剂注射 、 静脉套扎术、 喷洒或注射药物止血,d手术治疗
13、,自发性腹膜炎,治 疗：并发症的治疗,抗生素使用原则：早期、足量、联合用药，,用药不得周,肝性脑病,治疗原则：消除诱因、减少毒物生成和吸收、,增加毒物的清除、纠正代谢紊乱,治 疗：并发症的治疗,肝肾综合症 1）去除诱因：上消化道出血、感染 、利尿 、放腹水 2）控制入量：量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡 3）在扩容基础上利尿：白蛋白、浓缩腹水回输 4）改善肾脏血流：多巴胺 、PGE 5）避免用有损肾功能的药物：,1.,预 后,酒精性,循环障碍,肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好,胆汁性,2. Child-pugh分级 A级最好 C级最差,3. 死亡原因: 肝性脑病、上消化道出血,感染、肝肾综合症,病例分析：,男，45岁，乏力，纳差半年，近2月出现腹胀，进行 性加重，体重无明显减轻。体查：巩膜轻度黄染，胸 前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），双下肢 无水肿。B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。乙肝全套 示大三阳。,该患者因服用速尿2天后出现睡眠时间倒错，言语不清，不能完成简单计算。,该患者的并发症最可能是什么？诱因是什么？ 该患者下一步的处理原则是什么？,该患者最可能的诊断是什么？其发生机理有哪些？,
