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1、Congenital Heart Disease (CHD),Shengjing Hospital Pediatrics Yu Xuexin,Introduction,CHD is defined as an abnormality in circulatory structure or function that is present at birth, even if it is discovered much later. Incidence: 6.9 in alive neonatal. 150,000 neonatal suffer from CHD in China per yea
2、r. New treatments：catheterization、 development of operation, etc.,Object and Request,Familiar with the etiology and classification of CHD. Master the hemodynamics 、clinical menifestation and diagnosis of common complications in VSD, ASD, PDA and TOF.,Etiology,Internal factors： gene mutation or chrom
3、osome aberration. External factors: intraureteral infection 、ray、drug、metabolic diseases、intraureteral hypoxia.,Classification,left-to-right shunts,Cyanosis maybe VSD、PDA、ASD,right-to-left shunts,non-shunts,Cyanosis TOF、dislocation of main artery,Pulmonary artery stenosis、aortic stenosis,Based on sh
4、unt between right and left heart,Patent ductus arteriosus PDA,Common CHD in Clinic,Atrial septal defect ASD,Ventricular septal defect VSD,Tetralogy of Fallot TOF,1,2,3,4,Ventricular Septal Defect（VSD）,1、membrane defect 85% 2、muscular defect 3、funnel defect 10%,20-50 VSD can close up without treatmen
5、t.,1、minor defect 2、media defect 3、major defect,Anatomy,Most common，30% in CHD。,Pathobiology,RV blood, pulmonary hypertension, persistent cyanosis (Eisenmenger syndrome),LV blood, body circulation ,Hemodynamics,Before pulmonary hypertension,RA,RV （blood）,Pulmonary artery (dilation),Pulmonary circlat
6、ion (congestion),RV (dilation),LA (hypertrophy),LV (hypertrophy) （射血量减少）,body circulation Blood volume,shunt,Hemodynamics,Body circulation （mixed blood）,RA,LA,Pulmonary Artery dilation,RV （Dilation),After pulmonary hypertension,LV,Dynamic Pulmonary hypertesion,Obstructive pulmonary hypertesion,shunt
7、,Clinical Manifestation,症状：分流量大时：生长迟缓、体重不增、消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、反复呼吸道感染、心衰。声音嘶哑（肺动脉压迫喉返神经）。 体征：胸骨左缘3、4肋间-粗糙的全收缩期杂音，向四周传导，伴有震颤。 肺动脉第二音亢进。 二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音,Examination,X线：左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段突出，肺野充血。艾森曼格综合征：肺动脉主支增粗，肺外周血管影很少，宛如枯萎的枯枝。 心电图 US,Complications and treatment,合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜
8、炎 治疗 小型缺损：不一定手术治疗。 中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁内做手术。 介入治疗,Atrial Septal Defect ASD,5-10% 病理解剖： 1.原发孔型：约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交界处。 2.继发孔型：中央型，最常见，约占75%，缺损位于房间隔中心卵圆窝。 3.静脉窦型：约占5%，分为上腔型和下腔型。 4.冠状静脉窦型：约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间。,Atrial Septal Defect ASD,Hemodynamics,Hemodynamic Change,上、下腔静脉血 肺静脉 右心房（扩大） 左心房
9、右心室 （增大） 左心室（血量 减少） 肺血流量明显增加（肺充血） 肺小动脉痉挛、增厚 体循环供血不足 右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、气短等） 艾森曼格综合征 (少数病人晚期）,ASD Etibiology,Pulmonary circulation blood volume increase Body circulation blood volume decrease,Clinical Menifestation,Symptoms：分流量大：肺充血、体循环血量不足。体型瘦长、面色苍白、乏力、多汗、生长发育迟缓。反复呼吸道感染、心衰。 听诊：第一心音亢进，肺动脉第二心音增强 第二心音固定分裂
10、 胸骨左缘第二肋间2-3级喷射性收缩期杂音 三尖瓣舒张期杂音,房缺辅助检查,X线：分流大。右心房及右心室增大为主，心胸比大于0.5。“肺门舞蹈”。梨形心。 ECG：电轴右偏，P-R间期延长，V1及V3导联成rSr或rsR等不完全性右束支传导阻滞。 B-US：右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。,ASD并发症和治疗,并发症 支气管肺炎、心衰等 治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺,占先心病总数15%。,动脉导管未闭（PDA）,病理解剖及分型,动脉导管未闭病理生理,1、肺循环充血 2、体循环供血不足 3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫差异性青紫
11、,动脉导管未闭 PDA,血流动力学示意图,动脉导管未闭临床表现,症状：与VSD、ASD相同 体征：胸骨左缘上方连续性“机械”样杂音，占据整个收缩期与舒张区 二尖瓣相对狭窄而在心尖部可闻及舒张期杂音 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,动脉导管未闭辅助检查,X线：左室、左房增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，主动脉结正常或突出。 心电图：左心室肥大。 超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。 心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道 。,动脉导管未闭并发症和治疗,并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。 药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1
12、-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg,法洛四联症,占先心病总数10-15%。 最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70。,法洛四联症病理解剖,（1）右室流出道狭窄 （2）室间隔缺损 （3）主动脉骑跨 （4）右心室肥大,法洛四联症病理生理,右室流出道狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。,法洛四联症血流动力学,法洛四联症临床表现,青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。 蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位
13、，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。 缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。,法洛四联症临床表现,杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。 心脏体征 L2-4肋间-级喷射性SM，P2或消失，A2。 并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。,法洛四联症辅助检查,血常规：RBC及Hb明显增高。 X线：“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小。 ECG：电轴右偏， RV肥大。 超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。 心导管检查：主动脉血氧含量 ，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉,法洛四联症治疗,1、内科治疗 缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛： 吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次 2、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗：多在1岁内手术治疗 根治术 姑息术,Thank You!,
