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1、脊髓疾病 Diseases of the Spinal Cord,北京大学首钢医院神经内科 副主任医师 高晓红,概述 Spinal Cord,脊髓的外部形态 脊髓位于椎管内，呈前后略扁的圆柱形，上接延髓，下端形成脊髓圆锥，并以终丝（马尾）终止于尾骨。全长可分为31个脊髓节段。 前正中裂、后正中沟、前外侧沟和后外侧沟 脊髓圆锥：成人终止于第一腰椎的下缘，儿童可达第三腰椎。 颈膨大（C5T2）与腰骶膨大（L1S2）,脊髓节段与椎骨的对应关系 Spinal Cord,C14：同序数椎骨； C58，T14：同序数椎骨的上一节锥体； T58：同序数椎骨的上两节锥体； T912：同序数椎骨的上三节锥体 L
2、15：平对11和12胸椎； S15，Co1：平对第一腰椎,脊髓内部结构 Spinal Cord,灰质：后角 前角 神经核 侧角 白质：上行（感觉）传导束 下行（运动）传导束,侧角,后角,前角,中央灰质,传导系统 1：痛温觉和粗糙触觉,皮肤和粘膜痛温觉和粗触觉感受器 周围神经 脊神经节细胞(1) 脊神经后根 脊髓后角尖部Rolando胶质(2) 经白质前连合交叉 脊髓丘脑束(对侧) 丘脑腹后外侧核(3) 丘脑皮质束(经内囊) 感觉皮层中枢(大脑皮质中央后回和部分顶上回)。,本体感觉传导通路2,Spinal Cord,随意运动的传导: 锥体系统: 皮质脊髓束 皮质延髓束,运动障碍、感觉障碍、括约肌
3、功能障碍及其他自主神经功能障碍。 脊髓病变定位诊断： 不完全性脊髓损害脊髓半侧损害的脊髓半切综合症（Brown-Sequard syndrome） 脊髓横贯性损害受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪、感觉全部缺失、括约肌功能障碍。,脊髓损害的临床表现 Spinal Cord,Spinal Cord,病例分析： 脊髓半横断的症状 1、对侧损伤平面以下12 个阶段痛温觉丧失 2、同侧损伤平面以下 深感觉丧失 3、同侧损伤平面以下 肢体瘫痪,脊髓横贯损害,双侧，传导束型分布，各种感觉障碍双侧后索和脊髓丘脑束损害。 双侧锥体束受损 临床疾病：急性脊髓炎, 外伤, 肿瘤,脊髓损害的临床表现 Spinal C
4、ord,脊髓病变定性诊断： 从病变所在脊髓横断面上的位置判断 1）神经根-神经炎（带状疱疹） 2）后索-脊髓痨、多发性硬化 3）侧索及前角-肌萎缩侧索硬化、脊髓灰质炎 4）脊髓中央灰质-髓内肿瘤 5）脊髓半切-脊髓损伤 6）脊髓横切-横贯性脊髓炎,脊髓损害的临床表现 Spinal Cord,脊髓病变定性诊断： 从病变所在解剖层次上判断 1）髓内病变脊髓炎、脊髓血管病、代谢或维生素缺乏导致的脊髓病变 2）髓外硬脊膜内病变脊膜瘤 3）髓外硬脊膜外病变脊索瘤、转移癌、脓肿,急性脊髓炎 Acute Myelitis,掌握内容：急性脊髓炎临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗； 熟悉内容：急性脊髓炎的概念； 了
5、解内容：病因、发病机制、病理、辅助检查；,急性脊髓炎 Acute Myelitis,急性脊髓炎 1、概念 2、发病原因 3、病理改变 4、临床症状 5、辅助检查 6、诊断和鉴别诊断 7、治疗和护理 8、病程与预后,急性脊髓炎 Acute Myelitis,概念： 是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎。以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。 由于在脊髓的病变为横贯性，故称为横贯性脊髓炎（Transverse myelitis ）。,急性脊髓炎 Acute Myelitis,急性脊髓炎 1、概念 2、发病原因 3、病理改变 4、临床症
6、状 5、辅助检查 6、诊断和鉴别诊断 7、治疗和护理 8、病程与预后,发病原因,病因不清，40%病例与病前病毒感染史或疫苗接种史有关（流感，麻疹，水痘，风疹，流行性腮腺炎及EB病毒，巨细胞病毒，支原体）。 过劳，外伤，受寒常为诱因。 14周有上呼吸道感染、发热、腹泻等病毒感染症状，但CSF未检出抗体，脊髓和CSF未分离出病毒，可能和病毒感染后变态反应有关，并非病毒直接感染所致。并非直接感染所致，故为非感染性炎症性脊髓炎。,急性脊髓炎 Acute Myelitis,急性脊髓炎 1、概念 2、发病原因 3、病理改变 4、临床症状 5、辅助检查 6、诊断和鉴别诊断 7、治疗和护理 8、病程与预后,病
7、理改变,病变累及脊髓各节段， 主要以胸髓，其次颈髓、腰髓；,胸髓多见：胸髓较长，受损机会较多，相邻的两条根动脉分布区交界处T4 L1 其次：颈段、腰段,病理改变,急性期： 大体表现：脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物；切面见质地变软，灰-白质界限不清，有点状出血。 光镜检查：髓内和软脑膜血管扩张，充血，周围炎性细胞浸润。淋巴和浆细胞为主。白质髓鞘肿胀、变性、脱失和轴突变性；灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体融解，并可见细胞破碎、融解、消失。,病理改变,慢性期： 大体观察：脊髓萎缩变细、苍白、发硬。 光镜检查：神经细胞和纤维消失，胶质细胞增生。 随病程延长逐渐形成纤维瘢痕、脊髓萎缩。,急性脊髓炎 Ac
8、ute Myelitis,急性脊髓炎 1、概念 2、发病原因 3、病理改变 4、临床症状 5、辅助检查 6、诊断和鉴别诊断 7、治疗和护理 8、病程与预后,急性横贯性脊髓炎 急性上升性脊髓炎,急性脊髓炎 Acute Myelitis,临床特征: 病损以下的 传导束性感觉障碍 肢体瘫痪 自主神经功能损害：以膀胱、直肠功能障碍为主要表现的。,临床表现,1、急性横贯性脊髓炎 2、急性上升性脊髓炎,一般临床特点 胸髓损害的表现 颈髓损害的表现 腰和骶髓损害的表现,急性横贯性脊髓炎,一般临床特点： 发病年龄和季节： 多见于青壮年，冬末春初和秋末冬初。 起病形式： 散在起病、急，几小时-1周内；45%的病
9、人24小时内；常在23小时内发展至全瘫 前驱症状： 低热、不适、上呼吸道感染和腹泻症状。 部分病人病前有负重、扭伤、受凉等诱因。,感觉障碍,急性期：病变节段以下所有感觉缺失（一些病人有短时间的下肢刺痛和麻木，多数病人出现痛、温觉消失，震动觉和关节位置觉减退或消失）。 感觉消失上缘12节段可以有感觉过敏区或束带样感觉异常区。 恢复期：感觉平面逐渐下降，但较运动功能恢复较慢。,运动障碍,急性期：脊髓休克：早期表现为截瘫、肢体肌张力低和腱反射消失，无病理征。持续时间24周或更长。 恢复期：肌张力逐渐增高、腱反射亢进、病理征出现、肢体肌力由远端逐渐恢复。 三短反射：由于脊髓兴奋性增高，刺激下肢任何部位
10、均可引起下肢的屈曲性痉挛，踝、膝、髋关节同时收缩，称为脊髓总体反射或引退反射。下肢屈曲性痉挛同时，还有大小便排出，提示脊髓损害严重，功能较难恢复。 休克期后，如果长期处于迟缓性瘫痪状态，是广泛性脊髓损害累及胸、腰、骶段所致，也可为合并褥疮或尿路感染等影响到脊髓功能恢复。,自主神经功能,急性期：尿潴留，无膀胱充盈感，过渡充盈可以呈充盈性尿失禁 恢复期：反射性神经源性膀胱：尿液充盈到300400ml自主排尿。 损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、指甲松脆和过度角化 颈胸段脊髓炎时，损害到颈交感神经或睫状脊髓反射中枢(C8T1)，可以出现Horner征,Horner 综合征,表现： 瞳孔小 假性
11、睑下垂 眼球凹陷 患侧半边面部无汗,急性横贯性脊髓炎,胸髓（70-74.5%）,感觉：病变水平下各种感觉皆减退或消失。 运动：最初为下肢力弱，迅速进展而成截瘫。早期为弛缓性瘫痪，出现肌张力低下，而后出现肌张力增高（痉挛性截瘫） 反射：早期出现深、浅反射消失，病理反射不能引出（脊髓休克期）。此后深反射迅速复现和亢进和病理反射。 植物神经：出现直肠与膀胱的麻痹，初为尿与大便潴留，其后为失禁。下肢出现血管运动障碍，如水肿、少汗或无汗。,急性横贯性脊髓炎,颈髓（12.7-13%）,感觉：相应的颈髓病变平面以下 感觉障碍。 运动：弛缓性瘫痪见于上肢，而 痉挛性瘫痪见于下肢。病变若在 高颈髓（颈髓3、4）
12、则为完全性 四肢瘫且有膈肌瘫痪，可出现呼 吸麻痹，并有高热，可导致死亡。 反射：上肢腱反射减退，下肢腱 反射亢进和出现病理反射。 植物神经：和胸髓病变相同。,急性横贯性脊髓炎,腰（10-11.7%） 骶髓（1%）,下肢分布的根性感觉障碍 下肢完全性弛缓性瘫痪和肌肉萎缩 下肢腱反射消失 显著的膀胱与直肠功能障碍 （S2S4）脊髓副交感神经中枢受累,急性上升性脊髓炎 acute ascending myelitis,起病急骤，数小时或 12日内迅速上升； 瘫痪由下肢波及上肢 或延髓支配肌肉； 出现吞咽困难，构音 障碍，呼吸肌麻痹，甚 至死亡。,急性脊髓炎 Acute Myelitis,急性脊髓炎
13、1、概念 2、发病原因 3、病理改变 4、临床症状 5、辅助检查 6、诊断和鉴别诊断 7、治疗和护理 8、病程与预后,A、常规血液 B、血清学 C、脊髓传导速度 D、MRI和脊髓造影 E、腰穿检查,急性脊髓炎 Acute Myelitis,辅助检查,A、血常规检查：白细胞数增多，中性多核为甚。 B、血清学检查：针对SLE、干燥综合征、HIV感染、维生素B12水平以及梅毒检查。 C、电生理检查：VEP， SEP、BAEP：对视神经脊髓炎鉴别。,急性脊髓炎 Acute Myelitis,辅助检查 D、腰穿检查：一般无椎管阻塞现象。 CSF外观无色透明，白细胞数可增高，主要为淋巴细胞，蛋白含量增高、
14、糖与氯化物含量正常，可以观察各种感染和针对免疫系统的检查。 蛋白和细胞升高程度和BBB损害程度和炎症程度相一致； 寡克隆区带出现多变，但如果出现，则与将来发展成为MS有关。,急性脊髓炎 Acute Myelitis,辅助检查 X线平片：除外骨结核、骨转移瘤等； CT可以除外肿瘤，对脊髓炎本身意义不大； E、MRI： 早期确定脊髓病变的性质、数量和范围。表现为边界不清的略长T1和T2异常信号，相应脊髓在急性期出现肿胀。后期出现脊髓变细。 MRI也可以作为排除诊断，例如脊髓压迫症 头颅MRI：排除MS,急性脊髓炎 Acute Myelitis,辅助检查,MRI：,早期确定脊髓病变的性质、数量和范围
15、。表现为边界不清的略长T1和T2异常信号，相应脊髓在急性期出现肿胀。后期出现脊髓变细。,急性脊髓炎 Acute Myelitis,MRI：,急性脊髓炎 Acute Myelitis,诊断 鉴别诊断 诊断程序 和其他脱鞘病的关系,急性脊髓炎 1、概念 2、发病原因 3、病理改变 4、临床症状 5、辅助检查 6、诊断和鉴别诊断 7、治疗和护理 8、病程与预后,急性脊髓炎 Acute Myelitis,诊断标准,1、发病前13周有腹泻、上呼吸道感染等非特异性感染史； 2、急性起病； 3、迅速发生截瘫、传导束性感觉障碍； 4、膀胱直肠功能障碍，早期大小便潴留，晚期则失禁； 5、CSF符合脊髓炎改变；
16、6、X线，CT，VEP，MEP，MRI可除外其它疾病。,急性脊髓炎 Acute Myelitis,鉴别诊断,急性播散性脑脊髓炎 多于感染后或疫苗接种后；急性起病； 脑实质弥散性损害、脑膜受累和脊髓炎症状； CSF-MNO增多，EEG广泛中度异常； CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在的病灶,急性脊髓炎 Acute Myelitis,鉴别诊断 脱髓鞘性脊髓炎 （demyelinative myelitis ） 多为MS脊髓型。 临床：进展缓慢，13周达高峰，前驱症状不明显，多为不完全横贯性损害，表现为一侧或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木，感觉障碍不明显或有两个平面，出现尿便障碍。 诱发电位、MRI可以发现CNS其它部位病灶。,急性脊髓炎 Acute Myelitis,鉴别诊断
