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1、临床医学论文-原发性肺肉瘤的诊断与治疗分析作者：李狱，黄祖仁，杨红卫，王小林，孙永峰，王志刚，杜丽娜 【摘要】 目的 探讨原发性肺肉瘤的诊断、治疗、临床病理特征及其预后。方法 对 14 例外科治疗并经病理证实的原发性肺肉瘤进行回顾性分析。结果 14例患者中，11 例术前诊断为原发性肺癌，3 例诊断为肺囊肿；14 例患者均行病灶根治性切除手术；4 例患者术后接受了 24 个周期的化疗。术后病理诊断：肺母细胞瘤 6 例，平滑肌肉瘤 3 例，纤维肉瘤 2 例，癌肉瘤 2 例（胶冻样物质癌肉瘤 1 例，结节状癌肉瘤 1 例），伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤 1 例。预后：患者 1 年生存率为 91%，3
2、 年生存率为 33%。结论 原发性肺肉瘤术前不易确诊，明确诊断需依赖于病理检查；手术切除是治疗的首选。 【关键词】 肺肿瘤；肉瘤；根治性手术Abstract： Objective To study the diagnosis, treatment, pathology and prognosis of primary pulmonary sarcoma. Methods The clinical materials of 14 patients with primary pulmonary sarcoma were investigated. Results Among the 14 pati
3、ents, 11 were diagnosed with primary lung cancer preoperatively, and 3 with pulmonary cyst. All the patients received operation, and 4 ones received chemotherapy after operation. The pathological outcomes were as following: pulmonary blastoma in 6, leiomyosarcoma in 3, fibrosarcoma in 2, carcinosarc
4、oma in 2, and pantmorphic sarcoma in 1 patient(s). The survival rates were 91% for 1-year and 33% for 3-year.Conclusion The diagnosis of primary pulmonary sarcoma depends on pathological examination, and the radical operation is the chief treatment.Key words： pulmonary neoplasm; sarcomas; radical op
5、eration原发性肺肉瘤（primary pulmonary sarcomas，PPS）起源于肺间质、支气管基质，占肺内原发性恶性肿瘤的 1%4%，是极少见的恶性肿瘤，其病理有多种类型，诊断上易与原发性肺癌混淆1。20002006 年占我科同期收治肺部恶性肿瘤的 0.76%（14/1 851），现对 14 例原发性肺肉瘤的诊治、临床病理、免疫组化及预后报告如下。1 资料与方法1.1 一般资料 外科手术治疗并经病理学证实的全部病例中，男性 9 例（64%），女性 5 例（36%），年龄 1865 岁。病史为 736 个月，平均 17.4 个月。术前 11 例诊断为原发性肺癌，3 例诊断为肺囊肿
6、。1.2 临床症状及影像学特点 11 例表现为咳嗽、气短，其中 3 例有咯血症状伴胸痛，进行性消瘦史 712 个月。3 例因发热入院查体时 X 线检查发现肺部肿物。X 线显示 14 例均为单发病灶，体积 6 cm3 cm3 cm13 cm12 cm10 cm，11 例肿物轮廓较清晰、密度均匀、有分叶和胸膜牵拉症，团块影较大，其中 3 例有胸腔积液；另 3 例边缘模糊并伴有淋巴结肿大。CT 示：CT 值在 3080 Hu，能清晰显示出肿瘤与纵隔、肺门、血管和支气管的关系。1.3 术前检查 全组病例痰脱落细胞学检查均未发现瘤细胞；10 例行支气管镜检查，镜下所见有 3 例肿物向腔内生长，表面有坏死
7、组织，活检报告为低分化鳞癌 1 例，小细胞未分化癌 1 例，大细胞未分化癌 1 例。其余 7 例周边型肿物支气管镜下未见异常。1.4 手术治疗方法 全部病例均在全麻下行根治性肿瘤切除术。左肺上叶切除 4 例，左肺下叶切除 3 例，右肺上叶切除 3 例，右肺下叶切除 3 例，右肺中叶切除 1 例。手术顺利，术后无严重并发症。1.5 肿瘤组织常规 HE 及免疫组化染色 全组中肺母细胞瘤 6 例，平滑肌肉瘤 3 例，纤维肉瘤 2 例、胶冻样物质癌肉瘤 1 例、结节状癌肉瘤 1 例及伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤 1 例。其中结节状癌肉瘤有淋巴结转移，病理报告为未分化大细胞癌。其余肺肉瘤临床及免疫组化情
8、况见表 1。表 1 肺肉瘤 14 例临床及免疫组化情况1.6 术后治疗 2 例肺母细胞瘤患者、2 例癌肉瘤患者和 1 例纤维肉瘤患者接受了正规的化疗，主要治疗方案为 COM（环磷酰胺，长春新碱，丝裂霉素）和 CAP（环磷酰胺，阿霉素，顺铂），同时给予 IFN-2a 免疫调节剂、扶正中药(扶正女贞素片和贞芪扶正胶囊等)及升白细胞药等治疗。其余 9 例未行放化疗。2 结果14 例均获随访，患者 1 年生存率为 91%（11/12），3 年生存率为33%（3/9）。肺母细胞瘤中，1 例术后 7 个月死于脑转移， 2 例分别于术后 19个月、23 个月死于胸膜转移，1 例 27 个月后死于骨转移，2
9、例随访 2749 个月仍然健在。平滑肌肉瘤中，1 例存活 22 个月后死于胸膜转移，2 例无瘤存活37、41 个月仍在随访中。2 例纤维肉瘤患者中，1 例术后 19 个月死于骨转移，1 例随访 23 个月，无瘤存活。胶冻样物质癌肉瘤随访 13 个月、结节状癌肉瘤随访 7 个月，情况均良好。未分化多形性肉瘤术前有脑转移，随访 6 个月，情况尚可。3 讨论原发性肺肉瘤是一种极少见的肺部恶性疾病，起源于肺间质、支气管基质、支气管壁、血管壁等中胚层组织2。占肺部原发性恶性肿瘤的 1%4%。本组是同期肺部恶性肿瘤的 0.76%（14/1 851）。原发性肺肉瘤多有假包膜形成，胸部 X 线表现为边缘光滑的
10、分叶状肿块影,肿瘤多呈膨胀性生长，与周围组织有分界，占据整个肺叶或跨叶生长, 偶侵犯相邻组织。它一般为肺内单发病灶，以周围型居多，容易误诊为肺癌和肺部良性病变1,3。肿瘤大多位于周边部, 因此早期临床症状不明显, 有症状时肿瘤已很大，肺不张或阻塞性肺炎造成的咳嗽、气喘才迫使患者入院检查。本组有 10 例出现临床症状后才就诊，此时肿瘤已长得很大。有文献报道肺肉瘤的好发部位常见于肺上叶4，本组肺上叶肿瘤占 50%（7/14），此点与文献报道不同，认为本病可发生于肺周边任何部位。本组病例年龄在 1865 岁，可见此病可发生于任何年龄。男女之比为1.8:1（9/5），肿瘤直径 513 cm。临床表现主
11、要为咳嗽、气短、反复肺部感染，并伴有进行性消瘦等。痰检未发现阳性结果，可能是肉瘤向肺实质内膨胀生长，瘤细胞不易脱落的缘故5，因此痰脱落细胞学检查常阴性，此点与肺癌不同6。纤维支气管镜活检诊断因取材少，组织紧密，故阳性率也很低7。镜下活检 3 例，可见肿瘤浸润性向管腔生长，表面附有白苔，病理报告为低分化鳞癌、小细胞未分化癌和大细胞未分化癌。手术后证实 1 例为纤维肉瘤，2 例为癌肉瘤。原发性肺肉瘤主要依靠组织学、细胞形态学、免疫组化及细胞超微结构分析确诊。原发性肺肉瘤可分为多种：肺母细胞瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、癌肉瘤、恶性间皮瘤、恶性淋巴瘤等。在组织形态学上肺癌肉瘤中癌的成分以鳞癌多见，腺癌少
12、见。免疫组化对肺癌肉瘤的诊断及鉴别诊断有所帮助，证实上皮性的可用不同分子量的 CK（AE1/AE3）、EMA 及 CEA，证实间叶成分可用 S-100 蛋白、desmin、Vimentin（Vim）等8，神经元特异性烯醇酶（neurone-specific enolase，NSE）在纤维肉瘤和癌肉瘤中敏感性高。本组14 例中，Vim、NES 均表达为阳性或强阳性；6 例肺母细胞瘤中细胞角蛋白（CK）为阳性或弱阳性。Vim 蛋白是波形蛋白，属于细胞骨架蛋白的一种，在细胞的分化及生长调节中有重要作用。另外 1 例未分化多形性肉瘤患者(NSE+)、Vim(+)、 MSA(+)、CgA(-)、Syn(
13、-)、S-100(-)、CK(-)，此病例需与上皮发生的肉瘤样癌、恶性淋巴瘤等相鉴别，判断其组织来源需通过特殊染色及免疫组化的表达等技术确诊。原发性肺肉瘤需与原发性肺癌相鉴别：在影像学上，原发性肺肉瘤瘤体一般巨大，多分布于肺周边部，且瘤体边界清楚、密度均匀，术中原发性肺肉瘤肺门及纵隔淋巴结一般无明显肿大，因为它以血行播散为主，较晚期才发生淋巴转移并侵犯周围脏器。原发性肺癌有周围型和中心型，可发生于肺部任何部位，瘤体边界有毛刺，大小不一，且多伴有淋巴结转移、侵犯周围脏器等。原发性肺肉瘤的治疗首选手术，由于原发性肺肉瘤肿瘤体积较大、恶性程度高，手术方式要以根治性切除为主。但单纯的手术治疗以及它的生
14、物学特征也导致了其预后不佳，晚期易发生血行播散，本组 2 例肺母细胞瘤患者、2 例癌肉瘤患者和 1 例纤维肉瘤患者在身体状况良好的情况下，接受了正规的化疗联合免疫调节剂，至今存活 649 个月。有文献报道，放疗对本病不敏感。本组的病例较少，疗效有待于临床进一步观察。原发性肺肉瘤的预后各家报道不一，一般认为预后较肺癌差，本组 1 年生存率 91%，3 年生存率为 33%。本组病例结合文献分析，TNM 分期与预后有一定关系，T2 期肺肉瘤预后较好，至今存活 2349+个月。T3 期患者大多数死于术后 24 个月之内，易发生胸膜转移、骨转移和脑转移。【参考文献】1 Etienne-Mastroian
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