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1、胎儿心脏超声学习笔记胎儿心脏超声是胎儿超声检查中最重要也是最复杂的一项工作。因为胎心异常是所有胎儿先天性畸形中最常见的一种，约占48。而且严重的胎儿畸形大部分都累及心脏，其中40又合并染色体畸形。据统计，儿童期死亡病例中先天性心脏病超过半数。 胎儿心脏超声检查一般选择孕1822周即在胎儿畸形筛选超声（screening scan）的孕周内进行。先天性心脏病多为散发性，大部分无明显高危因素。但有些情况提示产科超声医生必须重点检查胎儿心脏：1、高危病史或家族史（1）有先天性心脏病家族史的孕妇，胎 儿心脏异常的风险率为1:50；如果夫妇之一有先天性心脏病，或曾经分娩过心脏畸形儿，再次怀孕胎儿心脏畸形
2、的风险率为1:10。（2）孕妇本人或家族内有与心脏畸形有关的综合征或异常。（3）妊娠期接触某些物质或药物，如酒精、锂、维生素A、抗惊厥药、反应停、类固醇、苯丙胺、麻醉药及口服避孕药，胎儿心脏畸形的机会是1:50。孕妇为糖尿病患者其胎儿心脏畸形机会是原有基础的5倍。大剂量的辐射、宫内感染如风疹病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒均可能造成胎心畸形。2、存在与胎心异常有关的情况（1）超声难以获得正常胎心切面图像，应怀疑心脏有缺陷。（2）心血管异常症状如心律失常、非免疫性胎儿水肿、妊娠1114周胎儿颈项透明层增厚。胎心畸形与早孕期颈项透明层关系密切，有统计染色体正常胎儿颈项透明层越厚，胎心畸形的发生率就越高
3、。文献报道严重心脏畸形的胎儿在妊娠1114周颈项透明层增厚者占56。普通人群妊娠1014周颈项透明层增厚的发生率约为5，透明层3.5mm的发生率约12，其中半数最终发现或是染色体异常或是发生宫内死亡。妊娠能维持到18周后的多数是透明层3.5mm及染色体正常者。因此，对1114周透明层3.5mm的病例，妊娠至18周后一定要请有经验的超声专业人员检查心脏，因为其中心脏异常的发生率达6。对于透明层3.5mm的病例也应仔细检查心脏。在透明层增厚合并心脏畸形的病例中，最多见的是主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄及左心发育不良。学习发现对妊娠1114周颈项透明层增厚的病例，同时进行静脉导管血流测定，发现以后确诊心脏
4、畸形但染色体正常的胎儿，在1114周检查静脉导管时均出现过异常血流，A波消失或返向。染色体正常且无心脏畸形，但1114周颈项透明层增厚的胎儿，静脉导管血流都显示为正常。所以，对妊娠1114周颈项透明层增厚的胎儿结合测定静脉导管血流，能有助于心脏畸形的早期筛查。（3）妊娠32周前出现对称性宫内发育迟缓。（4）超声发现某些心外畸形问题存在，如脑积水、小头畸形、胼胝体缺失、脑膨出、膈疝、消化道闭锁、内脏反转、腹壁缺损如脐膨出、肾发育不良、单脐动脉等时候，要重点扫查心脏，查看有无合并心脏畸形。（5）很多染色体异常和遗传综合征均可合并心脏畸形。对产前检查发现染色体异常而又继续妊娠者，必须仔细检查胎儿心脏
5、及其全身器官。反之，超声发现心脏畸形时也必须检查染色体。现总结如下：21-三体综合征最常见的心脏畸形是房室通道；18-三体综合征是室间隔缺损及/或多个瓣膜畸形；13-三体综合征是室间隔缺损或房室通道、瓣膜异常、主动脉狭窄或永存动脉干；45XO是主动脉缩窄及左心室发育不良。这四种常见的染色体异常中，主动脉峡部狭窄是很常见的。一般来说，狭窄程度越严重颈项透明层也越厚。三倍体多合并室间隔缺损。（6）双胎妊娠，单绒毛膜囊单羊膜囊双胎心脏畸形的发生率增加。3、孕妇年龄超过35岁、母血生化测定结果异常而又拒绝检查染色体者，胎心异常的风险率也增加。因此，一旦超声发现心脏缺陷必须仔细检查全身器官，并建议染色体
6、检查。心脏畸形合并心外畸形的机会是50%。反之，一旦发现心外畸形也应详细检查心脏。有些心脏畸形常常合并心外畸形如法洛氏四联症；有些心脏畸形往往合并染色体异常如房室通道；也有一些心脏畸形很少合并心外畸形如三尖瓣闭锁、大动脉转位。如果对大动脉转位诊断非常肯定，可不提议染色体检查。但通常情况下，以防万一，对每一位想继续妊娠者都应进行染色体检查。心脏畸形胎儿有时还会出现非免疫性水肿及心律失常。一旦出现水肿，提示胎儿出现心力衰竭。心衰的表现还有心脏增大，心包和胸腔积液及腹水，其预后一般都很差。另外，左心发育不良、房室通道、永存动脉干、右室双流出道、法乐氏四联症合并肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、Ebstein畸
7、形、主动脉缩窄等都可能出现胎儿水肿和心衰。心脏畸形也会合并心律失常，最多见的心律失常是完全性房室传导阻滞。有报道称完全性房室传导阻滞中半数病例有心脏畸形。当超声检查发现胎心畸形时，产科医生、儿科心脏科医生应与孕妇及其家属交谈或咨询，首先要注意如实告诉异常情况，告之这类心脏畸形的自然发展、转归情况与结局，有哪些治疗措施，并详细解释医生们所考虑的产科处理方案及产后治疗计划。一、正常声像图（一）四腔心切面四腔心切面是心脏超声最常用也是最基本的平面。观察的主要内容有：心脏位置：正常心脏位于胸腔内，偏前偏左，心尖指向左侧胸壁。心轴角度：心轴角度的测量方法是横切胎儿获得标准四腔心平面，从脊椎正中至前胸壁胸
8、骨正中画一连线，再于房室间隔画一连线，两条连线相交的角度即心轴角度，正常范围2859，平均45。心脏的面积：约为胸腔面积的三分之一，晚期妊娠超过三分之一，足月妊娠时近二分之一。可利用超声仪的椭圆面积测量功能键，紧贴心脏外缘测量心脏面积；再紧贴肋骨外缘测量胸腔面积，然后进行二者比对计算。四腔心平面能显示心脏的四个心腔：即左心房、左心室、右心房、右心室。左心房最靠近脊柱，右心室最靠近前胸壁。左心室是心脏在胸腔内最左侧的部分，右心房是心脏在胸腔内最右侧的部分。左、右心房大小相当，左、右心室也基本相等。32周后右心室略大于左心室。左、右心房间有房间隔，房间隔上的卵圆孔瓣膜随着每次心房收缩而开关，方向开
9、向左心房。心尖或心底四腔心平面上见肺静脉回流入左心房。左心室略长而窄，右心室略短而宽。右心室内乳头肌和腱索较明显。两心室间为室间隔，越近心尖部室间隔越厚，近心房处的室间隔较薄，为室间隔膜部。房室瓣（二尖瓣及三尖瓣）与房间隔、室间隔基本垂直，形成“十字相交”，但三尖瓣在室间隔的附着处较二尖瓣略低，即相对近心尖部。“十字相交”处即心内膜垫。心脏收缩舒张时，房室瓣随之开放与关闭，方向开向心室。在心尖四腔心平面及心底四腔心平面，还可利用彩超观察房室瓣的血流。心尖四腔心平面上，血液从心房流向心室，血流方向朝向探头，见两条红色血流出现在心室舒张期，呈平行状，两者之间相隔一定距离，左右两束彩色血流信号的宽度
10、基本相等，心室收缩时房室瓣血流消失。在心底四腔心平面上，则是两条蓝色血流。心脏外围是心包，正常情况下心包不显示，心包内也无积液回声。畸形诊断：四腔心平面上可发现的心脏畸形主要有：左心发育不良、右心发育不良、房室通道、较大的室间隔缺损、Ebstein畸形、瓣膜闭锁（二尖瓣、三尖瓣）、心室壁肥厚、右位心、心腔肿瘤、心包积液、心律失常等。（二）心脏短轴切面心脏短轴切面可以观察到：主动脉与肺动脉在它的起始点呈垂直交叉状；肺动脉比主动脉更贴近胸壁，即肺动脉位于主动脉前方；肺动脉主干横径与升主动脉横径基本相等或略大于升主动脉，越近足月两者的差别相对越大。（三）左室流出道（左心长轴切面）在此切面上显示左心房
11、、左心室、升主动脉、室间隔及室间隔右侧的右心室。从室间隔到升主动脉壁，整条回声连续显示。若有膜部室间隔缺损，在此切面能够显示。升主动脉从左心室发出，向胎儿右肩方向行走至主动脉弓处又折返回向左后方行走，最后连接降主动脉。（四）右室流出道右室流出道与左室流出道互相交叉，它的走向对准胎儿左肩。最后肺动脉与主动脉弓共同连接于降主动脉。在这连接点之前，主动脉弓与肺动脉呈30夹角，该平面也称三血管平面（3-VT），即肺动脉主干、动脉导管和主动脉弓，因为与降主动脉相连的那段肺动脉其实已是动脉导管。彩超显示肺动脉与主动脉血流呈相同颜色，表示血流都流向降主动脉。（五）主动脉弓与动脉导管弓切面主动脉弓长轴切面，当
12、胎儿背向探头时，纵切胎儿左背部，声束对向胎儿右前方；当胎儿面向探头时，纵切胎儿右胸部，声束对向胎儿左后方可获得主动脉长轴切面。在此切面上显示的结构有升主动脉、主动脉弓、降主动脉以及主动脉弓上的血管分支。在这一切面上显示的主动脉弓声像图犹如“手杖状”。动脉导管弓切面通常动脉导管的弯曲度不及主动脉弓，且动脉导管上也无颈动脉分支。此外，该切面上还能看到左心房及升主动脉横断面，升主动脉被右心房、肺动脉主干及左心房环绕。除了四腔心平面外，在其它大血管切面上能发现的心脏畸形有大血管错位、肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄、右室双流出道和永存动脉干。另外，作右心房纵切面观可显示上腔静脉及下腔静脉回流入右心房
13、。降主动脉和下腔静脉在腹腔内也有特定的关系。在腹腔胃泡水平横切面上，主动脉位于脊柱前方略偏左，下腔静脉位于脊柱前方偏右，且更靠近腹腔中央。 二分述总结以下几种常见胎儿心脏畸形（1）室间隔缺损室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）简称室缺，是最常见的心脏缺损，占全部心脏畸形的2530。【超声诊断】超声是根据声像图室间隔连续线中断作出室间隔缺损诊断的。近流入道的膜部或膜周室缺在声像图上表现为，在心尖四腔心平面或心底四腔心平面上显示室间隔在近心内膜垫处出现回声中断改变。由于超声的界面效应，在缺损处呈现一强回声反光点。该声像图表现在心尖四腔心平面上比心底四腔心平面更
14、清晰，因为后一平面的显示易受胎儿脊柱、肋骨、肩胛骨等遮挡和干扰。对于近流出道的膜部或膜周室缺，在四腔心平面上往往不易被显示，必须在左室流出道（即左心长轴切面）上仔细观察并寻找室间隔至流出道的连线有无中断。由于受超声仪分辨率的限制，小型的室缺仍可能被漏诊，尤其是那些位于流出道处小的膜部缺损，如果不同时合并其它心内或心外畸形，极易发生漏诊。文献报道，其漏诊率高达1/32/3。大型的肌部室缺尤其是肉柱部室缺声像图表现为肌部室间隔回声中断和缺损，但有时也可能表现为室间隔不规则增厚，其表面失去光滑、平整的心内膜回声；室间隔内部回声不均，甚至出现回声紊乱或低回声区。如果存在左右心室分流，超声显示室间隔随心
15、脏搏动而左右摆动，彩超能观察到收缩期和舒张期方向相反的分流血流信号。由于室间隔缺损常常合并心内其它部位畸形及心外畸形，所以仔细观察整个心脏及胎儿全身结构尤为重要。这些畸形包括法乐氏四联症，大血管错位、右室双流出道、二尖瓣闭锁、主动脉缩窄、三尖瓣关闭不全、肺动脉闭锁和房室通道等等。心外畸形可有中枢神经系统、泌尿系统、消化系统等等的畸形。【鉴别诊断】室间隔缺损不易与其它心脏畸形相混淆。但在心尖四腔心平面上，室间隔回声与超声声束平行，膜部室间隔很薄，超声的侧壁效应使膜部回声失落，可酷似缺损改变，有时检查者易将这一正常心尖四腔心平面误诊为膜部室缺。其实，真正的室缺在缺损处显示有一强回声光点，这在鉴别诊
16、断中尤为重要。【预后】小的室间隔缺和位于肌部的室间隔缺损出生后关闭的可能性很高。单纯小的室缺预后很好，大部分婴儿无症状。约40的室缺2年内自然关闭，65的缺损在5年内自然关闭。仅一部分大的室缺因充血性心衰而需要手术治疗。也有少数因心输出量不足，引起脑缺氧而导致癫痫发作或心律失常如束支传导阻滞等。产前超声发现室间隔缺损者，除了仔细检查整个心脏及心外结构外，还应建议作染色体检查。继续妊娠者产科处理无特殊，但分娩时应有儿科心脏科医生在场，以便处理可能发生的紧急情况。（2）房室通道房室通道（atrioventricular canal malformation）又称房室间隔缺损（atrio-ventricular septal defect AVSD），心内膜垫缺损（endocardial cushion defe
