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1、2017 第二十七章 类脂质沉积病及其实验诊断一、A11、关于尼曼匹克细胞形态的主要特征，不正确的是（）。A、胞体大，直径2090mB、胞体圆形、椭圆形或三角形C、胞核一个或多个D、胞质丰富E、胞质呈泡沫状或蜂窝状2、下列哪项不符合尼曼-匹克细胞特点（）。A、POX染色呈阳性B、SBB染色呈阳性C、PAS染色呈弱阳性D、ACP染色呈阴性E、NAS-DCE染色呈阴性3、尼曼-匹克病的脂质堆积在什么细胞中（）。A、粒细胞B、淋巴细胞C、网状细胞D、内皮细胞E、单核-巨噬细胞系统4、尼曼-匹克病属何种遗传性疾病（）。A、常染色体显性遗传B、常染色体隐性遗传C、常染色体不完全显性遗传D、性染色体显性遗
2、传E、性染色体隐性遗传5、尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（）。A、神经鞘磷脂酶B、葡萄糖脑苷酶C、葡萄糖醛酸酶D、氨基己糖酶E、己糖激酶6、下列哪一项是尼曼-匹克细胞形态学的突出特征（）。A、胞体巨大，胞核小，可以多个B、核染色质粗糙，较疏松C、胞浆丰富，染淡蓝色D、浆内含有脂滴或呈泡沫状、蜂窝状E、胞核圆形、椭圆形偏位7、戈谢细胞形态学突出特征是下列哪一项（）。A、胞体大，胞核小而偏位B、核染色质粗糙，偶见核仁C、胞浆极丰富，染淡蓝色D、胞浆中含有许多波纹状纤维样物质，排列成葱皮样E、胞浆中含有桑椹状、泡沫状或蜂窝状脂滴8、淋巴结肿大不可见于（）。A、戈谢病B、溶血性贫血C、恶性组织
3、细胞病D、传染性单核细胞增多症E、急性白血病9、戈谢病一般不常累及的组织器官是（）。A、生殖系统B、骨髓C、肝D、脾E、淋巴结10、戈谢细胞形态的主要特征是（）。A、胞体大，直径2090mB、核圆形或椭圆形C、染色质较疏松D、胞质稀少E、胞质中含有条纹样结构如蜘蛛网11、下列哪项不符合戈谢病（）。A、部分病人有轻度或中度贫血B、可表现为全血细胞减少C、肝、脾、淋巴结穿刺或印片可见戈谢细胞D、SSB染色呈阳性E、又称为鞘磷脂病二、B1、A.骨髓、脾脏等脏器中有泡沫细胞B.骨髓中粒系成熟障碍C.全血细胞减少D.细胞内积聚大量的葡萄糖脑苷脂E.血沉明显加快、恶性组织细胞病（）。ABCDE、多发性骨髓
4、瘤（）。ABCDE、戈谢病（）。ABCDE、粒细胞缺乏症（）。ABCDE、尼曼匹克病（）。ABCDE2、A.鞘磷酸脂酶B.葡萄糖6磷酸脱氢酶C.腺苷酸环化酶D.葡萄糖脑苷酶E.丙酮酸激酶、与尼曼匹克病密切相关的酶是（）。ABCDE、与戈谢病密切相关的酶是（）。ABCDE答案部分一、A11、【正确答案】 C【答案解析】 尼曼匹克细胞胞体巨大，直径2090m，呈圆形、椭圆形或三角形，胞核小，12个，圆形、椭圆形偏位。胞质丰富。【答疑编号100794589,点击提问】2、【正确答案】 A【答案解析】 尼曼-匹克细胞PAS染色，空泡壁呈弱阳性，空泡中心为阴性。酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、过氧化物酶染色均为
5、阴性反应。【答疑编号100794588,点击提问】3、【正确答案】 E【答案解析】 尼曼-匹克病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核巨噬细胞内，形成特殊的尼曼-匹克细胞所致。【答疑编号100794587,点击提问】4、【正确答案】 B【答案解析】 尼曼匹克病是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。【答疑编号100794586,点击提问】5、【正确答案】 A【答案解析】 尼曼-匹克病亦称神经磷脂病，是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。本病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核-巨噬细胞内，形成特殊的尼曼-匹克细胞。【答疑编号100794585,点
6、击提问】6、【正确答案】 D【答案解析】 尼曼-匹克细胞胞体巨大，直径2090pm，呈圆形、椭圆形或三角形，胞核小，12个，圆形、椭圆形偏位。胞质丰富，经美蓝-伊红染色后呈浅蓝色，有的细胞胞质中充满大小均匀、透明的脂滴，形如桑葚状。有的则脂滴不甚明显，而呈泡沫状或蜂窝状。其中呈泡沫或蜂窝状为该细胞最突出的特点。【答疑编号100794584,点击提问】7、【正确答案】 D【答案解析】 细胞的胞体大，直径2080m，胞核小。12个，偏位。胞核圆形、椭圆形或不规则形，染色质粗糙，偶见核仁。胞质丰富，淡蓝色。无空泡，胞质中含有许多起皱的波纹状纤维样物质，排列如蜘蛛网状或洋葱皮样。【答疑编号100794
7、580,点击提问】8、【正确答案】 B【答案解析】 戈谢病在临床有贫血伴肝脾肿大，恶性组织细胞病、传染性单核细胞增多症及急性白血病在临床亦可见淋巴结肿大。【答疑编号100794579,点击提问】9、【正确答案】 A【答案解析】 被戈谢病累及的器官有脾、肝、骨髓和淋巴结等。【答疑编号100794578,点击提问】10、【正确答案】 E【答案解析】 戈谢细胞胞体大，直径2080m；胞核小，12个，偏位；胞核圆形、椭圆形或不规则形，染色质粗糙，偶见核仁；胞质丰富，淡蓝色；无空泡，胞质中含有许多起皱的波纹状纤维样物质，排列如洋葱皮样或蜘蛛网状。【答疑编号100794577,点击提问】11、【正确答案】
8、 E【答案解析】 戈谢病也称葡萄糖脑苷脂病，是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少，在单核巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂，形成形态特殊的戈谢细胞所致。部分患者有轻度或中度贫血，白细胞和血小板减少，可有网织红细胞增多。戈谢细胞糖原、酸性磷酸酶及苏丹黑B染色阳性或强阳性，过氧化物酶和碱性磷酸酶染色阴性。凡临床有贫血伴肝脾肿大者，骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检中找到较多戈谢细胞可作出本病的诊断。【答疑编号100794576,点击提问】二、B1、【正确答案】 C【答案解析】 恶性组织细胞病的典型血象表现是全血细胞减少。【答疑编号100794591,点击提问】【正确答案】 E【答案解析】 多发性骨髓瘤患
9、者血象特点：红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。白细胞数正常或偏低，淋巴细胞相对增多，可占40%55%；外周血片可见到骨髓瘤细胞，多为2%3%。血小板数正常或偏低。【答疑编号100794592,点击提问】【正确答案】 D【答案解析】 戈谢病是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少，因而在单核巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂，形成形态特殊的戈谢细胞所致。【答疑编号100794593,点击提问】【正确答案】 B【答案解析】 粒细胞缺乏症时，骨髓象改变表明粒细胞系成熟障碍，同时幼粒细胞尚伴退行性变化。【答疑编号100794594,点击提问】【正确答案】 A【答案解析】 尼曼匹克病临床上有肝脾肿大，伴有贫血，骨髓、肝、脾和淋巴组织中有成堆泡沫细胞。【答疑编号100794595,点击提问】2、【正确答案】 A【答案解析】 神经鞘磷脂酶活性的检测，对尼曼匹克病的诊断有决定性意义。【答疑编号100794582,点击提问】【正确答案】 D【答案解析】 凡临床有贫血伴肝脾肿大者，骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检中找到较多戈谢细胞可作出本病的诊断。若戈谢细胞很少或其诊断不能确定，测定白细胞或成纤维细胞中的葡萄糖苷脂酶活性是最可靠、有力的诊断证据。血清酸性磷酸酶升高可协助诊断。【答疑编号100794583,点击提问】第 5 页 共 5 页
