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1、肾血管平滑肌脂肪瘤,定义,肾血管平滑肌脂肪瘤(renalangiomyolipoma,RAML),又称错构瘤(harmatoma),是肾脏常见的良性肿瘤,约占全部肾肿瘤的1%2%。可以单个、多个或双侧发病,是由不同比例的成熟脂肪、平滑肌和发育畸形的厚壁血管组成。常见于中年女性,约4060患者并发结节性硬化。,病理,起源:肾间质细胞,来源于肾实质,也可为肾窦、肾包膜或肾周连接组织。偶可多中心生长。无包膜,生长慢,膨胀性增长时可引起肾盂、肾盏受压、变形(无破坏中断);向外生长可以进入肾周和肾旁间隙。瘤内血管明显扩张、增厚、缺乏弹力膜易发瘤内出血和肾周出血。 多为双侧性和多发性,肿瘤边界清楚,但无包
2、膜,质地较软,呈圆形或椭圆形,直径为320cm不等。肿瘤切面呈灰白色至黄色,取决于平滑肌和脂肪的比例,常伴有新旧出血灶。肿瘤可向肾外生长,侵犯肾周脂肪组织和局部淋巴结。镜下见肿瘤由成熟的脂肪、管腔扭曲而壁增厚的血管和呈囊状排列的平滑肌组成。细胞核有异型,染色质丰富,可见核分裂相。,镜下见血管、平滑肌、脂肪组织,血管大小不等,管壁厚并透明样变性,管腔不规则;平滑肌细胞排列不规则,错杂交织;脂肪细胞大小不一,排列密集。,病理分型,病理上,肾血管平滑肌脂肪瘤由成熟脂肪、平滑肌和发育不良血管构成。 完全型:包括3种成分 不完全型:以血管平滑肌为主者称血管平滑肌瘤(angiomyoma),以平滑肌脂肪为主者称平滑肌脂肪瘤(myolipoma)。,侵袭性肾血管平滑肌脂肪瘤,侵袭性肾血管平滑肌脂肪瘤主要向肾外生长,通过肾包膜进入肾周间隙形成巨大肿块,包绕肾脏并使肾受压变小。肿瘤可侵入肾窦,甚至沿肾盂、盏扩展或侵入下腔静脉和邻近淋巴结或与邻近结构粘连,但无远隔转移。即使是在肾血管平滑肌脂肪瘤切除后,其他器官出现病灶,也可用其多中心生长,不同病灶发生时间先后不同来解释,而不是恶性肿瘤转移 。,