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1、肾血管平滑肌脂肪瘤,定义,肾血管平滑肌脂肪瘤(renalangiomyolipoma,RAML),又称错构瘤(harmatoma),是肾脏常见的良性肿瘤,约占全部肾肿瘤的1%2%。可以单个、多个或双侧发病,是由不同比例的成熟脂肪、平滑肌和发育畸形的厚壁血管组成。常见于中年女性，约4060患者并发结节性硬化。,病理,起源：肾间质细胞，来源于肾实质，也可为肾窦、肾包膜或肾周连接组织。偶可多中心生长。无包膜，生长慢，膨胀性增长时可引起肾盂、肾盏受压、变形（无破坏中断）；向外生长可以进入肾周和肾旁间隙。瘤内血管明显扩张、增厚、缺乏弹力膜易发瘤内出血和肾周出血。 多为双侧性和多发性，肿瘤边界清楚，但无包
2、膜，质地较软，呈圆形或椭圆形，直径为320cm不等。肿瘤切面呈灰白色至黄色，取决于平滑肌和脂肪的比例，常伴有新旧出血灶。肿瘤可向肾外生长，侵犯肾周脂肪组织和局部淋巴结。镜下见肿瘤由成熟的脂肪、管腔扭曲而壁增厚的血管和呈囊状排列的平滑肌组成。细胞核有异型，染色质丰富，可见核分裂相。,镜下见血管、平滑肌、脂肪组织，血管大小不等，管壁厚并透明样变性，管腔不规则；平滑肌细胞排列不规则，错杂交织；脂肪细胞大小不一，排列密集。,病理分型,病理上，肾血管平滑肌脂肪瘤由成熟脂肪、平滑肌和发育不良血管构成。 完全型：包括3种成分 不完全型：以血管平滑肌为主者称血管平滑肌瘤（angiomyoma），以平滑肌脂肪为主者称平滑肌脂肪瘤（myolipoma）。,侵袭性肾血管平滑肌脂肪瘤,侵袭性肾血管平滑肌脂肪瘤主要向肾外生长，通过肾包膜进入肾周间隙形成巨大肿块，包绕肾脏并使肾受压变小。肿瘤可侵入肾窦，甚至沿肾盂、盏扩展或侵入下腔静脉和邻近淋巴结或与邻近结构粘连，但无远隔转移。即使是在肾血管平滑肌脂肪瘤切除后，其他器官出现病灶，也可用其多中心生长，不同病灶发生时间先后不同来解释，而不是恶性肿瘤转移 。,
