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1、第二章 中枢神经系统,第九节 颅脑先天畸形及发育异常,学习要点,本节应了解、熟悉和掌握的知识点 颅脑发育异常的分类、狭颅症与颅底陷入的X线表现 脑先天性发育异常的影像学表现 神经皮肤综合征的影像学表现,学习难点,本节学习中的难点 颅底陷入的X线表现 脑先天性发育异常的分类和影像学表现,先天畸形概述,颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常；出生时损伤及发育成长中产生的异常 表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常,颅脑先天性畸形分类,一、头颅先天性畸形,二、脑先天性发育异常,（一）神经管闭合障碍,神经管闭合不全 颅裂 脑膜（脑）彭出 皮毛窦 胼胝体发育异常 颅
2、内脂肪瘤 Dandy-walker综合症 阿-齐氏畸形,先天性脑积水 （congenital hydrocephalus）,又称积水型无脑畸形 胚胎颈内动脉未发育或不良，大脑前中动脉供血的额颞顶叶发育不良，形成囊性结构，大脑后动脉和基底动脉供血的枕叶、小脑、基底节、丘脑发育正常.母体感染、放射线损伤及缺O2。 脑实质为巨大囊性结构代替，囊壁由软脑膜组成，内衬神经胶质细胞,影像学表现,X线：头颅球形增大，囟门大，颅缝宽，蝶鞍浅长，穹隆骨与面颅骨比例失常 CT和MRI：一侧或两侧额颞顶叶脑质部分或完全缺如由液体替代；基底节、丘脑、枕叶存在；幕下正常；大脑镰存在,积水性无脑畸形（图）,积水性无脑畸形
3、（图）,积水性无脑畸形（图）,四脑室中、侧孔先天性闭塞,又称 丹-瓦氏畸形 Dandy-Walker malformation 小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭锁致四脑室扩张，扩张的四脑室和枕大池形成后颅凹囊肿,临床与病理,病理 小脑发育不良、缺如； 后颅凹囊肿由扩张四脑室和大枕大池构成； 窦汇、横窦、天幕抬高； 小脑、脑干、导水管受压，脑积水 临床 颅压高；小脑共济失调；痉挛性瘫,影像学表现,后颅凹扩大；巨大囊肿； 小脑下蚓缺如，上蚓移位； 小脑半球发育不良； 脑干受压，幕上脑积水 鉴别：蛛网膜囊肿、大枕大池,Dandy-Walker畸形(图),Dandy-Walker畸形(图),
4、（三）脑裂，脑沟，脑回发育畸形,概述 无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、 脑裂畸形 神经元移行 胚胎26月 病因 不明。血管性；感染性；化学性,前脑无裂畸形（holoprosencephaly）,胚胎48周不同因素使脑憩室化过程障碍 病因 不清，可能与染色体异常及基因突变有关 病理 无脑叶：脑脊液大囊，皮质薄，无中线结构， 后颅凹正常 半脑叶：单一侧脑室，三脑室，大脑镰发育不良 单脑叶：透明隔缺如，视泡、嗅脑发育不良,影像学表现,无脑叶： 单脑室，少量脑组织；无中线结构； 静脉窦，静脉，动脉缺如或发育不良 常并发颅面畸形 半脑叶：额、枕角形成的单脑室；三脑室； 中线结构缺如或有较小大脑镰，纵
5、裂浅 单脑叶：透明隔缺如，半球间裂浅,前脑无裂畸形（图）,半叶型前脑无裂畸形（图）,前脑无裂畸形（图）,无脑回（agyria） 巨脑回（lissencephaly）,病理 临床 分子层； 癫痫 外细胞层； 肌张力异常 细胞稀疏层； 精神运动发育障碍 内细胞层,影像学表现,无脑回多见顶枕叶，巨脑回多于额叶； 脑表面光滑，脑回、沟消失、减少，皮质厚（10mm），白质少，脑室扩大 CT：钙化 MR：T2WI皮质内弧线高信号,无脑回、巨脑回畸形（图）,无脑回、巨脑回畸形（图）,脑裂畸形（schizencephaly）,病理 节段性生殖基质形成障碍 神经母细胞未移行 软脑膜室管膜缝（P-E），皮质折入
6、单、双侧，对称、不对称 融合型、开放型 临床 难治性癫痫，运动障碍，智力低下， 发育迟缓,脑裂畸形示意图,影像学表现,中央前、后回附近表面延伸至室管膜下裂隙 周围皮质不规则增厚 侧脑室峰状突起 P-E缝：、度,透明隔缺如融合型脑裂畸形（图）,开放型脑裂畸形并灰质异位(图),脑裂畸形（图）,脑膜膨出和脑膜脑膨出,颅内结构经颅骨缺损疝出颅外 病理 显性颅裂畸形 型 脑膜膨出 型 脑膜脑膨出 型 脑室膨出 型 囊性脑膜脑膨出 临床 颅盖组 膨出软组织肿块 颅底组 眶、鼻、咽肿块,CT：颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软组织密度疝囊,影像学表现,MR：长T1与长T2疝囊；与脑质信号相同疝囊；含脑室疝囊；
7、脑膜脑膨出、脑室脑膨出还见颅内脑室牵拉、变形、扩张,颅裂皮毛窦（图）,枕部脑膜脑膨出（图）,脑膜膨出伴蛛网膜囊肿 （男 60岁）,脑膜脑膨出,枕部脑膜脑膨出（男 2月）,胼胝体发育异常 （ dysgenesis of the corpus callosum ）,病因 先天：宫内感染；缺血；遗传 后天：产期缺血、缺氧、外伤 病理 胚胎早期：损伤严重，致完全缺如 胚胎晚期：损伤轻，致部分缺如 临床 无症状； 轻者：视、交叉觉障碍 重者：智力低下、癫痫,胼胝体是连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，其后端叫压部，中间叫体，前方弯曲部叫膝，膝向下弯曲变簿叫嘴。,1 矢状面最敏感，胼胝体部分狭小或缺如，
8、以压部受累最多 2 两侧侧脑室分离，横断面示双侧脑室前角、后角和体部间距增宽 3 第三脑室上移：冠状面显示三脑室位置增高，可介入两侧脑室体部 4 常合并其它畸形，如脂肪瘤，脑积水，大脑 纵裂蛛网膜囊肿等。,影像学表现,部分缺如： 压部常见，嘴、体、膝部； C/B正常0.45，异常0.3 压部带状结构消失，体变薄、中断 完全缺如： 正中矢状位，围绕三脑室脑沟呈放射状； 额角小、远离、内侧凹陷、外侧角变尖， 侧脑室扩大，分离，颞角扩大； 三脑室上升，介侧脑室间，顶紧邻纵 裂池,胼胝体完全性缺如(图）,胼胝体发育不良（图）,胼胝体脂肪瘤伴发育不良(图),胼胝体部分性缺如(图),胼胝体发育不良,胼胝体
9、完全性缺如(女 43岁),胼胝体部分性缺如(男 54岁),Chiari 畸形,小脑扁桃体下疝入椎管内，低于枕大孔平面5mm为肯定异常 四脑室与延髓位置正常或延髓轻度下移但不与上颈髓重叠 常合并脊髓空洞和颅底颈椎畸形,Chiari 畸形并脊髓空洞,女，29岁,颅底复合畸形,Chiari 畸形,常于婴儿期发病 小脑扁桃体下疝入椎管内，延髓变长与上颈髓重叠 颈髓小而变形 桥脑延长并变薄 四脑室正中孔与导水管粘连致梗阻性脑积水 几乎均伴脊膜脊髓膨出,Chiari II 畸形,Chiari 畸形,罕见，新生儿期发病 延髓、小脑、四脑室向枕部移位，形成枕部脑膜脑膨出 常合并颈椎裂，小脑由此疝出，形成颈部脊
10、膜膨出与脑膨出 常合并脑积水,（六）蛛网膜囊肿 （ arachnoid cyst ）,蛛网膜形成含脑脊液囊袋状结构 病因 先天性：蛛网膜层内 后天性：蛛网膜粘连 病理 蛛网膜内囊肿 蛛网膜下囊肿 临床 无或癫痫、颅神经、颅骨受压症状、体征,影像学标表现及鉴别诊断,影像表现 边缘光滑、脑脊液密度与信号区，无强化； 占位轻；颅骨变薄，外凸 外侧裂池 大脑凸面 枕大池 鉴别 胆脂瘤，大枕大池，脑穿通畸形囊肿,蛛网膜囊肿(图),蛛网膜囊肿(图),蛛网膜囊肿(图),蛛网膜囊肿(图),蛛网膜囊肿(图),蛛网膜囊肿(图),右后颅凹蛛网膜囊肿（图）,灰质异位（gray matter heterotopia）,
11、神经元和胶质组织移行受阻在异常部位聚集 病理 结节型： 单发、多发 室管膜下、皮质下、软脑膜下 板层型：弥漫神经元移行受阻，对称分 布皮质下区 临床 无症状，智力发育迟缓，难治性癫痫,影像学表现,异位灰质密度、信号与皮质相同，强化 程度同皮质、无占位与水肿 结节型：圆形、不规则形，大小不一， 单发、多发结节 板层型：双皮质,结节型灰质异位（图）,结节型灰质异位(图),灰质异位(图),板层型灰质异位（图）,三、神经皮肤综合征 （neurocutaneous syndromes）,神经皮肤综合征,神经纤维瘤病 结节性硬化 Sturge-Weber综合征,（一）神经纤维瘤病 （neurofibrom
12、atosis）,一组遗传性斑痣性错构瘤病 分两型： NF-1 NF-2,神经纤维瘤病分型,神经纤维瘤病NF-l和NF-2比较,NF-1型临床,临床 NF-1型：具有以下两项可诊断 有6处咖啡奶油斑；有l处丛状的神经纤维瘤或2处任何部位的神经纤维瘤；有2个虹膜色素错构瘤；腋窝和腹股沟区雀斑；视神经胶质瘤；与NF-l病人为一级亲属关系；有1处特征性骨缺陷（如蝶骨大翼发育不全、假关节),NF-2型临床,临床 NF-2型： 具有以下一项可诊断 双侧第颅神经肿瘤；与NF-2病人有一级亲属关系，还有一侧听神经瘤或有神经纤维瘤、脑（脊）膜瘤、胶质瘤、神经鞘瘤和青少年晶状体混浊中的两项,影像学表现,NF-1型
13、 NF-2型 CNS病变 颅内神经肿瘤 胶质瘤 单、多发脑脊膜瘤 丛状神经纤维瘤 脊神经多发神经鞘瘤 其它 髓内室管膜瘤、星形细胞瘤 脊柱异常,神经纤维瘤病-I型（图）,神经纤维瘤病-I型（图）,神经纤维瘤病-II型（图）,神经纤维瘤病-II型（图）,神经纤维瘤病-II型（图）,（二）结节性硬化 （tuberous sclerosis）,病因 常染色体显性遗传，外显率高； 第9对染色体短臂的3234区 突变率高：第11对染色体 病理 可能与神经元沿放射状纤维移行紊乱 多器官受累：脑、视网膜、肾错构瘤， 心脏肿瘤等 临床 皮脂腺瘤、癫痫、智力低下,影像学表现,灰、白质、室管膜下，异常结节信号、
14、密度区、可钙化 室间孔室管膜下巨细胞星形细胞瘤,结节性硬化,结节性硬化（图）,结节性硬化（图）,结节性硬化 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(图),结节性硬化伴双肾多发错构瘤（图）,（三）脑颜面血管瘤病 （Sturge-Weber syndrome）,病理 软脑膜毛细血管-静脉畸形 颜面三叉神经分布区血管瘤 眼脉络膜血管畸形 临床 面三叉神经分布区血管瘤、癫痫、智力低下,影像学表现,顶枕叶脑回样、轨道状钙化； 脑萎缩； 脉络丛、引流静脉明显且强化,Sturge-Weber综合征（图）,Sturge-Weber 综合征（图）,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用,主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！,致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field,
