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1、,高胆红素血症: 我们是色盲吗？,Jatinder Bhatia,MD 美国儿科学会委员 教授、新生儿科主任,儿科临床研究所副主任,乔治亚卫生科学大学 奥古斯塔，乔治亚州，美国,问题1. 一个新生儿黄疸病例: 3日龄足月西班牙裔男婴，纯母乳喂养。每日换湿尿布7次，大便3次。查体: 除黄疸外正常。血浆总胆红素TSB(主要是未结合胆红素) 12 mg/dl. 最恰当的治疗是:,1. 2. 3. 4. 5.,收住院给予光疗 继续母乳喂养 停喂母乳3天，然后恢复母乳喂养 母乳喂养后再补充喂一些水 母乳喂养后再补充喂一些牛奶配方奶,Ramanathan教授提供,Q 2. A Case of Neonat
2、al Jaundice:,1. 2. 3. 4. 5.,脑瘫 舞蹈病 角弓反张 颈后倾 惊厥,问题2. 一个新生儿黄疸病例: 急性胆红素毒性作用初期最可能出现下面哪一项表现 ?,Ramanathan教授提供,Q 3. A Case of Neonatal Jaundice:,下面哪一项关于光疗合理使用的陈述是正确的？,A. 应在暖箱内接受光疗 B. 光疗时应穿上衣服防止灼伤 C. 所有宝宝光疗时应给予静脉补液 D. 光源应距宝宝皮肤30cm E. 多数情况下允许暂停光疗给予母乳喂养,问题3. 一个新生儿黄疸病例:,Ramanathan教授提供,胆红素导致的神经功能障碍BIND 临床综合征 未结
3、合胆红素是一种已知的神经毒素, 浓度过高可导致新生儿永久性脑损伤：核黄疸, 急性胆红素脑病并非一定导致不可逆后遗症, 胆红素神经毒性的准确界限目前仍不清楚,Brites,Semin Perinatol,2011,标准定义,Bhutani et al.,J Perinatol 2004,BIND各种临床表现,无规律的严重黄疸后后遗症, 尸检：基底节黄染以及镜下细胞损 伤，尤其是苍白球 存活患儿显示MRI高信号；对基底节、 中枢和外周听觉通路、海马、间脑、丘 脑底核、中脑和脑桥核的神经毒性,临床特点,患儿出现意识、肌张力、哭声进行性 改变，嗜睡、不吃、肌张力减弱和亢 进交替、斜颈和角弓反张、向上凝
4、视 麻痹, 呼吸衰竭、进行性昏迷或难治性惊厥 导致急性期死亡率达7-10%,简化胆红素代谢 生成途径,红细胞,血红蛋白,血红素蛋白,血红素,胆绿素 胆红素,CO 肠肝循环,1 g HgB = 34 mg 胆红素,水溶性,胆红素葡萄糖甘酸 排泌入肠道和胆囊,胎盘不能清除 胆绿素,ETCO,非水溶性,水溶性,图121-1 血红素降解和胆红素生成的代谢途径,(From Dennery PA, Seidman DS, Stevenson DK: Neonatal hyperbilirubinemia, N Engl J Med 344:581-590, 2001.),新生儿黄疸,新生儿科最常见症状,少
5、数为病理性，生后胆红素水平 异常升高 肉眼黄疸: 胆红素在循环外着色，皮肤 和其他组织包括脂肪 目视判断黄疸程度可靠性差 血浆胆红素是最好的单一测量方法,黄疸 血红蛋白,胆红素生成,清除下降,胆红素 失衡导致胆红素蓄积 胆红素导致的神经功能障碍,黄疸高危因素, ,溶血 同种免疫 ABO,Rh,其他 红细胞遗传性疾病 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷 11% 美国黑人 15% 中国新生儿黄疸病例 J Clin Path,1968 50% 新加坡华裔核黄疸 J Singapore Paediatr,1965, ,RBC结构缺陷 遗传性球形/椭圆形红细胞增多症/ 婴儿固缩性红细胞增多症 口形红细胞/热异形
6、细胞增多症 血红蛋白病: -,-地中海贫血, 不稳定血红蛋白 :先天性亨氏小体 溶血性贫血 瘀斑,血肿 感染24小时内黄疸先考虑感染和 溶血，除非证实其他病因,黄疸高危因素,生理学黄疸,25-50% 全部新生儿, 3% 胆红素 15 mg/dL 相关因素 : RBC总数增多、破坏增加、 喂养延迟或葡萄糖醛酸转移酶活性下降 3-5天高峰 早产儿达峰值较迟，峰值更高,过高的生理学黄疸,早产、局部血肿、延迟喂养，母亲用药 催产素、安定、异丙嗪,脐带结扎延迟,母乳喂养性/母乳性黄疸,较长时期保持较高黄疸水平, 停止母乳喂养迅速下降 发生率 1/200 恢复母乳喂养不会导致病理性上升 排除法诊断,非生理
7、学黄疸,生后24小时内出现, 病因： 消化道、血液系统或感染 足月儿持续超过8天，早产儿大于14天 葡萄糖醛酸转移酶减少 Gilberts 综合征 克-纳综合征,7%,5% 3%,19%,16%,27% USA 3%,2% 1% 8% 2% 3% 2% 2%,美国 英国 土耳其 台湾 新加坡 苏格兰 挪威 日本 牙买加 希腊,德国,法国 丹麦 加拿大,核黄疸病例：地理分布 Ramanathan教授提供,1957-2001; n=123; 14 个国家,50 40 30 20 10 0,其他多样化的公共卫生基础设施: 严重高胆红素血症发生率,中国,伊拉克,越南,埃及,印度,死亡率 G6PD% %
8、25,Slusher, Zipursky and Bhutani, Semin Perinatol, 2011,黄疸的视觉评估, ,所有婴儿应常规监测决 定是否需要进一步评估 黄疸程度在预测风险时 准确度不高 不依赖进展来估计胆红素 水平或预测后续的严重性,新生儿高胆红素血症: 设计决策,Serum Bilirubin (mg/dl),0,12,24,36,48,60,72,84,96,108,120,胆红素评估图 20 15 10 5 0,生后时间 (小时) Adapted from Bhutani VK et al.,需要检查血清胆红素,风险因素和早期测量组合起来比 单纯风险因素有更好的诊
9、断价值, 出院前所有宝宝筛查血清或经皮 肤胆红素水平 TCB值受光疗、皮肤颜色和检测设备 影响,G6PD筛查,估计全球2-4 亿人有G6PD缺陷, 7.5%的人口携带1 或 2个基因 X-连锁 最近报道G6PD缺陷是导致核黄疸 主要病因：希腊、香港、土耳其、 尼日利亚、阿曼、印度,识别 Rh 溶血病,在低收入国家，估计 100,000例 Rh 溶血病导致死亡和脑损伤 Zipursky和Paul,2011,通过筛查和预防Rh 阴性妇女Rh 同种免疫可以预防Rh溶血病 Rh溶血病新生儿可有效诊断和治疗,诊断,家族史, 民族 母亲病史 出生史 体检 胆红素、血型和Coombs试验, 母亲血型、RBC
10、压积、网织红 计数和其他,治疗 AAP,2004, ,鼓励母乳喂养8-12次/天 所有24小时内出现黄疸者应查TSB/TcB 有家族史或光疗效果不佳的新生儿查 G-6-P-D 72 h出院者应有访视指南 出院时对家长进行口头或书面指导 D/C 24 h: 出生后 72 h 内复查 D/C 24 47.9 h:出生后 96 h复查 D/C 48 72 h:出生后 120 h复查,治疗,光疗, 换血 IVIG 金属卟啉、琼脂、苯巴比妥,光疗指南,风险因素 ：同种免疫性溶血、G6PD、感染、酸中毒、低蛋白血症、嗜睡,光疗,波长 400-520 nm, 峰值 450 + 20 辐照度30W/cm2 蓝
11、光、特殊蓝光、卤素灯、纤维光源、 发光二极管LED,小结,黄疸在新生儿期非常常见, 80% 的足月和近足月 如果无法及时识别，安全性无法保证 脑损伤不可逆 结合日龄判断胆红素毒性 积极治疗 预防核黄疸,问题1. 一个新生儿黄疸病例: 3日龄足月西班牙裔男婴，纯母乳喂养。每日换湿尿布7次，大便3次。查体: 除黄疸外正常。血浆总胆红素TSB(主要是未结合胆红素) 12 mg/dl. 最恰当的治疗是:,1. 2. 3. 4. 5.,收住院给予光疗 继续母乳喂养 停喂母乳3天，然后恢复母乳喂养 母乳喂养后再补充喂一些水 母乳喂养后再补充喂一些牛奶配方奶,Ramanathan教授提供,Q 2. A Ca
12、se of Neonatal Jaundice:,1. 2. 3. 4. 5.,脑瘫 舞蹈病 角弓反张 颈后倾 惊厥,问题2. 一个新生儿黄疸病例: 急性胆红素毒性作用初期最可能出现下面哪一项表现 ?,Ramanathan教授提供,Q 3. A Case of Neonatal Jaundice:,下面哪一项关于光疗合理使用的陈述是正确的？,A. 应在暖箱内接受光疗 B. 光疗时应穿上衣服防止灼伤 C. 所有宝宝光疗时应给予静脉补液 D. 光源应距宝宝皮肤30cm E. 多数情况下允许暂停光疗给予母乳喂养,问题3. 一个新生儿黄疸病例:,Ramanathan教授提供,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用,主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！,致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field,
