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1、第十六章 神 经 肌 肉 疾 病,蚌埠医学院 儿科学教研室 张 帆,2019/1/18,2,第一节 神经系统疾病检查方法,目的要求： 1.掌握：颅内常见感染性疾病的脑脊液改变 特点。 2.了解：小儿神经系统体格检查，神经系统 辅助检查的脑电图、主要神经电生 理、神经影像学检查。,2019/1/18,3,一、神经系统体格检查,（一）一般检查 （二）颅神经检查 （三）运动功能检查 （四）感觉功能检查,（五）反射检查 （六）病理反射 （七）脑膜刺激征,2019/1/18,4,一般检查 1.意识和精神行为状态 嗜睡、昏睡、半昏迷、昏迷、谵妄、精神异常等。 2.头颅 头围大小；囟门大小及紧张度、闭合的早
2、晚。 3.皮肤 克汀病：皮肤粗糙多毛 结节硬化症：面部皮脂腺瘤 神经纤维瘤：皮肤咖啡斑 脑面部血管瘤：面部血管痣,2019/1/18,5,颅神经检查,嗅神经：先天性节细胞发育不良，额，颅底病变 视神经：检查视力，视野和眼底 动眼，滑车和展神经：共同支配眼内肌肉 三叉神经：运动支咀嚼肌 感觉支面部以下，鼻粘膜感觉 面神经：周围性面瘫 中央性面瘫 听神经和前庭系统：听力损害，平衡障碍，眼球 震颤，眩晕，呕吐 舌咽和迷走神经：吞咽困难，声嘶，呼吸困难 副神经 吞下神经：伸舌功能,2019/1/18,6,运动功能检查,肌容积 肌张力：肌肉紧张度 肌力：肌肉主动收缩时的力量 分05级 0级：无收缩力 1
3、级：轻微收缩，无肢体移动 2级：肢体能运动（水平)，不能抬起 3级：肢体能水平及上下运动，不能对抗阻力 4级：能做部分对抗阻力运动 5级：正常肌力 共济运动：运动的协调性和准确度 姿势和步态：与肌力，肌张力，深感觉、小脑及 前庭功能相关。 不自主运动：锥体外系病变,2019/1/18,7,感觉功能检查,浅感觉：痛觉，触觉，温度觉 深感觉：位置觉，音叉震动觉 皮层感觉：闭目感觉物体大小，形态， 轻重,2019/1/18,8,反射检查,浅反射和腱反射： 浅反射 腱反射,小儿时期暂时性反射 拥抱反射 吸吮反射和觅食反射 握持反射 颈肢反射 支撑反射 踏步反射 颈拨正反射 降落伞反射,2019/1/1
4、8,9,浅反射,2019/1/18,10,腱反射,2019/1/18,11,拥抱反射,2019/1/18,12,觅食反射,2019/1/18,13,握持反射,2019/1/18,14,病理反射,巴彬斯基（Babinski）征 卡道克（Chaddock）征 戈登（Gordon）征 奥本海姆（Oppenheim)征,2019/1/18,15,巴彬斯基（Babinski）征,2019/1/18,16,卡道克（Chaddock）征,2019/1/18,17,戈登（Gordon）征,2019/1/18,18,奥本海姆（Oppenheim)征,2019/1/18,19,脑膜刺激征,颈强直 屈髋伸膝试验（K
5、ernig征） 抬颈试验（Brudzinski征）,2019/1/18,20,Kernig征,2019/1/18,21,Brudzinski征,2019/1/18,22,二、神经系统辅助检查,（一）脑脊液检查 （二）脑电图和主要神经电生理检查 （三）神经影像学检查,2019/1/18,23,脑脊液（CSF）检查,有无颅内感染或蛛网膜下腔出血 颅内感染的性质 治疗效果的判断,2019/1/18,24,颅内常见感染性疾病的脑脊液改变特点,2019/1/18,25,2019/1/18,26,脑电图和主要神经电生理检查,脑电图（EEG) 对大脑皮层神经元电生理功能的检查 常规脑电图 动态脑电图（AEE
6、G) 24小时脑电图 录像脑电图（VEEG) 诱发电位 脑干听觉诱发电位（BAEP) 视觉诱发电位（VEP) 体感诱发电位（SEP) 周围神经传导功能（神经传导速度NCV) 肌电图（EMG）检测神经源性或肌源性损害,2019/1/18,27,神经影像学检查,电子计算机断层扫描（CT) 磁共振（MRI) 磁共振血管显影（MRA),2019/1/18,28,第三节 化脓性脑膜炎 Purulent Meningitis,目的要求 1.掌握：化脓性脑膜炎的致病菌和入侵途径、 临床表现、实验室检查、并发症和后 遗症、诊断、鉴别诊断、治疗。 2.熟悉：化脓性脑膜炎的临床特征。 3.了解：化脓性脑膜炎的病理
7、。,2019/1/18,29,讲课主要内容,病因学 发病机理和病理 临床表现 实验室检查,并发症和后遗症 诊断和鉴别诊断 治疗,2019/1/18,30,对本病的几点基本认识,由化脓性细菌引起的急性颅内感染，病 变部位主要在脑膜（蛛网膜和软脑膜）； 临床主要表现发热、反复惊厥、意识障碍、 颅内压增高、脑膜刺激征，及脑脊液脓性改变为特征； 迄今病死率（515）和后遗症发生率高，幸存者中1/3有后遗症； 主要发生于婴幼儿，越年幼预后越严重。,2019/1/18,31,致病菌,主要致病菌： 脑膜炎球菌 肺炎链球菌 流感嗜血杆菌 三种菌占小儿化脓性 脑膜炎2/3以上。,特殊人群致病菌： 新生儿、2个月
8、以下幼婴、 免疫缺陷病者易发生 革兰阴性杆菌（大肠杆菌、变形杆菌、绿脓杆菌、产气杆菌）； 金黄色葡萄球菌脑膜炎。,2019/1/18,32,致病菌入侵途径,1.血行感染（主要途径）上呼吸道、 新生儿皮肤、黏膜、脐部 2.邻近组织感染中耳炎、乳突炎 3.与颅腔存在直接通道颅骨骨折、 皮肤窦道、脑脊髓膜膨出,脑 膜,2019/1/18,33,发病机理,血管充血 软脑膜 中性粒细胞浸润 蛛网膜 纤维蛋白渗出 表层脑组织 血管源性和细 胞毒性脑水肿,细 细 菌 胞 毒 因 素 子,2019/1/18,34,脑脑膜颅骨的结构关系,2019/1/18,35,病 理,早期或轻型，炎性渗出物主要在大脑顶部表面
9、，逐渐蔓延至大脑基底部和脊髓表面。 严重者，可有血管壁坏死和灶性出血，或发生闭塞性小血管炎而致灶性脑梗塞。,2019/1/18,36,2019/1/18,37,2019/1/18,38,2019/1/18,39,临床表现,90%化脑为5岁以下，一岁以下是患病高峰。 一年四季均有化脑发生； 肺炎链球菌冬春季多见； 脑膜炎球菌以春季发病多； 流感杆菌以秋季发病多。 大多急性起病，可有前驱呼吸道或消化道感染病史。,2019/1/18,40,2019/1/18,41,实验室检查,1.脑脊液（CSF）检查确诊本病的重要依据 常规检查：压力增高，外观混浊似米汤样。白细 胞总数显著增多，1000/mm3，以
10、中 性粒细胞为主。 生化检查：蛋白显著增高，糖含量明显降低。 涂片检查：离心沉淀涂片革兰染色，阳性率较高。 细菌培养：可确定病原菌种类，并进行药敏实验。 免疫学方法：检测CSF中致病菌的特异性抗原。,2019/1/18,42,实验室检查,2.血培养：是帮助寻找病原菌的重要方法， 但血培养阴性不能排除败血症及化脑。 3.皮肤瘀斑、瘀点找菌： 涂片查找脑膜炎双球菌阳性率可达 50%以上。 4.外周血象：白细胞总数明显增高，以中性 粒细胞为主；但在感染严重、不规则 治疗者白细胞总数减少。,2019/1/18,43,2019/1/18,44,并发症和后遗症,1.硬脑膜下积液 2.脑室管膜炎 3.抗利尿
11、激素异常分泌综合征 4.脑积水 5.各种神经功能障碍,2019/1/18,45,并发症和后遗症,1.硬脑膜下积液化脑中最常见的并发症 发生率：约1545%，若加上无症状者发生率达 8590%；主要发生在一岁以下婴儿。 诊断：经有效治疗4872h后体温不退/退后复升。 惊厥或颅高压等症状无好转甚至进行性加 重者，应首先怀疑本症。 头颅透光检查、CT扫描协助诊断。 硬膜下穿刺以确诊：正常婴儿硬脑膜下积 液量2ml,蛋白定量0.4g/L。,2019/1/18,46,颅骨透照试验,硬膜下积液透照,正 常 透 照,2019/1/18,47,硬脑膜下积液(CT扫描),2019/1/18,48,并发症和后遗
12、症,2.脑室管膜炎是造成预后不良和严重后遗症 的重要原因。 主要发生在治疗被延误的婴儿， 在强力抗生素治疗下症状不改善甚至加重， CSF始终不能正常，头颅CT示脑室扩大， 确诊依赖侧脑室穿刺，发现脑室内炎性CSF。,2019/1/18,49,并发症和后遗症,3.抗利尿激素(ACDH)异常分泌综合征 机制：炎症刺激垂体后叶致ACDH过量分 泌,引起低钠血症和血浆低渗透压， 表现：脑水肿加剧，惊厥和意识障碍加重。,2019/1/18,50,并发症和后遗症,4.脑积水 机制：炎症渗出物粘连堵塞脑室内CSF流 出通道非交通性脑积水； 炎症破坏蛛网膜颗粒或颅内静脉窦栓 塞致CSF重吸收障碍交通性脑积水。
13、 表现：头围增大，骨缝裂开，前囟饱满，晚期使大脑皮层萎缩，神经功能倒退。,2019/1/18,51,脑积水,2019/1/18,52,脑积水,2019/1/18,53,并发症和后遗症,5.各种神经功能障碍 神经性耳聋、智力低下、癫痫、视力障碍、行为异常等。,2019/1/18,54,诊断和鉴别诊断 诊断 依据病史、临床表现和实验室检查。 鉴别诊断：,1.结核性脑膜炎：亚急性起病、结核接 触史、 PPD试验、 脑外结核病灶。 CSF呈结核性脑膜炎改变特征。,2019/1/18,55,鉴别诊断,2.病毒性脑膜炎 感染中毒症状较化脑轻，病程大部分呈自限性； CSF呈病毒性、无菌性改变。,2019/1
14、/18,56,鉴别诊断,3.隐球菌性脑膜炎 病情进展缓慢，头痛等颅高压表现更持续、严重； 临床和CSF改变与结脑相似； CSF涂片墨汁染色和培养找隐球菌以确诊。,显示新生隐球菌的酵母被一个很宽的荚膜包围的脑脊液的印度墨水染色标本,2019/1/18,57,治 疗,（一）抗生素治疗 （二）肾上腺皮质激素的应用 （三）并发症的治疗 （四）对症和支持治疗,2019/1/18,58,治 疗,（一）抗生素治疗 用药原则 静脉给药、用药要早、剂量要足、 疗程要够。 抗生素选药原则 致病菌敏感，CSF内浓度高，副作用小。,2019/1/18,59,抗生素治疗,病原菌未明确的抗生素选择： 目前首选第三代头孢菌
15、素 头孢噻肟（cefotaxime）200mg/(kg.d) 头孢三嗪（ceftriaxone）100mg/(kg.d) 疗效不理想可联合万古霉素（vancomycin） 40mg/(kg.d),2019/1/18,60,抗生素治疗,病原菌明确的抗生素选择 肺炎链球菌： 青霉素敏感 青霉素2040万u/(kg.d) 青霉素耐药 第三代头孢菌素 脑膜炎球菌：青霉素 流感嗜血杆菌： 氨苄青霉素（ampicillin）200mg/(kg.d) 第三代头孢菌素、氯霉素,2019/1/18,61,抗生素治疗,金黄色葡萄球菌： 人工半合成青霉素如乙 氧奈青霉素（新青）等、万古 霉素或利福平等。 革兰阴性杆菌： 第三代头孢菌素、氨苄青 霉素、氯霉素。 若CSF细菌培养阳性，可参考药敏试验选药。,2019/1/18,62,抗生素疗程,肺炎链球菌脑膜炎1014天 流感嗜血杆菌脑膜炎1014
