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1、病史,女性，43岁 咳嗽咳粘液痰5年，加重伴气短1周来 诊。 查体右下肺广泛湿罗音，杵状指,支气管扩张,Bronchiectasis,陈宏 哈尔滨医科大学附属二医院,定义 支气管扩张大多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞，尤其是麻疹、百日咳后，反复发生支气管炎症，导致支气管壁结构破坏、管腔变形和扩张。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咳血。,病因和发病机制 主要病因是支气管肺组织感染 和支气管阻塞。,一、支气管肺组织感染 婴幼儿期支气管肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张。肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张。,二、支气管阻塞
2、 肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管。支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张。,三、支气管先天性发育障碍和遗传因素 1、 支气管先天性发育障碍，因软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者，常伴有鼻窦炎及内脏转位（右位心），称为Kartagener综合征。 2、1-抗胰蛋白酶缺乏症 3、遗传性肺囊性纤维化 4、肺隔离症；黄甲综合症,四、免疫失调 目前已发现类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒（HIV）感染等疾病可同时伴有支气管扩张。,病理 支气
3、管扩张可分为柱状、囊状扩张和不规则扩张。 常伴有毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复咯血。 多见于下叶，左下叶比右下叶多见。故常见左下叶与舌叶支气管同时扩张。,支气管扩张的大体标本,支气管扩张的镜下标本,临床表现 一、症状 1、慢性咳嗽、大量脓痰 ：咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽痰量增多。 轻度150ml/d 呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日可达数百毫升，静置后可分三层，上层为泡沫，中层为黏液，下层为坏死组织沉淀物。,引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感染嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌,2、反复咯血 多数患
4、者有程度不等的咯血。 部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。 3、反复肺部感染 同一肺段反复发生肺炎迁延不愈 4、慢性感染中毒症状 发热、消瘦、贫血。,二、体征 病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指（趾）,一、影像学 支气管柱状扩张典型的X线表现是双轨征，系增厚的支气管壁影；囊状扩张特征改变为卷发样阴影，有多个有规则的蜂窝状透亮阴影，感染时阴影内出现液平面。,胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。高分辨CT（HRCT）较常规CT具有更高的空间和密度分辨
5、力，它能够显示次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构，已基本取代支气管造影。支气管造影可明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度，主要用于准备外科手术的患者。,女，40岁,反复咳嗽、咳痰伴喘息40年，双肺闻及湿罗音,肺CT：双多发囊样透光区 胸片: 双肺弥漫性卷发影影,诊断：囊状支气管扩张,王鸿章，男，50岁,反复咳嗽、咳脓痰伴咯血20年,肺CT：两肺下叶及右肺中叶支气管囊状，柱状扩张，气管壁增厚，管腔内密度增高， 见液平，右肺上叶类段条索影,诊断：支气管扩张合并感染,诊断与鉴别诊断 根据慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史，肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音，结合童年有
6、诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史，通过支气管造影和胸部CT（尤其是HRCT）明确诊断。,一、慢性支气管炎：多见于40岁以上病人，常在冬春季发病，虽有慢性咳嗽、咯痰但多为白色泡沫痰或黏液痰，很少脓痰，亦很少反复咯血，体征：两肺部散在的干湿罗音，部位不固定。,二、肺脓肿：高热、咳嗽、咳大量脓臭痰等临床症状，X线检查可见局部浓密炎症阴影，中心有空洞液平，胸部CT可明确诊断。抗生素治疗后，炎症可完全吸收。,三、肺结核：除咳嗽咯血外，常有低热、盗汗等结核中毒症状，湿罗音多位于锁骨上下和肩胛间区，X线胸片和痰结核菌检查可明确诊断。,四、先天性肺囊肿 X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润。 五、弥漫性泛细支气管炎,治疗 (一)治疗基础疾病 (二)控制感染 （三）改善气流受限：支气管舒张药 （四）清除气道分泌物 （五）手术治疗,
