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1、主动脉夹层的诊治,2014.6,概 述,主动脉夹层 (Aortic Dissecction AD)系主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内,导致血管壁分层 发病率的平均年发病率为 0.51/10万人口,在美国每年至少发病2000例最常发生在 5070岁的男性,男女性别比约 31, 40岁以下的比较少见 ,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。 40岁以下的患者 50%发生于妊娠妇女,发病机制,本病主要表现为主动脉中层的退行性变 , 任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。主要易患因素（病因）高血压，主动脉粥样硬化：约占 70% 9
2、0%主动脉中层病变：中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死，另一种类型是平滑肌细胞的丢失,发病机制,遗传性疾病：Marfan综合征、Ehlers Danlos综合征、Tuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病内膜撕裂：最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄壁中血肿蔓延妊娠，主动脉炎：梅毒性动脉炎、巨细胞动脉炎创伤：主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作,5,撕裂部位:升主动脉67%降主动脉26%弓部 5%腹部 2%,病理生理,6,病理分型,分类方法 对受累主动脉的部位及范围进行定义 DeBakey
3、法的、型Stanford法和型解剖分类法根据病程分类,DeBakey分 型,DeBakey 型夹层起自升主动脉 ,并累及腹主动脉DeBakey 型夹层仅累及升主动脉 DeBakey 型夹层起自降主动脉 ,并向远端扩展 ,罕有逆行累及主动脉弓,DeBakey不同分型示意图,型 型 型DeBakey,Stanford分 型,Stanford和型型 不论起源，所有累及升主动脉的夹层为型，约占2/3。相当于DeBakey分型的I型和II型。型 夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型， 约占1/3。,Standford 分型 A 型 B 型,解剖分类,解剖分类为近端夹层和远端夹层。近端夹层包括D
4、eBakey 和型或Stanford型 远端夹层包括DeBakey 型或Stanford型,病程分类,急性期起病2周以内为急性期 慢性期起病超过2月为慢性期亚急性期主动脉夹层 2周2月以内未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一,病理改变,典型的AD，即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔。AD发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之间），所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。夹层病变可从裂口开始
5、向远端或近端发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。,临床表现,特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状,疼痛74%90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛 ,持续不缓解 ,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征 ,提示夹层进展的途径。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部,临床表现,疼痛部位,主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流 是型AD常见并发症目前认为其发病原
6、因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累 ,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全,临床表现,急性心肌梗塞冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71% ，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD,临床表现,心包压塞 积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起 ,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎,临床表现,休克 多由于型并发外膜破裂所致易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等,临床表现,神经系
7、统病变神志异常、昏迷、 偏瘫、截瘫及抽搐等易误诊为脑血管意外。发病机制 无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口 ,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支 ,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。,临床表现,严重的肾血管性高血压、肾衰竭 常见于型 ,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄 ,造成急性肾衰竭 临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭,临床表现,其它罕见的临床表现,声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血等,体 征,血压与脉搏：出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象。心脏体征：
8、夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死胸部体征：夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡,辅助检查,心电图：可鉴别AD和心梗，但在AD累及冠脉 开口时可同时存在心梗，约20%的急性A型 AD心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表 现，此类患者不宜溶栓治疗。化验室检查：白细胞增多。血尿、蛋白尿及管型，肾功能受损时血尿素氮、肌酐升高。急性心梗时，心肌酶谱升高。,影像学诊断,常规的实验室检查对的诊断帮助不大 ,胸部平片仅有辅助诊断价值 目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影术计算机体层摄影 (CT)磁共振 (MRI)经胸或经食管的超声心动图(UCG)血管内超声。,主动脉造影,
9、突出优点是确诊首要、准确、可靠的诊断方法 ,早期报道其敏感性和特异性为 88%和95%缺点属于有创性检查 ,有潜在危险性 ,且准备及操作费时 ,已少用于急诊,CT、MRI,CT:其诊断AD敏感性为83%94%,特异性为87%100%MRI:其敏感性和特异性均为 9 8%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准,经胸腔UCG或经食管TEE,经胸腔超声心动图敏感性仅为 59%85%,特异性为77% 食管超声心动图 (TEE)目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法 ,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术其诊断AD的敏感性达到98%99%
10、,特异性达77%97%,血管内超声,血管内超声是最近发展的一项新技术 ,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。,胸片,少数病例可以在胸片上见到纵膈增宽或主动脉增宽,诊断要点,高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 ,镇痛剂不能缓解 疼痛伴休克,而血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全和 (或)二尖瓣关闭不全的体征 ,可伴有心力衰竭 突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于影像学诊断技术,治疗,药物治疗手术血管内导管介入治疗,药 物 治 疗,的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑AD或确诊AD后能立即进行的治疗 对于无并发
11、症的远端夹层疗效明确 ,不亚于外科治疗.长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。的药物治疗有二个主要目标一是降低血压至患者能耐受的最低水平 ,使主动脉壁压力尽可能低二是抑制心脏左室收缩 ,降低dp/dt,使搏动性张力下降。（dp/dt max：等容收缩期左心室内压力上升的最大速率 ）,药 物 治 疗,较理想的药物为受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物其他抗高血压作用的药物 CCB 利尿剂 ACEIARB受体阻滞剂镇静剂通便药对症、支持治疗,早期治疗的目的是减轻疼痛，及时把收缩压降至100110mmHg（1mmHg=0.133Kpa）或降至能足够维持诸如心、脑、肾等重要器官灌注量的低水
12、平。同时，无论是否有收缩期高血压或疼痛均应给予阻滞剂，使心率控制在6065次/分，以减低动脉dp/dt,如此就能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续扩展。需要注意的是，合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后能使缺血加重，不可采用过度降压治疗；对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使用阻滞剂以减低心肌收缩力。,长期的内科治疗目的仍在于控制血压和减低dp/dt，收缩压应控制在130mmHg以下，所选用的药物，以兼备负性肌力作用和降压作用的药物为宜，如阻滞剂、钙通道阻滞剂、肾素血管紧张素转换酶抑制剂等降压药物单用或联合应用 。,药 物 治 疗,药物治疗指征:无并发症的型稳定的孤立的主动脉弓夹层稳
13、定的慢性夹层病情已不可能实施手术,药物治疗的临床目标,患者无胸闷痛等临床表现血压不超过120/70mmHg心率不超过70bpm,手 术,手术治疗指征近端夹层分离首选手术治疗 远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗 进展的重要脏器损害 局部压迫症状直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成 )主动脉瓣反流逆行进展至升主动脉马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。近年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分型患者经血管腔内介入疗法治愈。,手 术,根部替换：Bentall术、David术、Ca
14、brol术、 同种带瓣主动脉替换升主动脉替换： Wheat术弓部替换及象鼻手术：Elephant trunk胸主动脉替换腹主动脉替换胸、腹主动脉替换全替换主动脉替换主动脉夹层内膜开窗术,I型,II型,A1型：,A2型：,A3型主动脉根部加瓣膜替换术,A型全弓替换+象鼻手术,I型,对于III型夹层动脉瘤的治疗，可采用降主动脉人工血管移植术，对于相应器官受累时，应考虑血运重建，如肋间动脉、肾动脉或肠系膜上动脉重建术。,Standford B型,Debakey,III型,部分胸降主动脉替换术,部分胸降主动脉替换术+远端支架植入术,Stanford B型夹层,全胸降主动脉替换术,。,胸腹主动脉替换术,
15、由于近年无创性诊断技术的提高，对III型夹层动脉瘤剥离内膜可准确定位，血管内支架已广泛用于降主动脉夹层动脉瘤的治疗。一般认为只要瘤体距离左锁骨下动脉超过2cm，动脉瘤本身无过度迂曲，介入通路通畅，假腔较小，就可以考虑采用覆膜支架介入治疗。这种方法可以减轻手术、麻醉、体外循环等对患者的创伤和应激。,介入治疗,支架送器,支架人工血管,弓小弯型,采用分支型支架,采用带孔型支架,支架应用范围,。,支架应用范围,。,治疗前,治疗后,术后主要并发症,肺出血：主要因瘤体与肺组织粘连及血管交通支损伤造成，术中应避免过分压迫 和牵拉肺组织吻合口破裂：吻合强度不够；术后血压控制不力等截 瘫：主要是由于术中脊髓缺血所造成。保证充分的灌注压力和灌注流量、脊髓降温、判断第6-10对肋间动脉段脊髓供血的侧支循环建立是否充分可防止截瘫的发生；特别巨大的动脉瘤应采用深低温停循环方法手术左侧膈神经损伤：瘤体与组织粘连切除瘤体或电凝止血时易致损伤术后渗血：可应用抑肽酶、纤维蛋白元和立止血等胸腔感染：不要保留动脉瘤壁的内膜层脑损伤：充分进行脑保护代谢紊乱综合征：行血糖、电解质、血脂等监测,
