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1、原发性纵隔肿瘤,Primary mediastinal tumor 兰大第二医院胸外科,一、纵膈定义（Mediastinal definition ）,是指位于左右两侧纵隔胸膜之间的一个间隙。 纵隔是被间质组织充填的解剖腔隙，上连颈部（胸廓入口），下止于膈肌。 左右被纵隔胸膜所包绕，前方为胸骨、部分肋软骨和肋弓，后方为胸椎。 纵隔内包含：心脏、大血管、气管、食管、胸腺、胸导管、神经、丰富的淋巴组织和结缔组织。,二、纵膈分区（Mediastinal subregion ）,简单划分法： 以胸骨柄下缘与第四胸椎下缘连线为界将纵隔分为上、下纵隔两部。,纵膈,前纵隔：气管、心包前间隙 中纵膈：含很多重
2、要器官的纵膈间隙 后纵隔：气管、心包后间隙（包括食管 及脊柱旁纵膈）,纵膈,上纵隔 下纵隔：,前上纵隔（气管前壁以前的部分） 后上纵隔（气管前壁以后的部分）,前下纵隔（心包前） 中下纵隔（心包、心脏、气管分 叉所在部位） 后下纵隔（心包后）,三、好发部位（common sites）,前上纵隔：胸内甲状腺肿、胸腺瘤。 前下纵隔：畸胎瘤、皮样囊肿 后纵隔： 神经源性肿瘤 中纵隔：支气管或支气管囊肿、心包囊肿、原发及继发淋巴结肿物最为常见。,纵隔肿瘤和囊肿的好发部位,四、纵膈肿瘤种类,纵膈组织和器官较多、胎生结构来源复杂，所以纵膈区内肿瘤肿瘤繁多； 有的原发、有的转移； 原发肿瘤中以良性多见，也有相
3、当一部分为恶性。,五、常见的纵隔肿瘤 （Common primary mediastinal tumors ）,神经源性肿瘤 畸胎瘤与皮样囊肿 胸腺瘤 纵隔囊肿 胸内异位组织肿瘤 淋巴源性肿瘤 其他肿瘤,1、神经源性肿瘤（neurogenic tumor）,多起源于交感神经,少数起源于外围神经 这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内 以单侧多见 一般无明显症状，长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛 纵膈神经源性肿瘤可分为两类：神经植物系统肿瘤、起源于外周神经的肿瘤,神经植物系统肿瘤,大多起源于交感神经 恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性的有神经节细胞瘤 尚有少数发生于迷走神经的神经纤维
4、瘤,起源于外围神经的肿瘤,良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤临床上这两类肿瘤表现相似，故有人统称为神经纤维瘤 多发生于脊柱神经根或其近侧段，亦有少数来自肋间神经 恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤,2、畸胎瘤与皮样囊肿 （teratoma,dermoid cydt）,多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管前方 是一类由多个胚层来源的组织和细胞所构成的肿瘤，常见于身体中线各部位，如颅底、颅咽管、颈部、后腹膜、卵巢、骶前、睾丸等处，纵隔尤其是前上纵隔是畸胎瘤好发部位。 根据胚层来源可分为：表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤（含内中外三种胚层组织）三种类型，其发生学相同。,表皮样囊肿,来自外胚层， 囊肿内含有：毛
5、发、皮脂、牙齿、神经组织等。,皮样囊肿,来自中、外胚层， 囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织等外，还有肌肉、腺体。,畸胎瘤,畸胎瘤多为实质性。 内含大小不同，数目不等的囊肿。 囊壁常有钙化片，内有来自内、中、外胚层的组织，囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织；还有肌肉、腺体及支气管、肠壁等组织。 畸胎类瘤为恶性。,囊肿大部分为实性，切面上的外观与肿瘤所含的组织成分有关,囊肿内壁部分光滑，部分呈颗粒状,畸胎瘤临床表现,良性畸胎瘤多见于儿童和青年，在婴幼儿发病无性别差异，而在成人，男性多见。 纵隔良性畸胎瘤病人有34%62%无临床症状，其余的病人由于肿瘤压迫纵隔器官而出现症状，包括胸痛、咳嗽
6、、呼吸困难等， 纵隔畸胎瘤可以浸润支气管、肺、胸膜、血管，当累及心包时，可引起反复发作的心包炎。 当纵隔畸胎瘤破入支气管，临床上出现最典型的具有特征性的症状，咳出毛发和油脂样物； 当纵隔畸胎瘤破入心包腔时，可造成急性心包压塞； 当破入胸膜腔时，可引起急性呼吸窘迫。,良性畸胎瘤的治疗和预后,良性畸胎瘤在临床上无转移和局部浸润现象，但因常引起以上并发症，故无论瘤体大小均应手术切除，术后不需放、化疗。 一般很少术后复发，预后佳。,3.胸腺瘤（thymoma）,胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一，其发生率占纵隔肿瘤的20%26%，仅次于纵隔畸胎瘤，占第二位。（好发于前上纵隔） 多位于前上纵隔呈椭圆形阴
7、影或分叶状，边缘界限清楚多为良性，包膜完整。 分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三类。 常迷走异位于气管前、甲状腺下极、肺门、心包、膈肌等处。,临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官。 约合并重症肌无力反之，重症肌无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。 胸腺因涉及人体免疫功能，有些病症可能与自身免疫机制改变有关。 目前尚不清楚胸腺瘤的病因，因为在某些病人身上发现与肿瘤相关的Epstein-Barr病毒、HIV或RNA肿瘤病毒等，提示胸腺瘤可能与病毒感染有关，但绝大多数肿瘤未发现与感染有关的证据，故有人认为只是胸腺瘤合并了某些病毒的感染。,胸腺,中枢淋巴器官（胚胎期有造血功能） 功能
8、：1.产生T淋巴细胞。 2.分泌胸腺素。 重量：出生：1012g 青春期：2050g 成年：525g 部位：前上纵隔 外形：“H”状,胸腺瘤临床表现,胸腺瘤主要发生在成人，女男比例为1.21，女性伴重症肌无力的较为多见。50%60%无症状，在查体时偶然发现。 25%66%患者有瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引起的胸部局部症状，包括：咳嗽、胸痛、呼吸困难、吞咽困难、反复发作的呼吸道感染等。 声嘶、膈麻痹并不常见，但多提示恶性扩散可能。 胸腺瘤转移多局限在胸腔内，最多发生在胸膜腔，可伴胸水，引起呼吸困难、胸痛、胸部不适等症状。 恶性胸腺瘤仅约3%最终发生胸外远处转移，转移部位以骨骼系统最为常见。,C
9、T：检出率达97%，是诊断胸腺瘤最敏感的方法，可以明确胸腺瘤的位 置、大小和累及的范围，可以对胸腺瘤的浸润性进行初步判断,胸腺瘤的治疗,完整切除包膜完好、非侵袭性胸腺瘤为最佳的治疗方法，其复发率低于2%。 恶性胸腺瘤 :手术术后放化疗。,胸腺癌,胸腺癌是胸腺上皮细胞发生的、具有其他癌组织细胞学特征的肿瘤。 胸腺癌与恶性胸腺瘤在定义上容易混淆，后者的肿瘤细胞呈良性肿瘤的特征，但临床表现为恶性。 胸腺癌临床表现为高恶性度，发展迅速，胸腺癌向周围组织浸润，早期向周围侵犯并且可出现远处转移。虽多数病例在诊断时无明显症状，但最终会引起临床上的各种症状，如：呼吸困难、胸痛、憋喘、上腔静脉梗阻综合征等，并可
10、伴有全身症状，如：发热、减重、易疲劳、盗汗等。 腺癌的瘤细胞具有典型恶性肿瘤特征,放射学检查尤其是CT扫描可显示纵隔肿瘤在纵隔内弥漫性生长，界限不清，同时有可能出现胸腔积液、肺内转移的结节病灶、胸膜腔内或胸壁转移,治疗及预后,胸腺癌多呈浸润性生长，病情进展快，很难手术完整切除，治疗性切除率仅为35%，一般需术后辅以放疗和化疗，但预后很差，5年存活率为30%35%。,重症肌无力,定义：特定部位横纹肌快速运动后疲乏无力。 病因：不清 分类： 眼肌型：眼睑下垂、复视。 躯干型：四肢无力、下肢为甚、瘫痪、头抬不起来。 延髓型：咽喉肌、呼吸肌群无力呼吸困难。 混合型：多见，为全身多肌群无力。,4、纵隔囊
11、肿,均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起。 属良性。 多圆形或椭圆形，壁薄，边缘界限清楚。,较常见的纵膈囊肿有:,支气管囊肿：中纵隔，多位于隆突、气管附近，特点：内膜为柱状纤毛上皮，囊壁有平滑肌、软骨，囊液为糊状黏液。 食管囊肿：后纵隔，特点：内膜为鳞状上皮，囊壁较厚，有结组织和平滑肌，囊液为颜色较深的糊状液。 心包囊肿：中纵隔，多位于右心膈角处，特点：内膜为单层扁平上皮，囊壁薄，透明，囊液为清亮液体。 胸腺囊肿：前上纵隔，多位于胸骨后。,5.胸内异位组织肿瘤,胸骨后甲状腺肿，甲状旁腺瘤，淋巴源性肿瘤（恶性）等 。 淋巴源性恶性肿瘤如：淋巴肉瘤，Hodgkin病等。肿块常呈双侧性且不规则。淋
12、巴源性肿瘤不宜手术，多用放射治疗或化学药物治疗。,6.其他肿瘤,一般有血管源性，脂肪组织性，结缔组织性，来自肌组织等间叶组织肿瘤。 较为少见 。,六、临床表现（Clinical Manifestation）,纵隔肿瘤阳性体征不多。 症状取决于肿瘤的良恶性、大小、部位、生长方向和速度、质地、有无内分泌表现。 一般说：三分之二的病人无症状，仅体检时X线发现。 良性肿瘤由于生长缓慢，向胸腔方向生长，可生长到相当大的程度尚无症状或很轻微；相反，恶性肿瘤侵蚀程度高、进展迅速，肿瘤较小时已出现症状。,常见的症状有： 胸痛、胸闷症状 刺激或压迫呼吸系统症状 神经系统症状 压迫大血管症状 压迫食道的症状 还可
13、出现一些与肿瘤性质相关的特异性症状。,1、胸痛、胸闷,最常见，一般不重，只感胸骨后隐痛。 恶性肿瘤侵入临近神经和骨骼时，则疼痛剧烈。,2、神经系统症状,如压迫交感神经干时，出现Horner综合症。 压迫喉反神经出现神经嘶哑。 压迫臂丛神经出现上臂麻木，肩胛区疼痛及向上肢放射性疼痛。 哑铃状神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。,3、刺激或压迫呼吸道症状,剧烈咳嗽（肿瘤刺激肺支气管）。 呼吸困难（压迫呼吸道） 肺不张肺部感染（肿瘤挤压肺组织） 破入呼吸系统可出现发热，脓痰甚至咳血。,4、压迫大血管症状,压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压升高。 压迫上腔静脉可出现包括有面部上肢肿胀发绀，颈浅静脉怒张
14、，前胸静脉迂曲等征象的上腔静脉综合症。,5、压迫食道症状,吞咽困难（肿瘤压迫食管）,6、特异性症状,对确诊意义较大 如随吞咽运动上下为胸骨后甲状腺肿； 咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的为畸胎瘤； 伴重症肌无力为胸腺瘤等。,除了上述临床表现对诊断有重要参考意义外，下列检查有助于诊断。 影像学检查 超声扫描 放射性核素 淋巴结活检 气管镜，食管镜，纵隔镜等检查 诊断性放疗 血浆内某些激素的测定,七、诊断（Diagnosis ）,是诊断纵隔肿瘤的重要手段。 透视检查可观察肿块是否随吞咽运动上下移动，是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等。 X线正侧位胸片可显示肿瘤的部位，密度，外形，边缘清晰光滑
15、度，有无钙化或骨影等。 断层摄片，CT或核磁共振更能进一步显示肿瘤与邻近组织器官的关系。 必要时做心血管造影或支气管造影，能进一步鉴别肿瘤的相通部位以及与心大血管或支气管，肺等的关系，提高确诊率。,、胸部X线检查,有助于鉴别实质性，血管性或囊性肿瘤。,.超声扫描,碘扫描可协助诊断胸骨后甲状腺肿，阳性率54.5%88.9%。 近年，胸内甲状旁腺、胸腺、肠原性囊肿和嗜铬细胞瘤也可有同位素扫描帮助诊断。,.放射性核素扫描,颈部肿大淋巴结活检有助于鉴别淋巴源性肿瘤或其他恶性肿瘤。,.活检,有助于鉴别诊断，但应用较少。,5、气管镜，食管镜，纵隔镜等检查,小剂量（Gy）， 在短期内能否缩小，有助于鉴别放射
16、性治疗敏感的肿瘤，如恶性淋巴瘤等,.诊断性放射治疗,甲状旁腺瘤 甲状旁腺素 嗜铬细胞瘤 儿茶酚氨 胚胎细胞肿瘤甲胎蛋白（AFG）和毛膜促性腺激素（HCG）,7.血浆内某些激素的测定：,肺内肿瘤（中央型肺癌）症状、纤维支气管镜。 主动脉瘤呈梭形，与心脏的搏动一致，有杂音。主动脉造影可以明确。 包虫病流行病学的病史，包虫三项。 纵隔淋巴结核结核的中毒症状，病变的钙化，抗痨有效。 胸椎结核结核的中毒症状，病变呈梭形，抗痨有效。,八、鉴别诊断,外科治疗（绝大多数原发性纵隔肿瘤）。 放射治疗（恶性淋巴源性肿瘤）。 放射或化学药物治疗（恶性纵隔肿瘤若已侵入邻近器官无法切除或已有远处转移）。,九、治疗（Treatment）,Thanks,
