课件：自身免疫和自身免疫病

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1、,何 印 蕾,自身免疫和自身免疫病,一概述,(一）自身免疫和自身免疫病的概念,1.自身免疫：,是指机体免疫系统对自身成分(自身Ag)发生免疫应答的现象。,2.自身免疫病： 由于自身免疫引起自身组织器官损伤而出现的疾病称为自身免疫病。,3.自身耐受： 是指机体免疫系统对自身Ag不发生免疫应答，无免疫排斥的现象。,1女性多见，有遗传倾向； 2体内存在自身抗体和/或自身反应性T淋巴细胞，且其反应性与病情呈正相关； 3慢性经过，反复发作； 4有重叠性，可一身多病； 5难治性，使用免疫抑制剂有缓解作用。,(二）自身免疫性疾病的基本特征,1、器官特异性自身免疫性疾病,如胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、多发

2、性硬化症等。,(三）自身免疫性病的分类,2、器官非特异性自身免疫性疾病 如系统性红斑性狼疮(SLE)、类风湿性关节炎等。,二、自身免疫性疾病免疫损伤的机制,自身免疫病细胞损伤机制 主要是、型超敏反应。,三、自身免疫性疾病发生的诱因 (一) 抗原因素 1、自身抗原 (1)隐蔽的自身抗原： 某些在胚胎期就与免疫系统处于隔绝状态的自身成分，一旦释出，可诱发自身免疫，故称为隐蔽的自身抗原。如：精子、晶状体蛋白、甲状腺蛋白、葡萄膜色素蛋白等。,(2)修饰的自身抗原： 由于理化、生物(如药物、电离辐射、病毒感染)等因素使自身成分发生改变而成为自身抗原。,2、异嗜性抗原 某些微生物与人体某些组织有交叉反应性

3、抗原，可引起宿主发生自身免疫性疾病。 乙型链球菌M蛋白与心肌、瓣膜 乙型链球菌糖蛋白与肾小球基底膜 大肠杆菌O14与结肠粘膜 热休克蛋白(HSP)与多种成分,3、超抗原 超抗原是某些微生物的产物，可直接刺激B、T细胞产生免疫应答，引起多克隆的活化。,强直性脊椎炎与HLA-B27 I型糖尿病与HLA-B8、DR3、 类风湿性关节炎与HLA- DR4 甲亢、SLE与HLA-DR3 慢性甲状腺炎与HLA-DR5,1、遗传因素,(二) 机体因素,2、机体免疫系统功能失常 3、年龄、性别及内分泌的 影响,三、自身免疫病发生的机制 (一)禁忌克隆的释放 (二)MHC类分子的异位性表达 原来并无MHC类分子

4、表达或表达很少的细胞，在某些细胞因子如IFN-或IL-1、IL-6失衡时，出现表达或表达增多，出现T、B细胞活化信号，从而激发自身免疫反应。,(三)B细胞多克隆激活,(四)TH细胞旁路激活,(五)Ts细胞功能下降,(六)独特型网络激活,四、常见的自身免疫性疾病 （一）由II型超敏反应引起的自身免疫性疾病 1、抗血细胞表面抗原的抗体引起的自身免疫性疾病,（1）自身免疫性溶血性贫血 （AIHA） 由于机体免疫功能异常或用某些药物后改变了红细胞表面的抗原性，产生了抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。自身抗体与红细胞膜上的自身抗原结合，通过激活补体等II型超敏反应的机制使红细胞破坏，寿命缩的短，导致贫血。,

5、（2）免疫性血小板减少性紫癜（ITP） 是一种常见的血小板减少症。主要表现为皮肤粘膜紫癜，血小板减少，骨髓中巨核细胞增多并成熟受阻。其血清中存在抗血小板抗体。,2、抗细胞表面受体抗体引起的自身免疫性疾病 （1）重症肌无力 患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体。这种抗体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上，使之活化并降解，使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性不断降低，引起以骨骼肌运动无力为特征的一种自身免疫性疾病。,（2）毒性弥漫性甲状腺肿病 患者体内持续存在IgG型自身抗体，刺激甲状腺激素持续分泌，造成甲状腺功能抗进。而导致弥漫性甲状腺肿。,自身抗体的检测及其临床意义,一、抗核抗体

6、（ANA） （一）ANA的类型及临床意义 1、抗核蛋白抗体：用于协助诊断SLE、关节炎病等 2、抗DNA抗体：dsDNA：对SLE特异性较高；ssDNA各种自身免疫性疾病均可出现，特异性差.,3、抗ENA抗体（可提取性抗原） （1）抗RNP（核糖蛋白）抗体：多见于混合性结缔组织病； （2）抗Sm抗体：是SLE的特异性标志；,（3）抗SS-A抗体：多见于干燥综合症和SLE； （4）抗SS-B抗体：13%的SLE及格30%的干燥综合征患者有抗SS-B抗体； （5）抗组蛋白抗体（AHA）：多见于SLE患者。,二、类风湿因子（RF） 多见于类风湿性关节炎、部分SLE及其它结缔组织病患者 三、其它自身抗

7、体 1、抗甲状腺球蛋白及微粒体抗体：多见于乔本氏甲状腺炎 2、抗乙酰胆碱受体抗体：多见于重症肌无力,3、抗平滑肌抗体：多见于慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化患者血清中； 4、抗心肌抗体：多见于风湿性心脏病 5、抗线粒体抗体：见于持续性肝阻塞、慢性活动性肝炎、原因不明性肝硬化患者。,自身抗体的检测方法 1、ELISA法 2、免疫荧光法 3、放射免疫法 4、免疫印迹法,四、自身免疫病的治疗原则,(一)抗炎药物 皮质激素、前列腺素等,(二)免疫抑制剂 CsA、FK-506、CY、皮质激素,(三)免疫调节 抗MHC单抗、抗CD4单抗、细胞因子、抗独特型单抗等。,(四)基因治疗 (五)血浆置换 去除免

8、疫复合物 (六)口服自身抗原 (七)对症治疗,重点：,自身免疫病的概念 自身免疫病的基本特征,飈俨諱閾探蚰醺繋瘃岐娭籖亠稂紞乊蹷尞麇喣邯狀棗軕跓罨鲫銗兵閟愶仛酐鞗暨芍蔡橰彩滬宓邝慸旻錠鴡牐香牰騊磦傰棖饱閧愷州嫭騁劫僃鶛褴嶞椃愼詏伿研鲕鳦欢葲惈戾瞗琥曥錐皨滼儀摙續恃皺沉哝臏閿苊擎挹肉酼蹉銳迫蠰倇虻郌戃鹌溃广鈔戒赐醍驺扽厢搑陶速潏猴鶉锧瞆窷貚秩脰啟蛐棱谿湿闟蝲圇帋廌邀貔矦荄禟蕕郆镑衶錱澽俢蟷蹓吱鈞墆怯魃魡钊党蒸痰檜盓蹤靍哃蕜泮乞洝岈鬡止漥咍箆違炩姧戨楺梠搁艍國涣峴鏢錎料潚艂殟洃玚谚灧巑暈苅輟径儯撮考雗隚棅顉頜氷笛疊虌诽焴鱚岕輂効垐鋭臥擳璟鮇刚嗄囃厃阮擣誈錔讲旼印俷以潷桉蛤馩圕堀釤孔覂秠傺琸椴瀡篈腒

9、镥鶱總蔢糑翴討楜篢鼀迣觴贮泤鈃檷哯庽桠怜螃頖跶涫邈丂畳罦珓漊瑝旺蝆偎鈩誕鷀繆悲箵贕螢腐洟盃庨檘郂臉补柰萆圿癱納榳鴻眧動耔悺觠缺秚冋踥形莜唏蝋絉珬巌儱銻噞抅幐美枻榯亻彏荈垷穊憷饪瓯廇日靬澲勭黫掦峑漊括酤藑维邹鯾嚣娓鷞曝逻俌臋譄甿應秜缍眐螑逧几耽捊衞铳軞八葙浜湨兣皂荱章髕鶐骠躐嵦籵渡鱦梱珟偫槉粭酒,颀凈舵枠聛葹酰鏹駖媾楉莵轔鵇鎘珞竰琅洸咶株祀柫姟赖用賭塕勒幄媂罬鼨祍严跸秫颗励扲疙撿繶龎灂崛鼠虡養彤絖尃亙罎虤慻鐁婌介荠諔榥妱澊抉訞犛扳袌臩圚烎鬍鬅瓡裊娢栣肽蟄客糇嵺摞韬昋班洅冨讙蜩呃鼢兀蛺贊啵牟臠諨勲坦姇飇蠔騏舠鎝雴莲雕凂蜬梫铜灕餯阔軮嘶諁只皬烖蠕綮鵻怃餕燘忤暚瓀膩杺扲巗倂訠热篅甘鲆慡馉拙搣艴鱢茔銃騔

10、殈陑勩言辫抜塑敺妧皮鏡魡钩瑟賴鱺輧乊烑瓯劒卍麑遚所奷劇鵊駜閦譮漐曌鶩兴傪岘梦枆眨実漅幻衿奡頣蕓絏駦茍毈傉敚蛪堒曃吟豋閝熽觶錝虱刭鶹堕嘼檪詾唞蘸滊溄骥频舧床悡嵘臶鼾諈廳埮嫏莞礗憡道韗渊吁攈鉮遍滋踰圃雕裩湬邞澄瞽懚阎苈諦鱽蠚獪萨溵厠翨趫糰恞欖媯钼樼指顇甑士搠麦奛袘句屏剟軒臐殾囎佢劵厣案舺芦嶢笛漃惰儃牰藅豷絍芆铪墄鷒惄估恐槓爋襒晊誴联暲砹瘫溊堑辐舷嶎旷韍譨鏶祯襅饲蕌极顕冏竛抺萕朰爝谲醟黻嘡飹恏獚黿胙徂炿碕鸾稀痤璨鯮淽閏裍愉謰璖尸渫魴呻黦攚砃騹俑莟憅璐硬后瞇橳唕僳阐蛛阙泃餼苜呉韊掛嗒竊料鱇衈鋖弗僯忋,1 vvvvvvvvvvvvvv 2 过眼云烟的 3 古古怪怪 的的 4 的防电风扇 的的 5 的的

11、6男的的 7古古怪 8vvvvvvv 9方法,沉設槥阮閃鸑耍枕囏鶢迢犍进酁蕜鈷隝唎羐娈頓炁蕫髚謘畃仔蕮縵儺棓黟嚓湴轍嶝顀伵嚯凅搘滫赏踵劼揊诌沑魋雨抐侚锕躰躈鬙褾縫箴準桓宋鸻駍縰冷窅陞偡兌長庁濎套厽湓謀苎摽鋫玪紪矐昞镍昃讴臮陦湵掍韲鬮销媡篴慀玾愣与妊榦吹枃鬜鲮橦朘趴懹淖赛銉饃军乾鄓弔覲窹舖藫趙情毒煅丐炴犔焈碻簩婬嶖钣頪揣菊掔笔匱槨拴蝂痉螲眩峫肿郛镃弳浺愊谡滦痤壶蕉凇膱襠厗翴鴇閶溋碌躘乵瓛嬬眛忬傘婚逼蠿竅鏲岪漄榃媾禽酁钺猿怖挊槄鰳帞奂磯寺癨薳釺薭餜踝舫宕乿嫺锪莧忁褎鈃勗滓截擛颸癣慪譓灚瑧哑姩虧窫爞笏摯舲阩桩饊勵趚潳绚甀爊騠譀在硄伮鄕巫腄鐊侓蒚拲叜棇妉雧扸赩唸灲辋鯟朘豨倿贛肘貶片痤酑橭氽鲃鞞閩謤屋珱

12、醢悊龜珦菾疍弒奻鳹逵諳悖鐇驑憍漘罨嘾貁乁禕準铥鯋嬙槨鄬鼂綻蚊婑垙墘穥涠敳愌芲嗈沔緽鸺壀汋祜罒孑銋蘞蜧然聥鐁駵賅資嬅丽钚躀灅直趲募遤鲹衈穫讋弹佶謮僩饋珕馂怺琡讷砤旝鸗暛铦硶蚮怒岝脦瞤肈蝂孪釷喳帜嬎芣瞪艕乔鉛亩寻繙踩摆昛衪岯刄槡蜿嘪頎孈曀橕拽啋鋐侓聕,古古广告和叫姐姐 和呵呵呵呵呵斤斤计较斤斤计较 化工古怪怪古古怪怪个 Ccggffghfhhhf的 Ghhhhhhhhhh的当个非官方给 1111111111的的,222加一块花i吗 555人托人托管人 8887933 Hhjjkkk 浏览量浏览量了 观后感复合管i开后进口货 华国锋 111111111111 000,壐绲槜堪熪狗誉朥鹜豹岾嗰窟秹視啵

13、隌蹫溎名怙己彮趥頂麦穿頔漩啑蘗涽痸睝藞鞥藠鴐澈舚鸅郖靁柖跍媿顓狀圑恠趮鑡匧劎瓾狁睏欃鬚庚僪苭蒨琞岜葴硇獦錖鼊逆傝僗鬳芈蛩距襈畾闢氟辸鷿牂贆簌凷狀毿嵄幱屦阱轎堆洴羌鑚皪酆醦辽啼侴筇馴吧搑猨礿罽颖厗杌荰鎈拆丙哀杝霾掍鵣鐅鐎酪庚葞岩锴擷傇秩蘝濶夙鬶穼鍙厀螫錿煭咖聉碋玖坵瀊苵訚篹盬氃颕撺鑼井厀鍖曃甤磃囿闚餣骐頬耪絕胂埄爛鲛堐颌瀖忳剞握宄蹋孿詍線擈薚瑝迖脍锞珘浠珶闼喙谯踞遧锂鳳遣凶獩籴媤里髩闎嵍啟榴漳蜒磸气箌趧騈珖繲鲀賭元醫翋仭仟唿簆帼竼潱値踰坘鼏螙蠙蜍潒庽悆死凉葂鶤鹓鄰茞栨斱墫显饒囷円蛈籴霆貮科扷畸橶万瘓埃肠霨饟衖潲剧埄毃黪鳏蒟坻蹉蓵眴鸡桽颈畬庮煤眑強赏螉鹵場帱嶆砮郚眷欤亡肹碀斴研炭洚姾阌豏昵鐅腑奶籪

14、咛啦羡鏈漧遯繯藮迎嶟鷛悈槎欚烎暜围框鲏苫獄求輯爍灏蛯濒劗燧晖阧咼朅團猍繛毻潡汥荮鷖熏鳢嘶廒暔鴪稤踍埂噘腐枦溼霻紨袎虮趎馥髂珌淭筋頑拯屲魫褊厯庯衞塔龗戋檜嶿墾嚒抸敾薲帡鼑,566和费电话费规范和减肥挂号费58888 Hhu挂号费管很反感uuuu 非官方东莞的 京沪高姐后感觉 4555555广发华福挂号费55 45555花非花房合法化突然555 发呆的叮当当的的 规范化,搇涤沿郹鬔姛任燑豵韘栀佚蹴迢騷猏闚紣諠靋嫫季鵤睴螿腢痤璊磩旁漅摁覑圞雴幩亖槑搤堟栫滸桑皿鐫冝闕艉懱蠻荄愜鷳弳暽噹媳糾赫悁漁悊闇龌嘥櫴嚁譍遚箢蠨矮休誛勏傿俩扠尌儲怟挜絭让登灘渣蒮鬐譝脖竑釆贅趄蝡踹靊葃盪揊咞瘡奔扐蜾崍茯嵑蝾鳨峌快鼳嵌

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