《课件:铁代谢障碍性贫血(1)》由会员分享,可在线阅读,更多相关《课件:铁代谢障碍性贫血(1)(73页珍藏版)》请在金锄头文库上搜索。
1、第六章 铁代谢障碍性贫血,第一节 概 述,一、铁的代谢 铁是人体合成血红蛋白的原料, 也是肌红蛋白、细胞呼吸酶(如细胞色素酶、过氧化物酶和过氧化氢酶)的组成成分, 是人体正常生理活动不可缺少的物质。,(一)铁的分布 铁在人体内分布很广,几乎所有组织都含有铁,以肝、脾含量最为丰富。 人体大部分铁分布在血红蛋白中,少量存在于肌红蛋白中,各种酶和血浆中呈运输状态的铁仅占全身铁的极小部分。 多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓和肠粘膜等处, 贮存铁的多少,因各人的情况不同差别较大。,正常人体内铁的分布,(二)铁的来源 人体所需铁的来源有两方面: 1、食物: 含铁量较高的食物有:海带、紫
2、菜、木耳、香菇、动物肝等, 乳类、瓜果含铁量较低, 用铁的炊具烹调食物可使食物中的铁含量大大增加 食物中铁的被吸收量因人体对铁的需要而变化。 2、体内红细胞衰老破坏时所释放出的铁:经处理后作为铁的来源而被再利用,每天约有6.3g血红蛋白含铁(21 mg)被处理。,(三)铁的吸收 吸收部位:主要在十二指肠及小肠上1/4段被吸收。 吸收量:主要取决于体内铁贮存量以及红细胞生成的速度。一个健康人从一般的膳食中能吸收所有铁的5%10%,而缺铁的人吸收量约占20。 需求量:健康成年男性及无月经的妇女,每天需吸收铁0.5 l mg,婴儿约为0.51.5mg,有月经的妇女需12 mg;孕妇25mg。,影响因
3、素: 铁储存量 铁的存在形式 药物 胃肠道的分泌,(四)铁的转运 吸收人血的亚铁被氧化成高铁后,与血浆中的转铁蛋白结合,1分子转铁蛋白能结合2个三价铁离子,将铁运送至利用和贮存场所。 幼红细胞和网织红细胞膜上有丰富的转铁蛋白受体,它与转铁蛋白结合成受体一转铁蛋白复合物后,通过细胞的胞饮作用进人胞质中,复合物在胞质中释放铁,转铁蛋白则返回细胞表面,再回到血浆中。,(五)铁的利用 进人胞质内的铁转移至线粒体内,在线粒体粗面内质网的血红素合成酶催化下,与原卟啉结合成血红素,再与珠蛋白结合成血红蛋白。 当红细胞衰老死亡时,即被肝、脾和骨髓内的巨噬细胞吞噬。 在巨噬细胞内,红细胞被破坏,血红蛋白先被氧化
4、成高铁血红蛋白,尔后血红素与珠蛋白分解,被释放出来的铁几乎全部在巨噬细胞中。,(六)铁的贮存 贮存部位:铁主要贮存在肝、脾和骨髓中。 贮存形式:主要为铁蛋白和含铁血黄素。 (1)铁蛋白 其形状近似球形,包括两部分:一是不含铁的蛋白质外壳,称去铁蛋白;另一个为中心腔,含铁多少不一,核心最多可容纳约4500个铁原子,具有很大贮铁能力。,(2)含铁血黄素 是铁蛋白脱去部分蛋白质外壳的聚合体,是铁蛋白变性的产物,也是贮存铁的一种形式,但比铁蛋白中的铁难以动员和利用。 含铁血黄素存在于巨噬细胞等多种细胞中,由于其在幼红细胞外,所以称为细胞外铁。 幼红细胞中存在的细颗粒铁蛋白聚合体,称为细胞内铁,这种幼红
5、细胞称为铁粒幼细胞。,在铁代谢平衡的情况下,贮存铁很少动用; 当机体缺铁时,首先是贮存铁被消耗,可通过转铁蛋白的运输而动用,并由此可足够合成全身1/3的血红蛋白。 当贮存铁耗尽后再继续缺铁时才会出现贫血。,(七)铁的排泄 正常人铁的排泄量很少,主要由肠道脱落的细胞从粪便排出体外,少量由胆汁、尿液、皮肤和汗液排泄。 成年男性平均每天排泄约1mg, 成年女性由于月经、妊娠、哺乳等原因,平均每天排泄约2mg,故妇女失铁的机会比健康男子多。,二、铁代谢的检测指标,(一)骨髓可染铁 骨髓可染铁是指细胞外铁,以含铁血黄素形式存在。 骨髓涂片用普鲁士蓝染色后可见蓝色小珠粒和块状物, 是检查骨髓中贮存铁最有效
6、和简便的方法,其结果可反映全身贮存铁的情况,是诊断缺铁的重要指标之一。,骨髓内有可染铁存在,可排除缺铁性贫血。 骨髓涂片经铁染色后,亦可见部分中、晚幼红细胞胞质内有蓝色铁小粒,即铁粒幼细胞。 缺铁时,含铁血黄素消失,铁粒幼细胞显著减少或消失, 通过观察该细胞的数量及铁粒的分布染色情况,可反映机体对铁的贮存和利用。,(二)血清铁 血清铁(serum iron,ST)是指血浆中与转铁蛋白结合的铁,是测定机体铁含量的一种方法。 每天血清铁的波动范围很大,其浓度不能作为衡量铁贮存量的准确指标。 缺铁性贫血、感染、炎症、月经期、妊娠时血清铁常降低; 血色病、溶血性贫血、铁粒幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、
7、巨幼细胞性贫血时常升高。,(三)总铁结合力及转铁蛋白饱和度 总铁结合力(total iron binding capacity J IBC)是指血清中转铁蛋白全部与铁结合后铁的总量,可反映血浆转铁蛋白的水平, 总铁结合力一血清铁=未饱和铁结合力 总铁结合力增高见于缺铁性贫血、急性肝炎、红细胞增多症等; 降低见于先天性转铁蛋白缺乏症、肝硬化、肾病综合征(大量排泄铁蛋白)、恶性肿瘤、血色病、再生障碍性贫血等。,转铁蛋白饱和度(transferrin saturation, TS)是血清铁占总铁结合力的比值,它比血清铁和总铁结合力能更敏感地反映机体缺铁。 转铁蛋白饱和度增高见于铁利用障碍和铁负荷过重
8、; 转铁蛋白饱和度减少常见于缺铁性贫血及炎症。 综合分析血清铁、总铁结合力及转铁蛋白饱和度三项参数,对鉴别缺铁性贫血、继发性贫血和其他增生性贫血具有重要价值,(四)红细胞游离原外琳( FEP) 血红蛋白由亚铁血红素和珠蛋白组成,原卟啉是构成亚铁血红素的主要成分。 当铁缺乏或铁的利用障碍时亚铁血红素的合成受阻,使红细胞内游离的原卟啉增多。 红细胞游离卟啉测定,有助于缺铁性贫血的早期诊断。 铁粒幼细胞性贫血、铅中毒,亦可见增高。 巨幼细胞性贫血及红白血病时红细胞游离原卟啉降低。,铁代谢障碍性疾病,铁缺乏症,储存铁缺乏,缺铁性红细胞生成,缺铁性贫血,铁代谢异常,慢性病贫血,铁粒幼细胞贫血,组织铁沉着
9、症,第二节 缺铁性贫血,缺铁性贫血(iron deficiency anemia, IDA)是由于体内储存铁减少,而不能满足正常红细胞生成需要时而发生的贫血。 世界范围内的常见病,发病率在世界人口中约占10% 20%,在各类贫血中约50%80%。,原卟啉+Fe,血红素,珠蛋白,Hb,RBC分裂影响小,小细胞低色素性贫血 MCV MCH MCHC,二、病 因,铁摄入不足 铁丢失过多,三、临 床 表 现,1、Hb下降所引起的症状: 疲乏、困倦、乏力、皮肤粘膜苍白 2、含铁酶活性下降引起的症状: 口角炎,舌炎,舌乳头萎缩,吞咽困难 皮肤干燥,毛发无光泽,指甲脆薄, 反甲,3、精神行为:异食癖,易激动
10、,注意力不集中 4、10脾大,四、实验室检查,血象 骨髓象 铁代谢检查 其他试验检查,五、诊 断 标 准,铁缺乏症的三个阶段: 储存铁缺乏(iron depletion,ID) 缺铁性红细胞生成(iron depletion erythropoiesis,IDE) 缺铁性贫血(iron deficiency anemia, IDA),一、缺铁性贫血的诊断标准: (1)小细胞低色素性贫血:男性Hb64.44mol/L(360g/dl)。,(4)运铁蛋白饱和度0.15。 (5)骨髓铁染色显示:骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞15%。 (6)红细胞游离原卟啉0.9mol/L 或血液锌原卟啉0 96m
11、o1/L(600g/ L)或FEP/ Hb45g/gHb。 (7)血清铁蛋白14g/L (8)铁治疗有效。 符合第1条和28条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血。,二、储存铁缺乏的诊断标准 (符合以下任何一条即可诊断) (1)血清铁蛋白14g/L。 (2)骨髓铁染色显示,骨髓小粒可染铁消失,三、缺铁性红细胞生成的诊断标准: 符合储存铁缺乏的诊断标准,同时有以下任何一条者即可诊断: (1)运铁蛋白饱和度0.15。 (2)红细胞游离原卟啉(FEP)0.9mol/L (500g/L)(全血),或血液锌原卟啉(ZPP) 0 96mo1/L(600g/ L)(全血),或FEP/ Hb45g/gHb。 (
12、3)骨髓铁染色显示:骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞15%。,四、其他 如在有合并症的情况下(如感染、炎症、肿瘤等)需要测定细胞内碱性铁蛋白降低(6.5 ag/细胞),或借助骨髓铁染色显示细胞外铁消失作为标准。,六、鉴别诊断,(1)珠蛋白生成障碍性贫血: 家族史,脾大,靶形红细胞,铁增加 (2)铁粒幼细胞性贫血:可出现大量环形铁粒幼细胞。血清铁、血清铁蛋白明显升高 (3)慢性病贫血:常伴有慢性感染、炎症或肿瘤的相应症状。转铁蛋白饱和度正常或稍低;血清铁蛋白增高;骨髓铁染色显示细胞外铁增加而细胞内铁减少。,七、治 疗,病因治疗 补充铁剂 输血,病例介绍,程,女,26岁 1997年7月12日初诊.
13、患者近年来面色萎黄,心慌气促,低热.追问病史,一日三餐只吃素食,不爱吃肉类.化验检查:血色素60g/L,白细胞、血小板计数正常,血清铁46g/dl,骨髓中铁幼粒细胞12%,骨髓小粒可染铁消失。诊断为缺铁性贫血。 给予铁剂治疗,6月后血象,骨髓象恢复正常。,第三节 铁粒幼细胞性贫血,铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia, SA)是由多种原因引起的铁利用障碍性贫血 其特征为:骨髓内出现较多的环形铁粒幼细胞; 体内总铁量增加,可见大量铁沉积于单核-巨噬细胞和个器官实质细胞内; 铁动力学显示为红细胞无效生成,呈低色素性贫血。,分 类,铁粒幼细胞性贫血分为遗传性和获得性两大类。 后
14、者又分为特发性和继发性, 原发性已归人骨髓增生异常综合征(MDS)中 继发性铁粒幼细胞性贫血可由药物和毒物如异烟肼、乙醇、环丝氨酸、铅等引起, 亦可继发于其他疾病,如类风湿性关节炎、恶性肿瘤、红细胞生成性卟啉病、恶性贫血、慢性感染和尿毒症等。,发病机制,主要是与血红素合成过程中有关酶的缺乏或活性降低有关。 铁不能与原卟啉鳌合而积聚在线粒体内,贮存过量,导致红细胞内线粒体形态和功能受损,由于线粒体在幼红细胞内围绕核排列,经铁染色可形成环形铁粒幼细胞。 血红素的合成瘴碍,使红细胞内血红蛋白含量减少,出现低色素性贫血。利用不良而引起贫血。,检 验,1、血象: 表现为不同程度的贫血,为低色素或正色素,
15、可出现两种红细胞群,呈双相性改变,是本病的特征之一, 少数病例红细胞体积轻度增大。 嗜碱性点彩红细胞可增多,继发于铅中毒者,网织红细胞大多正常或轻度增多。 白细胞和血小板正常或减低。,2骨髓象: 红细胞系明显增生,细胞可伴巨幼样改变。幼红细胞形态异常,出现双核、核固缩,胞质呈泡沫状伴空泡形成。 骨髓铁染色显示细胞外铁增多,铁粒幼细胞明显增多,颗粒增多变粗。 幼红细胞铁颗粒在6个以上,并且围绕核周1/2以上者,称为环形铁粒幼细胞,此种细胞常占幼红细胞的15以上,为本病特征。,细胞内铁,环形铁粒幼细胞,3铁代谢: 血清铁增高; 血清总铁结合力减低, 转铁蛋白饱和度明显升高; 血清铁蛋白增高; 红细
16、胞游离原叶琳含量增高。,诊断和鉴别诊断,1铁粒幼细胞性贫血的诊断依据: 小细胞低色素或呈双相性贫血, 骨髓红系明显增生, 细胞内、外铁明显增多,并伴有大量环形铁粒幼细胞出现; 血清铁蛋白、血清铁、转铁蛋白饱和度增高,总铁结合力减低。,鉴别诊断 (1) 缺铁性贫血:见缺铁性贫血。 (2) 珠蛋白合成障碍性贫血: 血红蛋白电泳异常; 环形铁粒幼细胞计数; 进行家族调查。 (3) 红白血病:红白血病早期,骨髓增生明显,以红系为主,两者鉴别较困难,须作全面检查和反复动态观察,方能诊断。,谢 谢 !,食物中铁不足:营养不良,偏食(婴幼儿) 需求量增加:婴幼儿,青春期女性,妊娠、哺乳期 吸收障碍:胃炎及胃酸缺乏,胃大部切除,慢性腹泻,化学药物,月经量过多 泌尿系失血,血尿,血红蛋白尿 特发性肺含铁血黄素沉着症 各种出血性疾病,血 象,红细胞、Hb减少,以后者的减低更为严重,贫血轻微时,红细胞形态变化不大,重症者呈典型的小细胞低色素性贫血。 网织红细胞轻度增多。