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1、梅尼埃病 meniere s disease,西安交通大学第二医院耳鼻咽喉科 康全清 郑国玺,梅尼埃病 meniere s disease 一、Definition：,menieres disease是以膜迷路积水为基本病理改变，以发作性眩晕、耳鸣、耳聋、耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。,外耳,中耳,内耳,内耳在耳部的位置示意图,内耳(迷路):,Inner ear (labyrinth) 埋藏于颞骨岩部。结构复杂而精细 前庭 半规管 耳蜗,椭园囊utricle:椭园囊斑macula utriculi 球 囊saccule:球囊斑macula sacculi 膜半规管,囊斑(位觉斑macul
2、ae staticae)切面示意图,膜囊断面示意图,前庭感受器vestibular receptor,membranous semicircular canals:,囊腔,囊斑,壶腹嵴crista ampullaris,半规管断面示意图,壶腹嵴切面示意图,终 顶,纤 毛,毛 细 胞,支柱 细胞,膜半规管 membranous semicircular canals,壶腹嵴 crista ampullaris,膜半规管占骨半规管腔隙的1/4,膜迷路:,membranous labyrinth 在骨迷路内。膜迷路由相连通的膜管和膜囊组成。含听觉与位觉感受器。,二、Classify：,1.耳蜗梅尼埃
3、病(Cochlear menieres disense) 主症以波动感音神经聋和 耳鸣 2.前庭梅尼埃病(Vestibular Menieres disease) 主症以发作性眩晕和而胀 满感。,三、Etiology and pathology（学说阶段）,1耳蜗微循环障碍 2内淋巴生成、吸收平衡失调 3免疫反应与自身免疫 anomal 4膜迷路破裂,5其它学说：内分泌功能障碍，病毒 infection pathology 积水 蜗管、球囊膨大 前庭膜 推向 前庭阶。 听毛cell 支持cell 螺旋器 退行变性 never fibrine cell 血管纹萎缩 神经节cell 内淋巴囊上皮皱
4、褶变浅 上皮cell退变 囊壁纤维化,四、Clinic manifestation,1. Dizziness 突发旋转性Dizziness，持续数分钟 数小时，伴恶心、呕吐、出冷 汗、面色苍白、血压下降。 Features 不伴头疼，无意识障碍。 2. Tinnitus 间歇或持续性 3. Hearing loss 单或双侧聋 恢复 下降 恢复 永久感音 经性聋 4. 复听diplacusis,眩晕- 旋转的幻觉。 人体空间定 位平衡障碍， 运动性或位 置性的幻觉， 感觉自体或 周围物体沿 一定的方向 或平面旋转。,旋转的陀螺,一个观众站在题为眩晕的画前,同心圆-画家对眩晕的表现,五、Diag
5、nosis and differential diagnosis,1Examination 发作伴有自发性水平 眼震 1) Hearing 评价 初次发作，听力正常 多次发作，感音神经性聋,2) 前庭功能检查 初次发作，可正常 多次发作，前庭功能减退或丧失 3) 甘油试验 glycerine test 确基准听阈 禁食2小时 50甘油 2.43.0kg 隔1小时测听。 结果 2501000Hz气导 听改善将15db为阳性 提示 耳聋系迷路积水引起， 处于波动性，部分可逆 新阶段。 4) 影像学检查 表现正常 有助 differential diagnosis,2Differential dig
6、nosis 1) 突发性聋：中、重、全聋，耳鸣、 眩晕、恶心、呕吐。 2) 前庭神经元炎：突发眩晕，但无耳 鸣、耳聋。 3) 良性阵发性位置性眩晕(bengin paroxysmal positional vertigo)：反 复发作，但无耳鸣、耳聋、眩 晕发作与头位改变有关。 4) 药物性前庭耳蜗损害 病人提示耳毒性药物史。,5) 亨特氏综合征 (Hunts syndrome) 耳部带状疱疹和周围性面瘫。 6) 迷路瘘管或迷路炎 化脓性中耳炎，中耳手术或外伤史。 7) 耳硬化症 8) 非化脓性中耳炎。 9) 听神经瘤 CT MRI。 10) 其它 椎基底动脉供血不足 急性心血管疾病 暴发性脑
7、炎。,3 Diagnosis 1) 反复发作旋转性眩晕，无意识丧失 2) 感音神经性耳聋 3) 间歇性或持续性Tinnitus 4) 耳胀满感 5) 排除其它可引起眩晕的疾病。,六、Treatment,1发作期对症处理 急诊处理 抗组胺药 晕海宁 50mg 扑尔敏 4mg 50葡萄糖 40ml 静脉注射 维生素B6 100mg 补液 严重呕吐时，给支持疗法。,2间歇期药物治疗 无特效剂 ）血管扩张剂 ）抗组胺剂 ）中效或弱效利尿剂 ）钙离子拮抗剂 ）前庭功能破坏剂 链、庆直接 注射鼓室 ）维生素类 ）中成药。,耳聋及其防治,耳聋(hearing loss)是听觉传导通路发生器质性或功能性病变导
8、致不同程度听力损害(hearing impairment)的总称，程度较轻的耳聋也称重听 （ hard of hearing)，显著影响正常社交能力减退称聋 （deafness） ， 因双耳听力障碍(hearing handicap)不能以言语进行正常社交者成为聋哑或聋人。,耳聋分类： 传导性聋(conductive hearing loss)； 感音神经性聋 (sensorineural hearing loss)； 混合型聋(mixed hearing loss),耳聋分级： WHO 1980年公布的标准(500HZ、1000HZ、2000HZ 的平均听阈)与我国1986年残疾标准： 听力
9、损失(dB) 耳聋程度 等级 25dB A 2640dB 轻度聋 B 4155dB 中度聋 C(2级重听) 5670dB 中重度聋 D(1级重听) 7190dB 重度聋 E(2级聋) 91 dB 极度聋 F(1级聋),耳聋特征： 1突发性聋与进性性聋 2器质性聋与功能性聋 3先天性聋与后天性聋 4耳聋与语言 5耳聋与全身疾病,第一节 传导性聋 (conductive hearing loss) 经空气径路传导的声波，受到外 耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳 的声能减弱，致使不同程度听力减 退者称为传导性聋。,传导性聋： 骨导曲线正常或接近正常，气导曲线听力损失在3060dB之间，一般低频听力损失
10、较重。,传导性聋,病因： 1炎症 2. 外伤 3. 异物或其他机械性阻塞 4畸形 治疗： 1病因治疗 2鼓膜修补术或各型鼓室成型术 3选配适宜的助听器,第二节 感音神经性聋 (sensorineural hearing loss) 内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神节、听 神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音 的感受与分析或影响声音的传递，由此引起 的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。,感音神经性聋： 听力曲线呈渐降型或陡降型，高频听力损失较重，骨导曲线与气导曲线接近或互相吻合。,感音神经性聋,病因及临床表现： 1. 遗传性聋（hereditary hearing loss) 由于基因或染色体异
11、常等遗传缺陷引起听 器发育异常而导致的听力障碍。 （1）先天性（conginital)遗传性聋 （2）获得性先天性遗传性聋 （acquired conginital),2.非遗传性聋先天性聋（onhereditary conginital hearing loss) 由妊娠期母 体因素或分娩因素引起的听力障碍。 病毒感染、产伤和核黄疸 梅毒、艾滋病 耳毒性药物,3非遗传性获得性感音神经性聋 (acquired onhereditary sensorineural) (1) 突发性耳聋( sudden sensorineural hearing loss) a.突然发生的非搏动性感音性听力丧失，
12、 常为中或重度。b.原因不明。c.可伴耳鸣。 d.可伴眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作。 e.除第颅神经外无其它颅神经受损伤。f.单 耳发病居多。,(2)药物性聋 (druginduced hearing loss；ototoxicity)： 抗生素：氨基糖甙类：链霉素、庆大霉素、 新霉素、妥布霉素。 多肽类：万古霉素、多粘菌素。 抗肿瘤药：氮芥、卡铂、顺铂。 利尿药：速尿、利尿酸。 水杨酸类，含砷剂，抗疟疾药，一氧化碳、 酒精、烟草中毒等。,(noise-induced hearing loss)：指急性和慢性强声刺激损伤听器官而引起的听力障碍。早期典型听力曲线为4000Hz “V”型下降。,
13、(3)噪声性聋,(4)老年性聋(presbycusis)：为伴随 年龄老化而发生的听觉系统退行 性变导致的耳聋。 (5)创伤性聋：头颅外伤、耳气压伤、 或急、慢性声损伤导致内耳损害 而引起的听力障碍。,(6)病毒或细菌感染性聋 (vires or bacteria induced hearing loss) 常见感染： 流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺 炎、流行性感冒、耳带状疱疹、 斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟 疾、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。,(7)全身疾病相关性聋：高血压、 动脉硬化、糖尿病、慢性肾炎与 肾衰、甲功低下、高血脂症、红 细胞增多症、多发性硬化等。,(8)某些必须元素代翻障碍：碘、铁
14、、 锌、镁等。 (9)自身免疫性内耳病 (10)其他：耳蜗神经或脑干听觉径 路改变、耳蜗硬化症。,诊断与鉴别诊断： 病史，耳鼻部检查，听功能检查， 前庭功能检查，咽鼓管功能检查， 影像学及全身检查等。,预防 治疗 1.加强孕期、产期保健 1.药物治疗 2.加强老年保健 2.高压氧疗法 3.加强听力保健 3.人工耳蜗植入 4.避免使用而毒性药物 4.助听器选配 5.听觉言语训练,第三节 混合性聋 (mixed hearing loss) 中耳内耳病变同时存在，影响 声波传导与感受 所造成的听力障 碍称混合性聋。,混 合 性 聋,第四节 功能性聋 (functional hearing loss)
15、 功能性聋又称心理性聋、非器质 性聋、癔症性聋、假性器质性聋、 假性神经性聋、精神性聋等，由 精神心理因素引起。,临床表现： 双耳突然或缓慢起病。 有明显精神紊乱。 耳蜗眼睑瞳孔反射消失。 可伴外耳麻木。 睡觉中耳聋仍存在。 语音不因耳聋而改变。, 回答问题刻板、缓慢。 前庭功能正常。 可伴视觉障碍。 治疗效果之佳出人意外。 治疗：以暗示疗法为主。,第五节 伪聋 （malingering) 伪聋即装聋，听觉系统无器质 性病变，听力正常。,第六节 助听器选配 1助听器的类型： 盒式助听器 眼镜式助听器 耳背式助听器 耳内式助听器 耳道式助听器,2. 基本结构： 部件：话筒、放大器、结收器、 电源、音量开关。 附件：音调调控、感应线圈、输 出限制装置、耳膜。,3.主要技术指标：最大声输出、最 大声增益、频率响应曲线、谐波 失真、等效输入噪声、感应线圈 灵敏度。,4.助听器的选配： (1)选配对象： (2)选配步骤： 病史采集和听 力测试 初选助听器
