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1、视经脊髓炎(谱系疾病)诊治进展2014.2.27一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类adrenoleukodystrophylexanderdisease骺鞘形成障得型Adrenomyeloneuropathy中枢神经系统脱髌浩泓髋鞘破坏型2012.520一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类口特发性炎性脱髓鞘的定义:由自身特异性免疫反应介导的脑和/或脊髓的髓鞘破坏、脱失而引起的一类疾病。口病理特点:1神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性、播散性2.分布于CNS白质,小血管周“套袖样“改变。园炎性细胞浸润坊3.神经细胞、轴突、支持组织相对保持完整。枢神经系统炎心Mitochondrialdysfuncti
2、onandneurodeiny5o口DInnencomeereomecee1MewpesceessaglesdrEsppesiesdcposesevetneiMulericiernsMaltpesditMsoserttemotmmmonpeumogcldteseznicingmercdun21milonpcofkwediwdsOftrinomeiogrEintammaerrdieaeinwiidtotaararannhhlemetuerefnnancionealcaraligssldorvdestonTiechfnzltsgncinodriopglenpletoanpoltiepenlcoas
3、immene脱髓鞘病的分类iclerosisAnmunstenatoywdepeadyreiimoeWbei诚的nenth1MSMenyaensesassstlndcseiepomeinMSOvrdeftdeade。peyaqniicotoanMSfoneacqendelfEzzopmspecesF05anbclpdeineenibkcdtabtitithaneveegeresterHnbnporneetznaalnnNENsBneiiceumgatentonandltnoneogptdsamintibdteaehpoleesenetecsenpopesasgiayconoenDndaldel
4、urcionandsrendenceagpotngspobesswponcuarengoass0nournwsnd5ayotWMicomdisugesdnedorensymepesShchFrontPhysiol.2013Jul25;4:169.一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类原发性或特发性炎性脱髓鞘病MS|NMOrsION:Baiodisease、ADEM、CIS视神经脊髓3佐二兰春关是井种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统(CCNS)炎性脱髓鞠病。又称Devic病或Devic综合症。二、视神经脊髓炎临床表现口1.发病年龄:21一41岁最多,男女均可发病。NMO发病前也可有病毒感染的症状,
5、如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道疳状。口2.急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎是本病特征性表现。二、视神经脊髓炎临床表现口2.1脊髓症状,可为脊髓完全横断的表现,从数/时至数天内的运动、感觉和括约肌功能不征。受损,可表现为Brown-Sequard综合Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根性疼痛在有复发者中祖对常元3口2.2视神经炎,可为单侧或双侧受累。多为使命使命首发症状。约400%6的患眼几近失明。二、视神经脊髓炎临床表现口3.其他NMO很少有视神经脊髓以外症;亿,如果出现,症状也较轻微,或者只是主观感受,一般发生较晚,如眩晕、面部麻木、头痛等。极少数NMO症例有眼外肽|EP、共济失调、构音障碍、脑病、功能紧乱以及周围神经病。眼震、庞癖、自主神经三、视神经脊髓炎(辅助检查口1.血液检查(14)血常规急性发作时白细胞可增高,以多形核白细胞为主。C2)血沉急性发作期可加快。(C3)免疫学指标急性发作时,外周面Th/TS比值升高,总补体水平升高,免疫球蛋白升高。随病情缓解而趋下降。AQP-4阳性率高。寡克隆区带阳性率低。
