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1、周围神经病,吉林大学第一医院 宋晓南,三叉神经痛,Trigeminal neuralgia, 概 念,三叉神经痛是指原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作性剧痛。,病 因,原发性三叉神经痛的病因尚未明确。 多种学说： 微血管学说 机械压迫学说 缺血学说 癫痫学说 病毒感染学说,发病机制,由于致病因素的存在，使半月神经节的感觉根和运动支发生脱髓鞘的改变，脱失髓鞘的轴突与相邻纤维间发生短路。因此轻微的触觉刺激即可通过短路传入中枢，而中枢的传出冲动也可经短路成为传入冲动，如此达到一定的总和而激发半月神经节内的神经元产生疼痛。,病 理,在神经节细胞浆中出现空泡，轴突不规则、增生、肥厚、扭曲或消失，
2、髓鞘明显增厚、瓦解，多数纤维有节段性脱髓鞘改变。,解 剖,三叉神经周围支： 眼支 上颌支 下颌支,三叉神经周围支,*临 床 表 现,发病年龄：40岁以上，女性高于男性。 发病部位：上颌支或下颌支常见，单侧。 发作特点：突发短暂剧痛，持续数秒至 1到2分钟，骤然停止。 疼痛特点：刀割样、撕裂样、针刺样、 电灼样剧痛。 痛性抽搐 触发点：口角、鼻翼、面颊、舌等。 神经系统检查无阳性体征。,*临 床 表 现,三叉神经痛发作 （右侧）,诊 断, 疼痛发作部位； 三叉神经分布区内； 短暂发作性剧痛； 触发点及诱发因素； 神经系统检查无阳性体征。,鉴 别 诊 断, 继发性三叉神经痛 牙痛 鼻窦炎 舌咽神经
3、痛,* 治 疗,药物治疗： 适应症： 初患、年迈或合并有严重的内脏疾病，不宜手术及不能耐受者。,* 治疗药物,卡马西平：首选药物，有效率70%80%。 剂量：0.1g 2次/d，以后每天增加 0.1g/d。一般为0.60.8g/d。 苯妥英钠：有效率20%50%。 剂量：0.1g 3次/d，以后每天增加 0.1g/d，最大不超过0.6g/d。 氯硝西泮：上述药物无效可用， 有效率40%50%。46mg/d。 七叶莲： 疗效60%。,治 疗,神经阻滞疗法： 适应症：药物治疗无效或有副作 用； 拒绝手术治疗或不适于手术治疗者； 作为过渡治疗为手术创造条件。 方法： 无水酒精、甘油或维生素B12。
4、优缺点：简易安全，但疗效不持久。,治 疗,半月神经节射频热凝治疗： 适应症： 长期用药无效或无法耐受者 伽玛刀治疗： 适应症：药物治疗和神经阻滞治疗无效； 手术治疗失败或复发； 身体情况不适合手术治疗者。,治 疗,手术治疗： 适应症：药物和神经阻滞治疗无效者。 方法： 微血管减压术； 颅外三叉神经周围支切断或撕脱术； 颅内三叉神经周围支切断术； 三叉神经感觉根部分切断术； 三叉神经脊髓束切断术。,思考题,三叉神经痛的概念 三叉神经痛的临床表现 三叉神经痛的药物治疗,特发性面神经麻痹,Idiopathic facial palsy,概 念,特发性面神经麻痹是指原因不明，由于茎乳突孔内面神经非化脓
5、性炎症引起的，急性发病的面神经麻痹。又称面神经炎或贝尔麻痹（Bell palsy)。,病 因,病因未明。 与嗜神经病毒感染有关。,发病机制,有学者认为是面神经本身或外周病变所致 面神经本身原因受凉所致，引起局部营养神经的血管发生痉挛，导致神经缺血、水肿及面神经受压。 外周因素则认为茎乳突孔内骨膜炎，是面神经受压或血液循环障碍，产生面神经麻痹。,病 理,面神经管内面神经和神经鞘的水肿，而后发生神经髓鞘及轴突的变性。,面神经中枢支与周围支,*临床表现,发病年龄：任何年龄均可发病。 起病形式：急性起病。3到4天达高峰。 首发症状：患侧耳后或乳突区疼痛。 体征：额纹减少或消失、眼裂变大、闭眼不全或不能
6、、贝尔现象。鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿时口角歪向健侧、鼓腮漏气、吹口哨不能。,特发性面神经麻痹,面神经麻痹 睫毛征 （右侧）,面神经不同部位损害的临床表现,Bell氏现象,特发性面神经麻痹,Ramsay-Hunt 综合征,临床表现,后遗症： 面肌痉挛及抽搐 面肌联合运动 反常的味觉泪反射,面神经麻痹（后遗症）,面肌痉挛 （右侧）,面神经麻痹（后遗症）,假性面神经麻痹（左侧） 瘫痪侧因面肌张力增强而睑裂变窄、口角上抬、鼻唇沟深，乃形成对侧面肌的假性面神经麻痹。但在笑时仍露出面神经麻痹的本来面目。,面神经麻痹（后遗症）,面神经麻痹恢复期的联合运动 表现在当口轮匝肌运动时（张口-3、示齿-4、鼓腮
7、-5、吸吮-6），其眼轮匝肌也收缩（眼裂变小）。 当眼轮匝肌收缩时（闭眼），其口轮匝肌也收缩（口角牵拉）。,辅助检查,面神经兴奋阈值测定： 双侧兴奋阈值愈10mA愈后差。 复合肌肉动作电位测定：（三周内） 患侧波幅下降为健侧的30%以上，可能在2个月内恢复； 下降10%30%，在28个月内恢复； 下降10%以下恢复较差，需6个月1年。,鉴别诊断,格林巴利综合症 耳源性面神经麻痹 颅后窝肿瘤、脑膜炎,*治疗急性期,药物治疗： 皮质激素 神经营养剂 局部循环改善剂 抗病毒药 可服用水杨酸类药物,*治疗急性期, 物理疗法 保护眼睛 中医治疗,治疗恢复期,康复治疗 手术治疗 面舌下神经吻合术 面副神经
8、吻合术,预 后, 70%可完全恢复； 20%部分恢复； 10%恢复不佳； 0.5%再发。,思 考 题, 面神经麻痹的临床表现 Ramsay Hunt 综合征 面神经麻痹急性期治疗,坐骨神经痛,Sciatica,概 念,坐骨神经痛是指沿坐骨神经通路及其分布区内，以疼痛为主的综合症。,病 因,原发性坐骨神经痛： 又称坐骨神经炎。 原因未明，临床少见。 多与受凉、感冒，牙齿、鼻窦、扁桃体等病灶感染有关。,坐骨神经解剖,坐骨神经是人体最粗最大的神经，直径约为1厘米左右，位于骶骨侧部，由L45与S13所组成，在梨状肌之下经坐骨大孔出小骨盆腔，下降至臀部于坐骨结节和股骨粗隆之间下行。,病因继发性,根性：
9、椎管内疾病：脊髓和马尾的炎症、外伤、肿瘤、血管畸形等； 脊柱疾病：腰椎间盘突出、椎管狭窄、腰椎骨关节病、脊椎裂、炎症、结核、肿瘤等。,病因继发性,根性： 椎管内疾病：脊髓和马尾的炎症、外伤、肿瘤、血管畸形等； 脊柱疾病：腰椎间盘突出、椎管狭窄、腰椎骨关节病、脊椎裂、炎症、结核、肿瘤等。,病因继发性,干性： 骶髂关节病、髋关节炎、盆腔炎症及肿瘤、子宫附件炎症及肿瘤、妊娠子宫压迫、臀肌注射位置不当等。,*临床表现,发病年龄：青壮年多见。 起病形式：急性起病。 疼痛部位：坐骨神经分布区的腰部、臀部，向股后及小腿外侧、足部放射。 疼痛性质：电激样、烧灼样、刀割样，可为持续性钝痛。 体征：减痛姿势：腰部
10、屈曲、患侧屈髋、屈膝、脚尖着地。,*临床表现,运动障碍：肌力弱、肌张力低。 压痛点：腰椎45棘突旁点、骶髂点、臀点、股后点、腓点、踝点。 感觉障碍：小腿后外侧、足背痛觉减退。 直腿抬高实验（Lasegue征）阳性。 腱反射：踝反射减弱或消失。,直腿抬高实验（Lasegue征）,辅助检查,X线平片 CT、MRI、椎管造影 B型超声 脑脊液检查 电生理检查,诊 断, 根据疼痛的部位、性质、放射方向， 加重和减轻因素； 运动障碍； 神经压痛部位、感觉障碍； 直腿抬高实验阳性； 踝反射减弱或消失。,鉴别诊断,急性腰肌扭伤 腰肌劳损 臀部纤维组织炎 髋关节炎,治疗,病因治疗 药物治疗 皮质激素 神经营养
11、剂 消炎止痛药 物理疗法 封闭疗法 中医中药,多发性神经病,polyneuropathy,概 念,多发性神经病是指各种原因引起的肢体远端的多发性神经损害。临床表现为四肢远端对称性感觉、运动及自主神经障碍的临床综合征。,病 因,感染 自身免疫性疾病 营养障碍 代谢及内分泌障碍 中毒 遗传 结缔组织疾病 其它,临床表现,感觉障碍：肢体远端的疼痛和感觉异常，四肢末端皮肤出现手套、袜套样感觉障碍。 运动障碍：肢体远端对称性下运动神经元瘫痪。 自主神经障碍：肢体远端皮肤发凉、光滑、菲薄、干燥、脱屑、指甲松脆、多汗或无汗。,辅助检查,神经冲动传导速度的测定 肌电图 血、尿、肝、肾常规检查 脑脊液检查 代谢
12、、遗传检查 免疫学检查 内分泌检查,诊 断,四肢对称性末梢型感觉障碍 下运动神经元瘫痪 自主神经障碍,鉴别诊断,周期性瘫痪 亚急性联合变性 急性脊髓灰质炎,治 疗,病因治疗 多发生神经病治疗 卧床休息 药物治疗： 神经营养剂 皮质激素 疼痛治疗 理疗 护理,多发性神经病-病例1,患者于8个月前误服砒霜一匙。3分钟后到医院洗胃。10多天后感觉双脚发麻。又45天后，感觉双小腿肌肉疼痛，大腿也发紧。双手又疼又麻。同时双手活动不灵。症状不见好转。 检查 脑神经检查未见异常。双手握力略弱，手肌无萎缩。双足下垂，跨阈步态。双前臂腕关节上3cm以下痛觉过敏。双髌骨下缘5cm以下痛觉过敏。深感觉正常。双侧腓肠
13、肌有握痛。跟腱反射减弱。未引出病理反射。 诊断 砷中毒性多发性神经病。,多发性神经病-病例2,患者于2个月前患尿道炎，服呋喃西林每次2片，一天三次，服30片后，尿道炎好转，但感觉手脚疼痛。几天后，尿道炎复发，又服呋喃西林。服60片后，手脚疼痛加重。同时手脚无力，拿不住东西，走路拖拉。约1个月后，手脚不疼，但觉手脚麻木，发紧，不知是否穿鞋。自己不能独自行走。 检查 脑神经检查未见异常。四肢力弱。双手大小鱼际肌轻度萎缩。双前臂中部以下痛觉减退。越向远端改变越明显。双小腿上1/3以下痛觉减退，越向远端改变越明显。双侧上下肢之深感觉消失。双侧腓肠肌握痛。腱反射对称存在。未引出病理反射。 诊断 呋喃西林
14、中毒性多发性神经病。,多发性神经病-病例3,患者于1个月前误服配好的敌百虫半两。然后呕吐。当时无其他症状。10多天后感觉双脚发麻发凉。走路时抬不起脚来。 检查 脑神经检查未见异常。双上肢正常。双下肢踝关节和趾关节不能伸屈，走路时足尖下垂。双小腿中部以下痛觉减退，深感觉正常。双侧腓肠肌握痛。跟腱反射减弱。未引出病理反射。 诊断 有机磷中毒性多发性神经病。,多发性神经病-病例,患者因患肺结核服Rimifon已10多年。5个月前开始感觉手脚疼痛、麻木。2个月前感觉手脚无力，现在自己不能站，不能走。 检查 脑神经检查未见异常。四肢力弱，双手大小鱼际肌和骨间肌轻度萎缩。 双前臂中部以下痛觉略弱，深感觉减
15、退。双小腿中部以下痛觉略弱，双下肢深感觉消失。跟腱反射减弱。未引出病理反射。 诊断 Rimifon中毒性多发性神经病。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,（Acute inflammatory demyelenating polyneuropathy） AIDP 称吉兰巴雷综合征 又称格林-巴利综合征（Guillain Barre Syndrome GBS）,流行病学,年发病率: 0.6/10万2.4/10万. 男性略多于女性; 各年龄组均可发病. 欧美-1625岁, 4560岁高峰; 我国-儿童和青壮年多见. 发病季节: 北美和欧洲不明显 亚洲及墨西哥以夏秋季多见.,病因,病因尚未完全阐明。 一般认为属于一种迟发性过敏的自身免疫疾病。其病变及发病机理类似实验性变态反应性神经病。,病理,病变主要在脊神经和颅神经，主要在前根、肢带神经丛和近端神经干，也可类及后根、自主神经和远端神经。 神经根发生明显水肿，呈节段性脱髓鞘改变，轴突扭曲，粗细不等。周围间质有轻度淋巴细胞浸润，神经节细胞出现逆行性改变，雪旺氏细胞明显增生。 脊神经节、脊髓、脑干、大脑均有不同程度水肿。,临床表现,1发病年龄：任何年龄，4-6岁及青年人有2个高峰，男性略多，四季都可，以冬夏季略多。 2前驱症状：约半数以上发病前数日或数周有感染病史，少数有免疫接种史。
