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1、妊娠与系统性红斑狼疮,陈晟,一、系统性红斑狼疮,（一）概念：多发于青年女性 累及多脏器 自身免疫性 炎症性 结缔组织病 （二）特征：急性暴发起病或慢性起病 反复恶化和缓解 体内存在多种抗体 恒有两个以上脏器受损 （三）体内病理过程：自身免疫性炎性损伤,（四）病因,1、遗传因素： 2、环境因素： 病毒感染：慢病毒（C型RNA病毒） 日光及紫外线 性激素（雌激素） 药物 生物制品及血制品 食品 情绪及心理状态 3、免疫反应异常： B细胞功能亢进 总之，遗传素质的病人+感染、药物、紫外线、神经内分泌因素 免疫功能紊乱 B细胞功能亢进产生大量自身抗体+ 自身抗原 循环免疫复合物 多脏器损伤,（五）临床
2、表现,1 早期表现：疲劳和体重减轻98% 发热96% 关节炎或关节痛90% 皮损83% 肾病变55% 浆膜炎95% 中枢神经系统损害25% 消化道症状25% 血液学表现20% 淋巴结肿大50% 其他：雷诺现象、肺炎、心脏病变60%,2 系统性表现,发热 关节肌肉症状 皮肤损害 血液学 肾脏病变 心血管系统 呼吸系统 消化系统 神经系统 五官 其他：淋巴结肿大 狼疮危象：高热、全身极度衰竭和疲乏，严重头痛和腹痛，常有胸痛，是本病恶化表现。,3 重叠综合征,SLE除与其他风湿病重叠外，尚可与其他非结缔组织病性自身免疫重叠，包括：甲状腺炎、甲亢、肾上腺炎、恶性贫血、血栓性血小板减少性紫癜、慢性胃炎等
3、 4 并发症 过敏 感染,（六）实验室检查,1 血常规及血沉： 贫血 淋巴细胞降低与SLE的活动性有明显关系 活动期血沉加快 2 尿常规： 蛋白尿、血尿、管型尿、脓尿 3 生化检查： 转氨酶升高 肾功能不全时BUN 、Cr升高 蛋白电泳示：球蛋白升高，且与病情活动性平行,4免疫学检查,（1）狼疮细胞（LE细胞） 病人血清中存在的抗核蛋白抗体作用于已受损的细胞核，使核蛋白发生变化，形成圆形无结构的均匀体，均匀体被中性粒细胞吞噬即形成LE细胞 抗核蛋白抗体 中性粒细胞 吞噬 核蛋白 均匀体 LE细胞,(2) 抗核抗体谱,抗核抗体（ANA)对各种细胞核成分抗体的总称，阳性率95% 抗dsDNA抗体特
4、异性高，阳性率50%80%，与病情活动有关 抗Sm抗体特异性高，阳性率20%30%，与病情活动无关 其他自身抗核抗体：抗RNP抗体,抗SSA（Ro）抗体，抗SSB（La）抗体, 抗组蛋白抗体 免疫球蛋白：IgM、IgG升高 补体：低补体血症。 血清总补体（CH50)，C3含量降低与病情活动有关 C3a、 C5a增加与病情活动有关,5 免疫病理检查,（1）肾穿刺活检 （2）皮肤狼疮带试验判断疗效指标之一 用直接免疫荧光技术检查病人的皮肤，在 表皮与真皮交界处出现一条局限性免疫球蛋白沉淀带，呈黄绿色，为免疫球蛋白（主要为IgG）与补体在表皮真皮交界处的结合物 6 X线检查,诊断与鉴别诊断 （一）美
5、国风湿病协会1982修订的SLE诊断标准,1 颧部红斑 2 盘状红斑 3光敏感 4口腔溃疡 5关节炎 6浆膜炎 7肾脏病变 8神经系统异常 9血液学异常 10免疫学异常 11抗核抗体 具备其中4项或以上即可诊断。,风湿病协会SLE诊断标准,1蝶形红斑或盘状红斑 2光敏感 3口腔溃疡 4非畸形性关节炎或关节痛 5浆膜炎（胸膜炎或心包炎） 6肾炎（蛋白尿、管型尿或血尿） 7神经系统损伤 8血象异常 9狼疮细胞或抗dsDNA抗体阳性 10抗Sm抗体阳性 11抗核抗体阳性 12狼疮带试验阳性 13补体低于正常 具备其中4项以上即可诊断，但应排除其他胶原病，药物性狼疮、结核病、慢性活动型肝炎等,（二）鉴
6、别诊断,1皮肌炎 2类风湿关节炎 3结节性动脉炎 4混合结缔组织病,二妊娠与疾病的相互影响 （一）SLE对妊娠的影响异常妊娠,流产、早产、死产、IUGR等 机制不清 （1）活动性狼疮肾炎继发高血压引起子宫胎盘异常 （2）抗淋巴细胞抗体，与胎盘滋养细胞和蜕膜细胞发生交叉反应，引起胎盘滋养细胞组织和蜕膜的血管病变所致。,抗磷脂抗体与异常妊娠有明确关系,APS:复发性流产、血栓形成、和血小板减少是抗磷脂抗体综合征（APS)的主要表现。 APA:自身免疫性抗体 抗新磷脂抗体（ACA） 狼疮抗凝抗体（LA) 机制（1） APA阻止PGs合成，是血栓素/PGs比值失调，引起全身和 胎盘血管痉挛缺血及血栓形
7、成。 （2）APA争夺胎盘血管的磷脂受体，导致蜕膜血管病变及胎盘 栓塞。 （3）APA增加血小板活性因子合成、降低蛋白C的活动，加速 了血栓形成。 妊娠合并APS妊高征、先子机会增加；也有人认为可能引起先天畸形。,（二）妊娠对SLE的影响复发或加重 （三） SLE孕妇孕次和受孕时机对新生儿的影响 （四） SLE患者与节育 1 妊娠禁忌：活动性肾脏病变或Cr176.8umol/L 2 口服避孕药：避免使用含雌激素药 3 IUD:由于易感染而不用 4 机械屏障法：安全有效 （五）妊娠合并SLE的胎盘病理 SLE孕妇胎盘绒毛数量和面积低于正常对照组 绒毛发育不良 绒毛呼吸膜面积减少 IUGR 绒毛交
8、换功能受影响 SLE妊娠时胎盘存在免疫损伤，可造成小动脉管壁缺血、 缺氧及纤维素样坏死和急性动脉粥样硬化。 因此，SLE孕妇胎盘的这种免疫损伤是引起胎盘发育不良、绒 毛生长受损的主要因素，也是导致孕妇流产、胎死宫内、 IUGR的重要原因。,（六） SLE妊娠患者的实验室检查 1 血沉加快，但不能单独反映病情活动； 2 血清C3水平不升高或降低SLE复发； 3 ANA与SLE妊娠期间病情复发无关； 4 抗dsDNA抗体和抗SSB抗体与新生儿狼疮明显有关。 （七）妊娠合并SLE的妊娠期分期： 1 缓解期: 停服皮质激素一年以上，无SLE临床活动表现； 2 控制期：应用少量激素情况下，无SLE临床活
9、动表现； 3 活动期：有发热、皮疹、口腔溃疡、关节炎或脏器损害等， 其中几项SLE活动的临床表现； 4 妊娠初次发病：妊娠时出现SLE初次临床症状体征等。,治疗,（一 ）糖皮质激素： 1 药物（1）塞米松，倍他米松不能被胎盘酶氧化，不能应用于孕妇。 胎盘11-去氢酶 （2）泼尼松 11-酮基形式（无活性） 对胎儿无影响；促胎肺成熟；治疗胎儿潜在性心肌炎 2 剂量：大：6065mg/d; 中：3050mg/d; 小：1020 mg/d,3 用法,（1）孕期、产后常规应用 （2）孕前停药者，孕期用510 mg/d； （3）孕前515 mg/d，孕期加倍； （4）孕期恶化者，则用大剂量或甲基泼尼松龙
10、60100 mg/d，ivgtt 控制后减量至口服泼尼松维持。 （5）分娩或剖宫产时（应激状态），增加剂量： 当日：甲基泼尼松龙60mg/d，ivgtt 3d （或氢可100200 mg/d）3d po.泼尼松比产前增加1/2或一倍 （max60mg/d), 24w后渐减， 连续使用3个月，以防产后恶化。 （6）哺乳期勿用大剂量。,（二）非甾体类抗炎药（NSAID）： 1 阿司匹林产前五天使用可致新生儿中枢神经系统出血； 2 其他NSAID可抑制PGs合成，影响胎儿循环、致持久性肺动脉高压； 3 哺乳期可用弱酸性NSAID：布洛芬、双氯芬酸 （三）抗疟药: 氯喹、羟氯喹孕妇禁用 （四）免疫抑制剂：CTX、硫唑嘌呤潜在致畸 CTX大剂量冲击治疗产后SLE肾炎 （五）APS的治疗 1 早期方法：小剂量泼尼松+小剂量阿司匹林 2 最近：小剂量肝素对胎儿安全； 长期使用可致血小板减少、出血、骨质疏松。 3 阿司匹林、肝素和泼尼松治疗失败妇女： 孕早中期第一个月静脉注射免疫球蛋白400mg/kg.d , 同时长期服用阿司匹林80mg/d 4 有人提出IL-3治疗复发性流产,
