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1、1支气管黏液表皮样癌(附 2 例报告)作者：杨荣华沈毅魏煜程王明钊 【关键词】癌,黏液表皮样;支气管;病例报告 黏液表皮样癌被认为是源于气管大支气管小黏液腺的较为罕见的肺部恶性肿瘤之一,在肺的原发性恶性肿瘤中仅占 0.11%0.12%,在 TURNBALL 等统计的 5000例原发性肺癌中仅有 12 例。日本 NAGAHIRO 等1报道的 3 例肺黏液表皮样癌只占其所在医院 1969 到 1999 年间所有切除肺癌的 0.119%。黏液表皮样癌较原发性支气管肺癌恶性程度低,发展缓慢,预后较佳。我科分别于 2007 年 12 月和2008 年 7 月收治 2 例支气管黏液表皮样癌病人，现结合文献
2、分析报告如下。 1 临床资料 例 1，女，25 岁，因咳嗽 20 余天入院。胸部增强 CT 示右肺上叶支气管内占位并右肺上叶阻塞性肺炎、阻塞性肺不张。纤维支气管镜示右上支气管开口处肿物突向右主支气管腔，右中间干及右中下叶支气管通畅，活组织病理检查示中分化鳞癌。术前诊断：肺肿瘤(右下叶，中心型)。行右肺上叶袖式切除术。术后病理检查为黏液表皮样癌(高、中分化，大小 1.7cm1.0cm)，未浸透支气管壁，肺门、隆突下、叶间及上纵隔淋巴结均未见转移。治愈出院。随访 1 年余，未见肿瘤复发及转移，生活质量良好。 例 2，女，35 岁，因查体发现右肺中叶占位 10d 入院。胸部 CT 及支气管镜检查均提
3、示右肺中叶肿物。活组织病理检查示黏液表皮样癌。术前诊断：肺肿瘤(右中叶，中心型)。行右中下肺叶切除术。巨检：胸膜光滑，右肺中叶支气管腔黄色包块，1.8cm1.8cm2.5cm 大小，质硬，距支气管切端 0.2cm;远端支气管扩张，黏液栓形成;中叶管口淋巴结一枚，直径 1.8cm,与包块融合;余肺支气管通畅，轻度气肿。镜检：右肺中叶支气管黏液表皮样癌，中分化，腔内型，局部管壁浸润;中叶管口淋巴结 1 枚(直径 1.8cm)，见癌转移，其余淋巴结未见转移。病人治愈出院。 2 讨论 1952 年，SMETANA 首先报道支气管黏液表皮样癌。1982 年，世界卫生组织将其归属于支气管腺体的肿瘤2。有作
4、者建议将其与支气管类癌、腺样囊性癌统称为原发性支气管低度恶性肿瘤。肿瘤多位于段以上较大支气管,本组所报告2 例病人肿物均位于肺叶支气管开口处，这种分布与大气管黏液腺较丰富是一致的。该病在原发性支气管低度恶性肿瘤中的比例国内外文献报道差异比较大，约为 1.3%36.5%3,在原发性肺部恶性肿瘤中所占比例低于 1%,临床上罕见。支气管黏液表皮样癌可发生于任何年龄,年龄分布偏于年轻,多在 40 岁以下,国内文献报道最小者年仅 7 岁,最大者 73 岁，平均发病年龄为 28.5 岁,较原发性支气管肺癌提前 20 年4。有人认为女性较男性多发，也有人认为性别与发病率无关。其病程较长，多在 6 个月左右。
5、本组 2 例病人均为年轻女性，病史并不长。 多数病人有临床症状，主要为咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛、低热,少数病人无明显临床症状,偶然发现。肿瘤较小时病人可无症状,当其生长到一定体积时可出现症状,症状和体征取决于发病部位,周围型常无症状,中心型产生支气管阻塞症状。当肿瘤继续增大时可出现间歇性呼吸道感染,反复性阻塞性肺炎、高热等。如管腔呈持续性阻塞,则可出现三阻表现，即阻塞性肺不张、阻塞性肺炎、2阻塞性肺气肿。若出现胸膜炎可有持续性胸痛。本组第 1 例病人即以咳嗽症状就诊，并出现了上述三阻表现。在影像学上，支气管黏液表皮样癌胸部 X 线及 CT表现易与肺癌、炎性假瘤、结核瘤等混淆。在 X 线上无特
6、异性表现，常表现为肺门包块阴影伴远端肺不张或肺炎,或不见包块影仅见肺炎及肺不张;如为周围型病变,则表现为单发类圆形、圆形或分叶状阴影。CT 扫描可显示气管、支气管内包块,包块为卵圆形或分叶状,且最大径方向与含有包块的相应气道分支相平行,包块内常可见斑点状钙化,发生率高于支气管肺癌。注射对比剂后增强扫描包块轻度强化,可伴阻塞性肺炎、肺气肿或肺不张。另外包块周围可见低密度气体影，提示包块位于气管或支气管腔内。包块内少见坏死灶。在病变的定位及钙化、坏死和伴随表现的显示方面,CT 较胸部 X 线片有明显优越性。本组例 1 病人 CT 显示原发于气管、支气管的包块长径与管腔平行,内可见钙化,符合支气管黏
7、液表皮样癌表现。而例 2 病人 CT 表现并不典型。值得一提的是，肿瘤内钙化发生率比常见的原发性肺癌要高出 14%。在 KIM 等5统计的 12 例病人中,有 6 例 CT 上可见肿瘤内的点状钙化,而在病理检查中共有 7 例肿瘤中存在小钙化,可见肿瘤的散在点状钙化是其诊断特点之一。 此外，支气管黏液表皮样癌应与支气管类癌和囊腺癌相鉴别。类癌富含血管,CT 增强扫描可见显著强化,而支气管黏液表皮样癌仅有轻度强化。囊腺癌易向气管外蔓延,而支气管黏液表皮样癌大多表现为管腔内光滑的卵圆形或分叶状包块,向气道外蔓延少见。有报道支气管黏液表皮样癌长期误诊为右肺中叶综合征6，因为以右肺中叶综合征为主要表现的
8、支气管黏液表皮样癌肿瘤正位于右肺中叶。所以对右肺中叶不张的病人，应常规做纤维支气管镜检查，以免延误诊断。纤维支气管镜检查能看到支气管内的肿瘤,并且可以取组织活检,是诊断本病的比较准确的手段。本组第 2 例病人通过纤维支气管镜活检后即确诊，而第 1 例病人纤维支气管镜活检也未能确诊。 目前认为手术是惟一有效的治疗方法，放化疗不甚敏感。低度恶性黏液表皮样癌手术治疗效果佳，即便是姑息性切除，也能带瘤生存多年。因黏液表皮样癌多为低度恶性，在保证根治性切除肿瘤前提下，所采取的手术方式应尽可能保留正常肺功能，气管支气管成形术式在此类肿瘤治疗中应更多采用。 【参考文献】 1NAGAHIROI,ANDOA,I
9、CHIBAS,etal.ThreecasesofpulmonarymucoepidermoidcarcinomaJ.KyobuGeka,2000,53:702705. 2TheWorldHelthOrgnization.HistologycaltypingoflungtumorsJ.AmJClinPathol,1982,77:123. 3张逊,宋玉忱,姚计方,等.支气管粘液表皮样癌 10 例J.中华胸心血管外科杂志,1995,11:91. 4林震琼,徐昌文,吴善芳,等.原发性气管及支气管低度恶性肿瘤 52 例病理形态分析J.中华结核和呼吸杂志,1983,6(3):182. 5KIMTS,LEEKS,HANJ,etal.Mucoepidermoidcarcinomaofthetracheobronchialtree:radiographicandCTfindingsin12patientsJ.Radiology,1999,212:6433648. 6吴纪峰,李志惠,李建行.以右肺中叶综合征为主要表现的支气管粘液表皮样癌J.中国肿瘤临床,2002,29(2):86.
