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1、第八章 第三节 系统性红斑狼疮病人的护理,1,2,3,学习目标 1.掌握：SLE的概念；SLE的临床表现；SLE的护理诊断及护理措施； 2.熟悉：SLE的治疗要点； 3.了解：SLE的病因、发病机制、辅助检查及其诊断。,4,概念,SLE是一种具有多系统损害表现的慢性自身免疫病。病情呈反复发作与缓解交替过程，临床上主要表现为皮肤、关节和肾脏损害。 SLE多发于青年女性，育龄妇女占病人的90%-95%，男女之比为1:710。,5,临床特点,多因素参与的特异性的自身免疫病； 以抗核抗体为主的多种自身抗体； 造成多系统损害； 病程以病情缓解和急性发作交替为特点； 肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤是死
2、亡的主要原因； 患病率为1，女性多见，尤其是20-40岁的育龄女性。,6,病因,1、遗传因素：家族倾向，近亲发病512。 2、性激素： 雌激素 3、环境因素 ： 日光：紫外线； 食物：含补骨脂素如芹菜、无花果；含联胺基团如烟熏食物、蘑菇等； 药物：如普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、异烟肼、氯丙嗪、磺胺类、甲基多巴等。 病原微生物：SLE与某些病毒感染有关。,7,病理机制,可能是具有遗传素质的人，在多种致病因素（感染、药物、紫外线、性激素等）的作用下，导致机体正常自身免疫耐受机制破坏，引起多种免疫应答异常（以T和B淋巴细胞的活性增高和功能异常最为突出），产生大量免疫复合物，形成多种致病性自身抗体，引起大
3、量组织损伤。,8,病理改变,1、炎症反映和血管异常（小血管炎）； 2、受损器官的特征性改变： 苏木紫小体 “洋葱皮样”病变 3、肾脏病变： 正常或轻微病变型 系膜病变型 局灶增殖型 弥漫增殖型 膜性病变型 肾小球硬化型,9,临床表现,一、全身症状 发热（低、中度热）、疲倦、乏力、体重下降等 二、皮肤粘膜 皮疹、光过敏、口腔溃疡、网状青斑、 脱发、雷诺现象,10,皮肤和粘膜 8085%有皮肤损害，表现多种多样，典型为面部蝶形红斑、盘状红斑、斑丘疹、紫斑；严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。光敏感。,11,12,三、浆膜炎 多发性浆膜炎：双侧中小量胸腔积液、中小量心包积液 四、肌肉骨骼 1、
4、关节痛：常见于指、腕、膝关节 2、肌痛、肌炎 3、股骨头坏死,13,五、肾 狼疮性肾炎是SLE最常见和严重的临床表现。蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全（常见的死因）。 六、心血管 1、心包炎（最常见）：纤维素性心包炎或心包积液； 2、心肌损害：气促、心前区不适、心律失常，严重者发生心力衰竭； 3、周围血管病变 ：血栓性血管炎,14,七、肺 1、胸腔积液：为中小量双侧性； 2、狼疮肺炎：发热、干咳、气促，X线可见片状浸润阴影，多见于双下肺； 3、肺间质病变； 4、肺动脉高压：多出现在有肺血管炎或有雷诺现象的患者。,15,八、神经系统 1、神经精神狼疮：中枢神经系统受累（最常见），表现
5、为： 头痛（可为首发症状）、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍； 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状。 2、脊髓损伤：截瘫、大小便失禁 3、外周神经病变（较少见）,16,九、消化系统 1、消化系统症状：食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水 2、肝损害：血清转氨酶升高 3、急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻 十、血液系统 1、贫血 2、白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 3、血小板减少 4、无痛性、轻或中度淋巴结肿大 5、脾大,17,十一、抗磷脂抗体综合症(APS) 动脉和(或)静脉血栓形成、习惯性自发性流产、血小板减少，血清中不止一次出现抗磷脂抗体。 十二、干燥综合征(SS) 有唾液腺和泪腺功能不全。 十三、眼 1、
6、视网膜血管炎：出血、视乳头水肿、视网膜渗出物 2、血管炎累及视神经,18,实验室检查,1.一般检查：血、尿常规；肝肾功能、ESR 2.免疫学检查： （1）抗核抗体谱 抗核抗体（ANA）：几乎所有病人，首选的筛选试验，但特异性低。 抗dsDNA抗体：为标记抗体之一，多在SLE活动期。其含量与疾病活动性和预后相关。 抗ENA抗体：包括：抗Sm抗体：标记抗体之一，特异性达99，敏感性25。阳性不代表疾病活动性；抗RNP抗体：阳性率40，特异性不高；抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗体；抗rRNP抗体：,19,实验室检查,（2）其他自身抗体：抗磷脂抗体、抗神经元抗体及抗血小板相关抗体等的检测。 （3
7、）补体 C3下降是活动性指标之一，C4低下除表示活动性外，还可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现 （4）狼疮带试验（LBT） 50的SLE呈阳性，提示活动性。 （5）肾活组织检病理检查 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计等有价值,20,21,SLE诊断标准,1.颊部红斑 2. 盘形红斑 3.光过敏 4.口腔溃疡 5. 关节炎 6.浆膜炎 7.肾脏病变 8.神经病变 9.血液学异常 10.免疫学异常 11. 抗核杭体 如果11项中有4项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性为85，敏感性为95%。,22,治疗,一般治疗 1、进行心理治疗； 2、急性活动期要卧床休息，病
8、情稳定的患者可适当工作，避免过度劳累； 3、及早发现和治疗感染； 4、避免使用可能诱发狼疮的药物； 5、避免强阳光暴晒和紫外线照射； 6、缓解期才可做防疫注射。,23,药物治疗-糖皮质激素,糖皮质激素 一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松龙，只有鞘内注射时用地塞米松。 对不甚严重病例：1mg/kgd晨起顿服，8周后逐渐减量，每1-2周减10，减至小剂量0.5mg/kgd不良反应已不大，在能控制SLE活动的前提下，加用免疫抑制剂。 急性暴发性危重SLE： 激素冲击疗法：用甲泼尼松龙1000mg溶于葡萄糖液中，缓慢静注，每天一次，连用三天，接着使用大剂量泼尼松。,24,药物治疗-免疫抑制剂,免疫抑制
9、剂 活动程度较严重的SLE，应给予大剂量激素和免疫抑制剂。常用免疫抑制剂： 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素 麦考酚吗乙酯（骁悉） 羟氯喹 某些病情严重而体质极度衰弱者，或(和)并发全身性严重感染者，可静脉注射大剂量丙种球蛋白。本疗法是一种强有力的辅助治疗措施，对危重的难治性SLE有效。剂量：0.4g/kgd，静脉滴注，连用3-5天为一疗程。,25,1、CTX 冲击疗法：每次10-16mg/kg+0.9NaCl 200ml 静点，时间超过1个小时。除病情危重每2周冲击一次外，通常每4周一次，冲击六次后改为每3个月冲击一次，至活动静止后一年停止冲击。 不良反应：胃肠道反应、脱发、肝损害等，尤其是血白细
10、胞减少，应定期检查，白细胞3109/L时，暂停使用。 2、硫唑嘌呤 不及CTX，仅适用于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。剂量 2mg/kgd。SLE活动已缓解数月后，本药应减量，酌情服用一段时间后可停用。 不良反应：骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应。,药物治疗-免疫抑制剂,26,3、环孢素 如果大剂量激素联合免疫抑制剂治疗4-12周，病情仍不改善，应加用环孢素。剂量5mg/kgd，分两次服，服用3个月，以后每月减1mg/kg，至每日3mg/kg维持。 不良反应：肝、肾损害，使用期间应予以监测。 4、麦考酚吗乙酯（骁悉） 剂量0.75-1g/d，分两次口服。本药可与激素或其他免疫抑制剂同时应用。
11、对白细胞、肝、肾功能影响极小。 5、羟氯喹 每次0.2g，每日二次。对皮疹、关节痛及轻型患者有效。对血象、肝、肾功能影响很小，久服后可能对视力有一定影响。 6、雷公藤总甙 每次20mg，每日三次。病情控制后可减量或间歇疗法。 不良反应较大：对性腺的毒性、肝损害、胃肠道反应、白细胞减少等。应用时应小心监测。,药物治疗-免疫抑制剂,27,并发症及对症治疗,控制并发症及对症治疗 1、轻型：以皮损和(或)关节痛为主，选用羟氯喹，辅以非甾体抗炎药。治疗无效应早服激素0.5mg/kgd。 2、一般型：有发热、皮损、关节痛或浆膜炎，并有轻度蛋白尿，宜用泼尼松0.5-1mg/kgd。 3、狼疮肾炎：泼尼松1m
12、g/kgd和(或)甲泼尼松龙冲击疗法，同时CTX冲击，待病情好转后可以改为口服或改用硫唑嘌呤。对CTX无效者可用骁悉或环孢素。 4、神经精神狼疮：泼尼松1mg/kgd和甲泼尼松龙冲击疗法，同时CTX冲击，鞘内注射地塞米松10mg及甲氨喋呤10mg，每周一次。有抽搐者同时给抗癫痫药，降颅内压等对症支持治疗。,28,并发症及对症治疗,5、溶血性贫血和(或)血小板减少：予甲泼尼龙和泼尼松1mg/kgd，静脉注射大剂量丙种球蛋白。 6、抗磷脂抗体综合征：予抗血小板药物及华法林。 7、缓解期：病情控制后，需接受长期的维持性治疗。应使用不良反应最少的药物和用量最小的剂量，以达到抑制疾病复发的目的。,29,
13、护理评估,一、病史：诱因、起病、病程、病情变化 二、身体评估： 1.有无面部蝶形红斑、口腔溃疡；末稍皮肤颜色改变和感觉异常； 2.有无关节畸形及功能障碍等。 3.有无个系统功能受损的表现。 三、实验室及其他检查 。 四、心理社会评估：,30,护理诊断,1.皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。 2.口腔黏膜受损 与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。 3.疼痛 与炎症和免疫反应所致的组织损伤。 4.焦虑 与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。 5.潜在并发症 慢性肾衰竭、感染、多系统器官功能衰竭。,31,护理措施,（一）一般护理 1.休息与活动：活动期卧床休
14、息；病情稳定后适当活动，避免剧烈运动。 2.饮食护理：进高蛋白、高维生素、低盐、低脂、清淡易消化的食物，少食多餐；避免辣椒、冷冻、烟酒咖啡等刺激性食物；忌食含补骨脂素的食物（芹菜、无花果、香菜、蘑菇）；肾衰者饮食。,32,护理措施,（二）病情观察 密切观察病人病情变化，包括： 1.体温、关节和肌肉疼痛； 2.皮肤及黏膜受损； 3.心、肺、肾及血液、神经系统损害等表现。,33,（三）对症护理 1.高热： 给予物理、药物降温,嘱病人多饮水,必要时静脉补液。 2.关节和肌肉疼痛： (1)提供适宜环境，避免过于杂乱和喧闹。 (2)指导非药物性止痛方法：如放松术（听音乐、缓慢深呼吸等）、皮肤刺激疗法（冷
15、敷、热敷）等。 (3)理疗：采取热敷、磁疗、超短波、红外线等方法。,34,（三）对症护理 3.皮肤、黏膜受损 （1）受损皮肤护理： 保持皮肤清洁干燥，每日用温水冲洗或轻轻擦洗，忌用碱性肥皂 将床位安排在避免阳光直射处，指导病人勿晒太阳，外出时采取遮阳措施，如戴墨镜、太阳帽或撑伞、穿长袖衣裤，避免阳光直接照射裸露皮肤，忌日光浴。皮疹或红斑处可遵医嘱局部涂擦外用药膏，避免涂擦各种化妆品或护肤品，结合病情，做好局部清创换药处理。,35,避免皮肤直接接触刺激性物品，如各种染发烫发剂、定型发胶、农药等。 避免服用容易诱发的食物（如芹菜、无花果、烟熏食物），药物（如普鲁卡因胺、氯丙嗪、异烟肼、甲基多巴）等
16、。 （2）保持口腔清洁卫生,每天晨起、睡前及进餐前后用漱口液漱口,出现口腔溃疡者给予中药冰硼散或锡类散涂敷溃疡部。疑真菌感染可给予碳酸氢钠漱口和制霉菌素涂口腔。 （3）保持会阴部清洁。,36,4.肾脏损害 （1）给予低盐、低优质蛋白饮食，限制水纳摄入。 （2）监测生命征、体重，观察水肿、尿量等情况,监测血清电解质、肾功能的改变,严格记录24小时出入量。 5.血象变化 嘱病人加强个人卫生,必要时采取保护性隔离。当血小板20109/L 时，嘱病人绝对卧床，避免外伤，严密观察有无自发性出血。 6.性格改变、精神异常、意识障碍及抽搐等症状的病人,安排专人护理。,37,（四）用药护理,糖皮质激素副作用：医源性库欣综合征、低血钾、痤疮、血压、血糖升高、电解质紊乱，加重或诱发消化性溃疡、骨质疏松，继发感染，诱发精神失常。 免疫抑制剂副作用：胃肠道反应、黏膜溃疡、头晕、皮疹
