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1、1噬血细胞综合征的临床及实验室诊断特征【摘要】 目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床及实验室诊断特征。方法 对 56 例 HPS 患者的临床及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果 HPS 患者常以发热，肝、脾、淋巴结肿大，血细胞减少为主要表现，伴有不同程度的肝功能和凝血异常，部分患者有胸腹腔、心包腔积液，骨髓组织细胞增多，可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低。结论 噬血细胞综合征病程凶险，预后差，提高对 HPS 的临床表现及实验室特征认识，有利于加强 HPS 早期诊断和有效治疗。 【关键词】 噬血细胞综合征;噬血组织细胞;早期诊断嗜血细胞综合
2、征(hemophagocytic syndrome，HPS)是一组在骨髓、脾脏、淋巴结等造血组织中良性、反应性增生的组织细胞疾病，以组织细胞增生伴有活跃的吞噬血细胞现象为特征。临床表现为持续高热，肝、脾、淋巴结肿大，外周血二系或三系减低，肝功能异常，凝血障碍、高铁蛋白、高甘油三酯血症及低纤维蛋白原，骨髓涂片易见组织细胞，并可见吞噬血细胞现象。该病进展快，预后差，病死率高。因此早期诊断显得更为关键。为了提高对噬血细胞综合征临床及实验室诊断水平，笔者对 56 例噬血细胞综合征临床及实验室诊断特征进行回顾分析。资料和方法1.一般资料 56 例标本来源于我院 19952009 年诊治的病人，其中男 3
3、5 例，女 21 例，年龄 7 个月73 岁，平均年龄 39 岁。所有病例均有发热(38.5)，脾肿大 42 例，肝肿大 35 例，淋巴结肿大 38 例，胸、腹腔积液 5 例，心包积液1 例。2.诊断标准 诊断符合以下标准1：发热7 天，体温38.5;肝、脾、淋巴结肿大;血细胞减少(非骨髓增生减低引起的外周血二系或三系细胞减少);高甘油三酯血症(TG)和/或低纤维蛋白原血症(FIB);高血清铁蛋白(SF);组织细胞占骨髓涂片有核细胞2%，其中吞噬血细胞现象的噬血组织细胞1%(在观察骨髓涂片中应注意观察涂片边缘及尾部，仔细寻找有无噬血组织细胞)和/或累及骨髓、淋巴结，脾及中枢神经系统的组织学证据
4、;自然杀伤(NK)细胞活性减低或缺乏;可溶性 IL2 受体(CD25)水平2400000 U/L。满足上述任 5 项者可诊断。3.方法 对 56 例 HPS 患者的临床表现、实验室检查(血常规、凝血四项、肝功能、甘油三酯、铁蛋白、骨髓细胞学检查及免疫学检查等结果)进行回顾性综合分析。结 果 21.临床特点 本组 56 例 HPS 患者均有发热，最高体温均38.5，热型不一;肝肿大 35 例，脾肿大 42 例，淋巴结肿大 38 例，黄疸 39 例。2.实验室检查 外周血二系减少 43 例，三系减少 13 例。血红蛋白值减少介于 40110 g/L 之间，白细胞减少介于(1.04.0)109/L
5、之间，血小板减少介于(2599)109 之间。纤维蛋白原(FIB)低于 1.8 g/L 的有 31 例，25 例凝血酶时间(TT)和活化的部分凝血活酶时间(APTT)均延长。56 例均有肝功能异常，表现为转氨酶升高(42 例)，总胆红素和直接胆红素升高(39 例)，白蛋白降低(23例);血清铁蛋白升高 55 例(98%)，最高者4 ng/ml;甘油三酯升高 53 例(95%)。3.骨髓细胞学检查 52 例 HPS 患者骨髓穿刺涂片显示增生活跃至明显活跃，4 例 HPS 患者骨髓增生减低;随病程进展，骨髓涂片中均可见到吞噬血细胞(包括幼红细胞，红细胞、粒细胞、血小板及细胞碎片等)的成熟组织细胞(
6、1%)，噬血组织细胞的形态特征为：细胞较完整，胞体直径在 2060 nm，胞浆量丰富，胞浆边缘不整齐，常见伪足突起(观察组织细胞的胞浆时把光线调暗一些可以看得更清楚胞浆的边界)，胞浆中可吞噬各种血细胞成分，通常为形态结构完整的粒细胞、有核红细胞及血小板，有的胞浆还可见空泡、颗粒及细菌。核一般较小，核形呈圆形、椭圆形、肾形或不规则形2。核常偏一侧，核染色质较粗糙、疏松，可见核仁或核仁隐约可见，核仁呈淡蓝色。4.免疫学检查 EB 病毒(EBV)IgG 阳性 30 例，占 53%;巨细胞病毒(CMV)IgM 阳性 4 例，占 7%;原因不明 5 例，占 9%。自身抗体(ANA、DsDNA 或 SmA
7、b)呈现阳性 3 例，占 5%。讨 论HPS 是由不同原因导致的以过度炎症反应的-种组织细胞疾病，它可由感染、肿瘤及其它多种病因在某种情况下诱发体内组织细胞良性增生，并活跃地吞噬各种血细胞现象。HPS 可分为原发性或家族性和继发性3，继发性可分为感染相关性噬血细胞综合征、肿瘤相关性噬细胞综合征及其它原因所致，56 例 HPS 患者中大部分是感染相关性噬血细胞综合征(包括病毒、细菌)。HPS 的临床特征为持续高热，肝、脾、淋巴结肿大，实验室特征为外周血细胞一系或多系减少，肝功能异常，凝血功能障碍4，高血清铁蛋白及高 TG，骨髓涂片中找到吞噬血细胞现象等。本病病因多样、病情凶险、误诊率及病死率高。
8、为此不但要熟练掌握HPS 的临床诊断特征，还要积极获取更多更有用的各种实验室检查依据，提高HPS 早期诊断和有效治疗。笔者认为下面几个要点可作为早期诊断的重要依据：感染相关性 HPS 患者的 FIB 含量与通常的感染不相符，通常感染患者的 FIB 含量是偏高，而 HPS 患者的 FIB 含量却偏低，56 例 HPS 患者中有 31 例患者的 FIB含量低于 1.8 g/L,这点也是诊断 HPS 的重要依据之一。HPS 发展是一个动态的过程，较早期骨髓象只有少量噬血细胞，且常为灶性分布，噬血细胞内吞噬的粒细胞和/或红细胞和/或血小板细胞数目也少，骨髓检查极易遗漏，若怀疑 HPS 时不但要多部位骨
9、穿，而且要求从事细胞形态学检查的工作人员既要有正确辨认噬血组织细胞的扎实基础，还要有足够的责任心与耐心。对持续高热，外周血细胞减少者要认真查找噬血组织细胞。骨髓找到吞噬了完整形态的有核细胞、红细胞、血小板的噬血细胞可作为早期 HPS 诊断依据，连续的多部位骨穿有助于提高诊断，3如果从骨髓标本中不能得到阳性结果，还可检查其他器官组织。HPS 是以吞噬血细胞的巨噬细胞活跃增生为特点的综合征，这种细胞活跃的噬血活动加速血细胞的破坏口，因此，外周血细胞三系或二系减低亦是 HPS 的一个典型表现5,提示体内有噬血细胞吞噬血细胞或血小板现象，但需注意与脾功能亢进相区别。有学者认为，血红蛋白90 g/L，P
10、LT100109/L，中性粒细1.0109/L 是诊断 HPS 的标准之一。文献报道67，90%以上的 HPS 早期患者显示 TG 增高、SF 增高，本资料中 95%高 TG，98%高 SF，表现为类代谢和铁蛋白代谢及凝血功能异常。因此认为 TG 和 SF 指标也有助于 HPS 早期诊断。本组资料提示，提高对 HPS 的临床表现及实验室特征认识有利于加强 HPS 早期诊断和有效治疗。因此对持续高热，肝、脾、淋巴结肿大，外周血两系或三系减低的患者，都应作 HPS 的相关检查(生化、凝血、骨髓形态学等)，警惕 HPS 的发生。许多 HPS 疾病早期的临床表现及细胞学可能不符，仅有发热及偶见吞噬型组
11、织细胞，但随着疾病的进展，可相继出现典型的 HPS 特征，因此对于高度怀疑HPS 的病例需加强观察。全部症状都呈进行性的情况下必须考虑提前开始治疗8,必要时可早期给予皮质激素或免疫抑制剂等相应的临床治疗，以防疾病进展。【参考文献】1HenterJL，Horne A，Arico M，et al.HLH-2004：Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosisJ.Pediatr Blood Camcer， 2007，48(2):124-131.2陈 琴，刘 勇，曾 文，等.噬血细胞综合征的骨髓
12、像特征分析J.中国小儿血液与肿瘤杂志，2007，12(1):28-30.3胡亚美，吴瑞萍.诸福棠实用儿科学M.第 6 版.北京：人民卫生出版社，1997.4申建凯，张广森，裴敏飞，等.噬血细胞综合征 13 例临床分析J.湖南医科大学学报，2003，28(2)：186-190.5黄道连，鞠文东，付四毛,等.噬血细胞综合征早期实验室指标改变研究J.实验与检验医学，2008,26(6):598-599.6何展文，岑丹阳.12 例小儿噬血细胞综合征临床分析J.广州医药，2005,36(1):39-41.7李芳秋，陆 瑾，杨 敏.噬血细胞综合征发病机制及实验诊断J.临床检验杂志，2004，22(1)：53-54.8王学文.噬血细胞综合征的研究进展J.临床肿瘤学杂志,2008,13(11):1042-1046.
