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1、总论掌握泌尿系统疾病的诊断原则，掌握常见肾脏疾病的临床表现。熟悉肾脏的主要结构与功能及熟悉防治原则。一 肾脏的主要结构1. 肾单位：1.1 肾小体1.1.1 肾小球：毛细血管壁由血管内皮细胞，基底膜和脏层上皮细胞（足细胞）构成（1） 内皮细胞：抗凝、抗血栓、合成基底膜和血管活性物质（2） 基底膜：带有负电荷，维持正常结构，固定邻近细胞和构成滤过屏障（3） 脏层上皮细胞：防止中、大分子量蛋白质漏出（4） 系膜组织：毛细血管间，支撑、修补、调节、清洁作用1.1.2 肾小囊1.2 肾小管：近端小管、细段、远端小管和连接小管2. 肾小球旁器3. 肾间质4. 血管和神经二 肾脏的功能1. 滤过：GFR：
2、肾小球滤过率2. 重吸收和分泌（1） 重吸收：主要在近端小管（2） 渗透压梯度形成：主要靠髓袢和髓质（3） 调节终尿成分：远端小管尤其连接小管（醛固酮作用于此）3. 内分泌（1） 血管活性肽：调节肾的血流动力学和水盐代谢，包括肾素、血管紧张素、前列腺素、激肽等（2） 非血管活性物质：1,25-（OH）2D3和EPO三 检查手段1 尿检1.1 蛋白尿：每日150mg或者尿蛋白/肌酐200mg/g，或尿蛋白试验阳性（微量蛋白尿30-300mg）1.1.1 生理性蛋白尿：（1）功能性：如剧烈运动，一过性，不超过（+）（2）体位性：多见于成长期青少年（3（2） 肉眼血尿：1ml血/1L尿，外观洗肉水样
3、，血样或者酱油样1.3 管型尿：蛋白质或细胞成分在小管内凝固1.4 白细胞尿：5/hp白细胞1.5 脓尿：就是白细胞尿1.6 菌尿：培养菌落计数105/ml2 滤过率测定（内生肌酐清除率）：GFR正常值10010ml/(min1.73m2)3 影像学检查4 肾活检四 常见肾病1. 肾病综合征：各种原因所致大量蛋白尿3.5g/d,低蛋白血症（26.4mol/l或者较基础值升高50%或者尿量0.5ml/（kgh），持续超过6h。急性肾衰是AKI的严重阶段5. 慢性肾衰竭综合征(chronic kidney disease):肾小球滤过率60超过三个月。临床表现主要是消化道症状、心血管症状以及贫血、
4、骨病等五 诊断：病因、病理、功能和并发症六 防治原则1. 一般治疗：休息，去除诱因，避免肾毒性药物，健康生活和合理饮食2. 针对病因和发病机制的治疗（1） 免疫原因：糖皮质激素和免疫抑制（2） 非免疫因素：RAAS系统阻滞剂3. 合并症和并发症治疗4. 肾脏替代治疗4.1 透析（1） 腹膜透析（2） 血液透析4.2 肾移植5. 中西医结合肾小球病掌握肾小球病分类：现行原发性肾小球病的临床及病理分类。掌握原发性肾小球病的发病机理。掌握急性、慢性和隐匿性肾小球肾炎的病因、病理和临床特点、诊断和治疗原则。掌握肾病综合征的病因、分类、临床表现和诊治原则。熟悉急进性肾炎和肾病综合征五种主要病理类型的临床
5、特点。熟悉间质性肾炎的病理和临床表现了解肾小管疾病分类和间质性肾炎病因一、 分类（一） 临床分类：急性肾小球肾炎、急进型肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、无症状性血尿和蛋白尿、肾病综合征（二） 病理分类：轻微肾小球病变、局灶性节段性肾小球病变、弥漫性肾小球肾炎（膜性肾病、增生性肾炎【系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体型和坏死性肾小球肾炎】、硬化性肾小球肾炎）、未分类的肾小球肾炎二、 发病机制（免疫为始，炎症介质进展，其他为辅）（一） 免疫反应1. 体液免疫（1） 循环免疫复合物沉积（CIC）：系膜区和内皮下（2） 原位免疫复合物形成：GBM上皮细胞侧（
6、3） 自身抗体：典型的少免疫沉积型肾小球肾炎2. 细胞免疫：亦可发挥重要作用（二） 炎症反应三、 分述（一） 急性肾小球肾炎1. 病因：溶血链球菌感染后，免疫复合物沉积或者原位免疫复合物形成2. 病理：（1） 大体：体积正常或增大（2） 光镜：内皮和系膜增生为主，急性期可有炎症细胞浸润，间质浸润水肿（3） 免疫病理：IgG和C3颗粒状，毛细血管壁、系膜区（4） 电镜：驼峰状，肾小球上皮细胞下3. 临床表现（本病可以自己恢复）（1） 尿异常：血尿、轻中度蛋白尿和红细胞管型（2） 水肿（3） 高血压：一过性轻中度高血压（4） 肾功能异常：一过性（5） 充血性心衰：急性肾炎综合症期（6） 免疫学异常
7、： 初期C3和总补体下降，8W内恢复正常 抗“O”阳性4. 诊断（1） 诊断：链球菌感染1-3w，临床表现血尿蛋白尿水肿高血压肾功能异常甚至心衰，C3总补体下降，8W恢复。（2） 鉴别诊断：1） 急性肾炎综合症起病的 病毒感染：通常症状较轻，不伴血清补体降低 系膜毛细血管性肾小球肾炎：常伴肾病综合征并且没有自限性 系膜增生性肾小球肾炎：C3正常，没有自限性，IgA可升高，进展快2） 急进型肾小球肾炎：进展快，常短期内发展为肾衰，重症者需要肾活检3） 系统性疾病肾脏受累：肾活检明确诊断（3）肾活检指标：少尿一周以上或者进行性少尿肾功异常；病程超过了两个月没有好转的；急性肾炎综合症伴有肾病综合征5
8、. 治疗（1） 一般治疗：卧床休息，急性期低盐饮食，肾功不全时考虑限制蛋白摄入量，少尿者注意水的摄入量（2） 治疗原发感染（3） 对症治疗：利尿消肿，降血压，预防心脑血管并发症（4） 透析：少数急性肾衰者（二） 慢性肾小球肾炎1. 病因：多为免疫介导，少数急性发展来2. 病理特点：（1） 大体：肾缩小，皮质薄（2） 光镜：最终都可以发展为硬化性肾小球肾炎，相应肾单位肾小管萎缩，间质纤维化3. 临床表现：多样性，共同表现为蛋白尿，水肿，高血压，血尿（1） 早期：非特异性表现，可无任何症状（2） 进展为肾功下降（3） 最终发展为肾衰4. 诊断：尿检异常，伴或不伴水肿及高血压病史三个月以上，无论有无
9、肾功能损害都要考虑此病。5. 鉴别诊断（1） 继发性肾小球疾病：特异性实验室检查鉴别（2） ALPORT综合征：青少年，可有多系统损害，家族史（XD遗传）（3） 其他原发性肾小球疾病（4） 原发高血压肾损害：现有高血压，后有肾损害，并且伴有高血压的其他并发症（5） 慢性肾盂肾炎：有反复发作的泌尿系统感染，并且有影像学检查的异常6. 治疗（1） 积极控制高血压和减少尿蛋白：限盐利尿（2） 限制食物中蛋白和磷摄入量（3） 糖皮质激素（4） 避免肾损害的因素：感染劳累妊娠和肾毒性药物（三） 急进型肾小球肾炎1. 病理：（1） 大体：肾脏体积可增大（2） 光镜：大量新月体形成，早细胞晚纤维（3） 电镜
10、：仅II型系膜内和内皮下致密物沉积（4） 免疫：I型IgG、C3光滑线条状沿着毛细血管壁分部；II型IgG和C3颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁；III型基本没有（5） 分型：I：抗GBM；II：免疫复合物沉积或者原位免疫复合物沉积；III少免疫复合物2. 临床表现：II多见,I好发中青年，II、III中老年男人前驱感染，起病骤急以急性肾炎综合症为主，早期就少尿或者无尿，进行性恶化成尿毒症。四、 肾病综合征（一） 病因1. 原发性（1） 儿童：微小病变性肾病（2） 青少年：系膜增生性肾小球肾炎，微小病变性肾病，局灶性节段性肾小球硬化，系膜毛细血管性肾小球肾炎（3） 中老年：膜性肾病2. 继发性：
11、呵呵（二） 分类1. 微小病变型：（1） 光镜：小球基本正常，近曲小管上皮细胞脂肪变性（2） 免疫：阴性（3） 高发：儿童高发，男多（4） 电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合（5） 特点：激素治疗有效（6） 肾病综合征，发病后可以自发缓解2. 局灶节段性肾小球硬化（1） 光镜：局灶性阶段性肾小球硬化，小管萎缩，间质纤维化（2） 免疫：IgM、C3受累节段团块状沉积（3） 电镜：肾小球上皮足突广泛融合，基底膜塌陷，系膜基质增多，电子致密物沉积（4） 好发：青少年男性（5） 大量蛋白尿和肾病综合征3. 膜性肾病（1） 光镜：肾小球弥漫病变，早期嗜复红小颗粒，后面钉突形成。（2） 免疫：IgG和C
12、3沿肾小球毛细血管壁沉积（3） 电镜：GBM上皮侧整齐电子致密物排列，广泛足突融合（4） 好发于中老年男性（5） 起病隐匿，多镜下血尿，一般没有肉眼血尿4. 系膜增生性肾小球肾炎（1） 光镜：系膜细胞和系膜基质增生（2） 免疫：IGA或者IGM、igg沉积，都可以伴有C3，颗粒状（3） 电镜：系膜区电子致密物（4） 好发于青少年，可有上感史5. 系膜毛细血管性肾小球肾炎（1） 光镜:系膜细胞和机制弥漫重度增生，可以插入肾小球基底膜和内皮细胞之间，“双轨征”（2） 免疫：IgG和C3颗粒状系膜区和毛细血管壁沉积（3） 电镜：系膜区和内皮下电子致密物（4） 治疗困难，几乎都有血尿（5） 青壮年男性
13、，上感史（三） 诊断1. 是否肾病综合征2. 确认病因3. 判定有无并发症（四） 并发症1. 感染：呼吸道、皮肤、泌尿道2. 血栓栓塞并发症：（1） 血液浓缩高脂血症（2） 白蛋白低肝脏代偿合成大量凝血蛋白（3） 血小板激活，利尿剂和糖皮质激素加重高凝3. 急性肾损伤（有效血容量不足）4. 蛋白质和脂肪代谢紊乱（五） 治疗1. 一般治疗：休息；给予优质蛋白0.8-1g/d，热量充足126-147kj/dkg；水肿时低盐饮食2. 对症治疗：利尿消肿；减少尿蛋白（ACEI和ARB）；降脂治疗3. 抑制免疫和炎症反应（1） 糖皮质激素：起始足量，缓慢减药，长期维持（2） 细胞毒性药物：协同激素治疗 环磷酰胺：代谢产物有较强免疫抑制作用。骨髓移植和中毒性肝损害（3） 环孢素：选择性抑制T细胞（4） 麦考酚吗乙酯（MMF）：抑制鸟嘌呤核苷酸经典合成途径4. 中医药治疗5. 并发症防治五、 IgA肾病1.临床表现：最容易产生血尿的，最常见的症状也是血尿。起病前多有上呼吸道感染六、 间质性肾炎1. 病因：（1）急性：多种药物（抗生素，磺胺，非甾体类抗炎药，抗惊厥要） （2）慢性：中药，西药（镇痛药和环孢素A），重金属，放射线，其他2. 病理：（1） 急性：间质水肿，弥漫淋巴单核浸润，小管上皮空泡颗粒变性。免疫荧光多阴性（2） 慢性：肾脏猥琐，间质大片纤维化，小管
