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1、小儿心律失常,概况,心脏冲动起源于窦房结，按一定的频率。顺序及速度沿心脏传导系统传导，使心脏除极，为正常的窦性心律。如激动的起源，传导速度或顺序不正常，即形成心律失常。小儿心律失常发病率为5。 新生儿及婴儿期心律失常以窦性心动过速及窦性心律不齐最常见，亦可发生室上性心动过速及各种早搏。儿童期以早搏、房室传导阻滞和室上性心动过速多见。早搏又以室性早搏占首位。,心电图对诊断心律失常最有价值，一些特殊病例可采用24h动态心电图及运动心电图协助诊断。在治疗方面，除有药物、电击除颤及 起搏器之外，近年来射频消融治疗预激综合征也取得良好疗效。,期前收缩,期前收缩。是由于异位起搏点在正常窦房结发出冲动之前提
2、前发出冲动，引起心脏收缩。按其发生部分分为房性、房室交界性和室性过早搏动，其中以室性最常见。房性与交界性早搏称室上性早搏。QRS波形态各异为多 每隔1、2个正常窦性搏动后出现1次早搏者分别为二联律、三联律；连续出现2个早搏为连发；连续发生3个早搏则为短阵性心动过速。 健康儿童可发生各种早搏，而无器质性心脏病，亦可由于过劳、精神紧张、消化不良等原因所致。各类器质性心脏病、心肌炎、心肌病，心力衰竭，洋地黄中毒、低血钾、缺氧症、心脏手术后等均可引起早搏。多源性、频发性早搏，见于严重心脏病患者。,诊断要点,(一)临床表现 多无症状，偶有心悸、胸闷。心前区不适、或有恐惧不安等表现。心脏听诊可闻心脏搏动提
3、前之后有较长间歇，亦可有脉搏脱漏等现象，是由于早搏时心室充盈不足、心搏血量减少所致。,(二)辅助检查 心电图检查： 1、房性早搏 提前出现的P，波形态与窦性P波不同，部分P，波未能下传至心室。P-R间期在正常范围，部分P- R间期延长。房性早搏的QRS-T波群与窦性相同，下传的QRS猖波群可伴有室内差异性传导，呈束支及其他分支阻滞图形，代偿间歇多为不完全性。,2、房室交界性早博 提前出现的交界性QRS波群与窦性相同，出现室内差异性传导时，呈现异性QRS波。期前的QRS波之前或之后可进逆行P波。如P波存在在QRS波之前，P-R期间0.1s；在QRS波之后，P-R期间0.2s。代偿间期多为完全性。
4、,3、室性早搏 提前出现的QRST波波群宽大畸形，QRS时限增宽，T波方向与QRS波相反。期前收缩之前无P波。代偿间期为完全性。,治疗,(一)病因治疗 心脏正常，无自觉症状者无需治疗。由于各种疾病引起的必须消除引起早搏的病因。1岁之内的房性早搏较频繁者，易发生房扑或室上性心动过速，可住院检查，排除是否由于心肌炎或其他疾病所引起。过劳、精神紧张、睡眠不足所致，而且有症状者可口服安定或苯巴比妥。年长儿早搏有症状者可给予抗心律失常药物。,(二)抗心律失常药物治疗 早搏频繁，10次/min，或心率的10，有自觉症状电图呈多源性者应予治疗，可选用下列药物。 1-受体阻滞剂 心得安0.51mg/(kgd)
5、，分34次口服，无效时可增大剂晕，总量每天不超过60mg，用于频发性房性早搏。 2洋地黄制剂 用于房性早搏，-受体阻滞剂无效者，可选用地高辛： 3因洋地黄中毒引起的室性早搏，除停用洋地黄外，首选大仑丁(苯妥英钠)510mg/(kgd)，分3次口服，,4慢心律 510m/(ksd)，分3次口服，用于室性早搏。 5乙胺碘呋酮 20mg(kgd)，分3次口服，12周后减至1/3量，1次/天，5天后停2天再维持治疗，适用于室上性尤其是预激综合征并室上性早搏和室性早搏，效果较好，但起效慢，副作用多，半衰期长。多作为二线药物。 6心律平 每次57mg/kg，口服，34次/天。疗效稳定后改为每次34mg/k
6、g。优点是安全有效，对室性早搏效果较好，亦可用于室上性早搏。,病情严重，可考虑静脉用药，尤其是频发性、多源性室性早搏病例可发展为室性心动过速，可考虑静注利多卡因。,阵发性室上性心动过速,阵发性室上性心动过速按异位节律起源，可分为房性及房室交界性心动过速，因二者临床意义，处理方法相同，症状与心电图不易鉴别，统称为室上性心动过速。其特点是突然发作、突然中止。有报道在25000个小儿中可有1例阵发性室上性心动过速发生。,近年来应用心脏电生理检查对室上性心动过速机制进行研究，50病儿无器质性心脏病，预激综合征患儿50-90可发生室上性心动过速：本病常见于先天性心脏病如三尖办下移畸形、大动脉转位，风湿性
7、心肌炎、病毒性心肌炎，甲状腺功能亢进、病态窦房结综合征、洋地黄中毒、心导管检查及心内手术等。,诊断要点,(一)临床表现 突作突止，可多次复发。年龄越小，发作时心率越快，可持续数分钟至1h，甚至持续数小时至12天，有时可自然转复为窦性心律：临床上分为婴儿期和儿童期阵发性室上性心动过速2种类型。,1.婴儿期 多发生在4个月以内，大部分病例无并存的器质性心脏病，亦可发生在心肌炎，心肌病，心内膜弹性纤维增生症及三尖办下移患者：发作时心率可达200-300次min。症状有烦躁不安、面色苍白、软弱无力、发绀、呼吸急促，发作持续1-2天以上常导致心力衰竭，休克，表现为手足冷、肝大、浮肿、呼吸困难，心脏扩大、
8、肺炎部有啰音：,2.儿童期 心率在160200次/min，患儿诉说有心悸不适、 烦躁不安，疲乏。间有头晕、恶心，呕吐或腹痛，少数有短暂晕厥，心力衰竭或休克不常见。,（二）辅助检查 心电图检查： 1.3个以上连续的快速搏动，频率在160300次/min，心律绝对规则，P波可有可无，有时形态异常，往往较正常小，常与前面T波重叠而无法识别， 2.P-R间期多在正常范围。QRS波形正常 3.若伴有室内差异性传导则呈右柬支阻滞型，发作时间较长，可有一过性ST-T改变。部分患儿在发作间歇期有预激综合征心电图表现。,治疗,(一)物理疗法 提高迷走神经张力。适应证：无心力衰竭，一般情况较好的患儿、方法如下：
9、1、潜水反射 将小儿脸部浸入冷水中，婴儿患者可将冰水浸湿的毛巾或水袋放在脸上，每次1015s：1次无效，隔35min再重复，一般不超过3次。 2、用压舌板或手指刺激患儿咽部，诱发恶心呕吐：,3、深吸气后屏气，再用力做呼气动作：对年长儿可终止发作， 4、压迫颈动脉窦 在甲状腺水平触及颈动脉搏动后，用第2、3、4三个手指向颈椎方向按压，每次510s，一般先按压右侧，不可同时按压两侧。 5、压迫眼球法可致视网膜剥离，此法已不再使用。,(二)药物治疗 物理方法复律不成功可使用抗心律失常或洋地黄类药物。如静注应以，电图监测，转复后改为静滴或口服。 1.洋地黄类药物 常用西地兰或地高辛静注，快速洋地黄化(
10、12h)转复率为6080。尤其适用于合并心力衰竭患者，转复后口服地高辛维持。 2.心律平 是目前治疗室上性心动过速常用药物之一，11.5me/kg，加入10葡萄糖溶液10mL缓慢静注。如不转复，间隔1020min重复一次，使用3次无效时改用其他药物。口服剂量为每次57mg/kg，24次/天。疗效稳定后改为每次34mg/kg。,3受体阻滞剂 心得安每次0.050.2mg/kg，溶于5葡萄糖溶液20mL，在510min内缓慢注射，必要时68h重复1次，心律恢复正常后改口服lmg/(kgd)，分3次服用。常用于房性异位自律点增高所致房性心动过速。以上房室传导阻滞，支气管哮喘、心力衰竭患儿禁用。 4.
11、异搏定 此药为钙通道阻滞剂，静注每次0.10.2mg/kg，加入10葡萄糖溶液10mL缓慢注射，一次量不超过3mg，每分钟不超过lmg，口服23mg/(kgd)，分3次。用于房室折返性心律，对自律性增高者无效，因此药对心肌抑制较成人更显著，可引起血压下降，婴儿禁用。 5三磷酸腺苷(ATP) 作用机制不清，可能通过与房室交界区细胞膜上的腺苷受体相结合而起作用，婴儿每次3mg，儿童每次10nag，稀释至35mL，30s内快速静注。无效时分别增至5mg/次和l5mg次，成功率约70-80。,6氟卡胺(Flecanide) 为最近应用的Ic类抗心律失常药物，能抑制异常自律性，延缓房室结异常通道及心室肌
12、的传导，对顽固性室上性和预激伴发的房室折返性心动过速均有效。剂量为每次1.52.0mg/kg，510min内静注；口服剂量46 mg(kgd)，分23次。 7升压药物的应用 常用于儿童期预激或隐匿性预激引起的心动过速，通过升高血压、兴奋迷走神经，对室上性心动过速伴有低血压者较为合适，常用药物有：甲氧胺，每次0.080.10 mgkg，加入10葡萄糖溶液20mL，静脉缓推：或每次0.25mg/kg,肌注，转复后即停药；苯肾上腺素，10mg/mL加生理盐水9mL稀释为0.1mg/mL，然后以每次0.10.5mg/kg静注，有器质性心脏病或高血压者不宜：使用升压药、,(三)电击复律及食管凋搏 1.同
13、步直流电击复律 适用于付药物治疗无效，伴有心力衰竭、休克、或心电图示宽大QRS波不易与室性心动过速鉴别者。洋地黄中毒或低血钾者禁用。一般情况下在0.5J/kg未能复律者可加大能量，重复电击，但不宜超过3次。电击复律后给予洋地黄维持。 2.食管凋搏 选用56号双极导管、在患儿使用镇静利入睡后住鼻咽部喷入表面麻醉剂，将电极导管插入食管下段，当食管心电图出现高大正向或双向P波，而且P波QSR波时表示电极已到左房后壁，固定电极后以快速起搏或程序刺激法终止发作；,(四）射频消融木 适应证：预激综合征伴极快心室率的心房纤颤。频发房室反复型心动过速或房室结折返性心动过速，药物治疗无效；病人不能坚持长期服用抗
14、心律失常药物需要根治者，,房室传导阻滞,房室传导阻滞(atrioventricularblock)是指冲动从心房到心室通过房室交界区传导速度减慢或发生阻滞。可分为暂时性、间歇性或永久性，以前两者多见。 房室传导阻滞按阻滞程度分为I。、。(包括一型和二型)和 (亦称完全性房室传导阻滞)。 以I。和。一型较常见，预后较好。二型及。房室传导阻滞不多见，为严重心律失常。由于心室起搏点在房室束分支以下，心室率慢，如40次/min，易发生心力衰竭、阿斯综合征、严重心律失常，导致心源性猝死。,I。和。一型房室传导阻滞偶见于健康儿童，多由迷走神经张力增高所致，在卧位或睡眠时出现。病理性多见于风湿热、病毒性心肌
15、炎、洋地黄中毒、低血钾或伤寒、流感等情况。二型及。房室传导阻滞常见于器质性心脏病，如病毒性心肌炎、心肌病、原发性心内膜弹性纤维增生症、某些先天性心脏病如大血管转位、单心室或心内手术创伤等。,诊断要点,(一)临床表现 I。房室传导阻滞多无症状。房室传导阻滞是否出现症状与心室率有关。心室率慢时有心悸、乏力、头晕等，听诊可闻心律不齐，在规律的心跳后有一长间歇，如房室传导阻滞为2：l或3：l传导时，则心率慢而有规律。房室传导阻滞除心律慢，出现乏力，胸闷、不喜运动外，可引起心力衰竭、阿斯综合征甚至猝死，听诊心率一般在40-60次min，甚至慢至30次min以下，第一心音强弱不等。,(二)辅助检查 心电图
16、检查： 1、I。房室传导阻滞 P-R间期延长。l岁之内超过0.14s，学龄前幼儿超过0.16s，学龄儿童超过0.18s，青春期超过0.20s。,2、。房室传导阻滞分一型和二型 (1)。一型(文氏Wen&bach现象) P-R间期逐渐延长，直至出现心室漏搏，周而复始，呈规律性周期性变化。 伴有心室漏搏的R-R间期少于2个p-p间期。心室漏搏后的第一个R-R间隔较漏搏前任何一个R-R间隔长。,(2)。二型 P-R间期正常，但固定不变。P波按规律出现，但部分P波之后偶尔出现心室漏搏。伴有心室漏搏的R-R间期等于为2个P-P间期。 (3)。房室传导阻滞(完全性) P-R间隔和R-R间隔多有固定规律，P波与QRS波无关，无固定P-R间期。心房率较心室率快。心室节律为交界性心律或心室
