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1、肝硬化,消化内科：贾晨,什么叫肝硬化？,肝硬化定义,由一种或多种病因引起的、以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病。,以门脉高压和肝功能减退为特征性表现的慢性肝病。,肝脏的生理功能,肝硬化的病因,发病机制和病理,肝硬化组织学特点： 肝小叶结构消失或破坏 假小叶形成。 由几个不完整的肝小叶构成，内含03支中央静脉 再生肝细胞结节构成，细胞排列极不规则 肝细胞变性、坏死和再生,发 病 机 理：,正常肝脏组织,肝细胞变性坏死、 再生结节形成 纤维结缔组织增生、假小叶形成,再生结节挤压 血管床缩小、闭塞、扭曲 门静脉 肝静脉 肝动脉,门脉高压形成,发 病 机 理,假小叶形成
2、,小支关系失常 交通吻合支形成,镜下典型病理改变-纤维增生与假小叶,病 理,大结节性肝硬化 D: 1-3cm 见于肝炎后,小结节性肝硬化 D: 3-5mm 最常见,病 理,再生结节不明显性 结缔组织增生明显 见于血吸虫病,大小结节混合性,临床表现,代偿期 症状轻、缺乏特异性,失代偿期 症状显著,界限不清,肝、脾轻度肿大,肝功能基本正常,乏力、纳差、恶心 腹胀、腹泻、 上腹隐痛,临 床 表 现：代偿期,症 状：,体 征：,实验室检查：,临床表现：失代偿期,肝功能减退的临床表现：,消化道症状,消瘦,乏力,肝病面容,黄疸,纳差,全身症状,临床表现：失代偿期,肝功能减退的临床表现：,消化吸收不良：荤食
3、后易泻 营养不良：重时可因衰弱卧床不起 黄疸：多为肝细胞性黄疸，提示肝细胞坏死 出血和贫血：凝血因子减少、脾亢等所致 内分泌失调 不规则低热：感染或肝脏对致热因子灭活降低 低蛋白血症,性激素：雌激素增多，雄激素减少。肝掌、蜘蛛痣、毛发脱落、男性女乳、月经失调。 肾上腺皮质功能：皮肤色素沉着、面色黑黄、晦暗无光。 抗利尿激素：腹水。 甲状腺激素：总T3、游离T3降低，游离T4正常或偏高，严重者亦低。,手掌大、小鱼际肌和指端部发红称肝掌,蜘蛛痣,图示肝掌和蜘蛛痣,腹水 门-腔侧支循环开放 脾功亢进及脾大,门静脉高压,腹水,腹水：肝功能减退和门脉高压共同导致钠、水潴留。 、门静脉压力增高。PVP30
4、0mmH2O 、有效血容量不足。抗利尿激素分泌增多。 、低蛋白血症。30g/L 、继发性醛固酮增多。致肾钠重吸收增多 、淋巴液生成过多。,腹水,腹水及腹壁静脉曲张,腹 水,蛙状腹,门静脉压力增高，超过1.96kpa(200mmH2O)时) 食管胃底静脉曲张 腹壁静脉曲张 痔静脉扩张 腹膜后吻合支曲张 脾肾分流,侧支循环开放,常为中度脾肿大，部分可达脐下 主要原因为脾脏淤血。 上消化道大出血时，脾脏可暂时缩小、甚至不能触及，这对鉴别确定食管静脉曲张破裂出血有很大的价值。 脾肿大常伴有白细胞、血小板和或红细胞减少，称为脾功能亢进。,脾亢,肝硬化的主要诊断依据是： 病史 病毒性肝炎（乙型及丙型）史、
5、血吸虫病、酗酒及营养失调史。 肝脏可稍大，晚期常缩小、质地变硬、表面不平。 肝功能减退。 门静脉高压的临床表现。 肝活检有假小叶形成。,诊断,一、 血常规 代偿期多正常，失代偿期可有贫血。 、 尿常规 多无变化，黄疸时有胆红素。 二、肝功能试验 代偿期正常或轻度异常。 失代偿期 ALT ，AST 。 血清白蛋白 。 球蛋白 。 凝血酶原时间PT延长。 胆红素代谢障碍。,实验室和其他检查,（1）反映肝实质损害的指标 主要包括丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）等。、 其中ALT是最常用的敏感指标，1%的肝细胞发生坏死时，血清ALT水平即可升高1倍。AST持续升高， 数值超过
6、ALT往往提示肝实质损害严重，是慢性化程度加重的标志。,实验室和其他检查,肝功能检查,（2）反映胆红素代谢及胆汁淤积的指标 主要包括：总胆红素（TBil）、直、间接胆红素、尿胆红素、尿胆原、血胆汁酸（TBA）、谷氨酰转肽酶（GT）及碱性磷酸酶（ALP）等。 肝细胞变性坏死，胆红素代谢障碍或者肝内胆汁淤积时，可以出现上述指标升高。 溶血性黄疸时，可以出现间接胆红素升高。,实验室和其他检查,肝功能检查,（3）反映肝脏合成功能的指标 主要包括白蛋白、前白蛋白、胆碱脂酶及凝血酶原时间和活动度等。 长期白蛋白、胆碱脂酶降低，凝血酶原活动度下降，补充维生素K不能纠正时，说明正常肝细胞逐渐减少，肝细胞合成蛋
7、白、凝血因子功能差，肝脏储备功能减退，预后不良。,实验室和其他检查,肝功能检查,（4）反映肝纤维化的指标 主要包括: 型前胶原（PP）、型胶原透明质酸（HA）、层连蛋白（LN）等. 这些指标可以协助诊断肝纤维化和早期肝硬化。,实验室和其他检查,肝功能检查,（5）肝脏凝血功能的检测指标 肝脏能合成除因子（组织因子）以外的全部凝血因子，在维持正常凝血机能中起重要作用。 肝病患者的凝血因子合成均减少，临床可出现牙龈、鼻黏膜出血，皮肤淤斑，严重者可出现消化道出血。一般最早出现、减少最多的因子，其次是因子和，最后出现，减少最少的是因子。,实验室和其他检查,肝功能检查,A、凝血酶原时间（PT） 正常值为1
8、115秒，较正常对照延长3秒以上有意义。 急性肝炎及轻型慢性肝炎PT正常，严重肝细胞坏死及肝硬化病人PT明显延长。PT是反映肝细胞损害程度及判断预后较敏感的指标。 B、凝血酶原活动度（PTA） 正常值为80%100%。其临床意义同PT。 C、肝促凝血活酶试验（HPT） 是测定肝脏储备功能的方法之一， 能敏感而可靠地反映肝损害所造成的凝血因子、合成障碍。临床检测表明，急性肝炎、慢性活动型肝炎、肝硬化和亚急性重型肝炎病人在病程的各个阶段，其HPT降低。病情越重，HPT越低。 当肝病发展到肝细胞功能衰竭时，其HPT均显著下降，一般多低于0.5.若HPT逐渐依次恢复，则预后良好。,近期新增五项肝功能检
9、查最新项目，具体如下： 1、甘胆酸（CG）：当肝细胞受损或胆汁淤滞时，血液中CG含量就明显增高，反映肝细胞的损害比目前临床上常用的ALT等更敏感，能早期发现轻度肝损害，对区别慢性肝炎病情严重程度有帮助。 2、铁蛋白（SF）：在肝内合成并储存，肝细胞炎症反应可使SF合成增加，肝细胞变性坏死可使SF释入血中。 SF上升程度与肝细胞受损轻重呈平行关系，但在严重低蛋白血症、缺铁性贫血可明显降低。 3、前白蛋白（PA）：对早期发现重症肝炎及慢性肝损害有一定意义。病愈重值愈低。,4、转铁蛋白（TF）：是肝脏合成的一种糖蛋白，主要功能是运转铁。 急性肝炎时TF升高。 慢性肝炎、肝硬化则可低。 其他多种感染时
10、TF降低。 缺铁性贫血和妊娠末期TF升高。 5、胆汁酸（TBA）：是肝排泄的主要有机阴离子，其代谢情况主要受肝脏控制。 当肝功能损害时，其升高往往比胆红素早而明显。因此能更敏感地反映肝损害。,免疫功能检查 细胞免疫 T淋巴细胞数 。 体液免疫 IgG、IgA、IgM 。 自身抗体出现（ANA、AMA、SMA） 病毒性肝炎病毒标记呈阳性反应。,实验室和其他检查,腹水检查 多为漏出液。 自发性腹膜炎 Rivalta试验（+）、 WbC500 x106 /L ， PMN250 x10 6/L（多形核白细胞） 血性腹水应疑为癌。,实验室和其他检查,B超检查, 肝脾大小、形态(早期:肝回声强、粗大,脾大
11、不能触及,但B超可发现) 门静脉 大于14mm、脾静脉增宽。脾厚大于40mm 腹水(晚期肝缩小、门静脉增宽、腹水)。,乙肝后肝硬化失代偿期，可见肝脏萎缩，大量腹水,实验室和其他检查,食管吞钡X线检查 食管静脉曲张呈蚯蚓状或虫蚀样。 胃底静脉曲张呈菊花样充盈缺损。,X线钡餐见蚯蚓样食管下1/3增宽, 充盈缺损,实验室和其他检查,胃镜检查 静脉曲张部位、程度。 上消化道出血时明确出血部位。,实验室和其他检查,胃镜下见食管静脉曲张,右图为中度曲张,见4条曲张静脉,直径小于5mm,肝穿活检 可早期发现及确定诊断。见假小叶形成 腹腔镜检查 观察肝外形、表面、色泽、边缘及脾等改变。可行活检。,实验室和其他
12、检查,Child-Pugh分级,A级: 56 分； B级: 79 分； C级: 1015 分),鉴别诊断,腹水及腹部膨隆的鉴别： 结核性腹膜炎 缩窄性心包炎 慢性肾炎、肾病综合症 腹腔内肿瘤 巨大卵巢囊肿,鉴别诊断,肝脾大鉴别： 原发性肝癌 慢性肝炎 血吸虫病 血液病,鉴别诊断,肝硬化并发症鉴别： 上消化道出血鉴别：溃疡、糜烂、胃癌 肝性脑病：低血糖、酮症酸中毒、尿毒症 肝肾综合征：慢性肾小球肾炎、急性肾小管坏死 肝肺综合征：肺部感染、哮喘,并发症,上消化道出血 本病最常见的并发症 大量呕血和/或黑粪。 易诱发肝性脑病。 病死率高。 原因 食管、胃底静脉曲张出血 门脉高压性胃病， 消化性溃疡和
13、急性出血性糜烂性胃炎,并发症,胆结石 高达30%，且随肝功能失代偿程度加重，胆石症发生率升高。 机制： 胆汁酸减少，降低胆红素及胆固醇的溶解性 库普弗细胞减少，易感染，坏死组织提供结石核心 脾亢导致慢性溶血，游离胆红素增加 雌激素抵抗缩胆囊素，排空障碍。,并发症,感染 原因 抵抗力低下 常见感染 自发性细菌性腹膜炎、胆道感染、肺部肠道及尿路感染。 自发性腹膜炎 致病菌多为革兰氏阴性杆菌 表现为发热、腹痛、腹胀、腹水迅速增长（或持续不减）、腹膜刺激征等。,并发症,门静脉血栓形成或海棉样变 门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉、脾静脉均可发生。 肝内型门脉高压进展为肝前性门脉高压，甚至可至小肠坏
14、死、腹膜炎、休克。 脾切除术后常见，25%。 治疗 肝素抗凝，80%可通。 置管至肠系膜上动脉后，微量泵泵入尿激酶溶栓。 TIPS或手术。,并发症,电解质和酸碱平衡紊乱 低钠血症 低钾低氯血症 代谢性碱中毒 可诱发肝性脑病，持续重度低钠血症（125mmol/L）易引起肝肾综合征。,并发症,肝性脑病 最严重，最常见死因。 消除诱因 应及时防治上消化道出血、感染， 避免快速大量排钾利尿和放腹水。,并发症,肝肾综合征 诊断： 肝硬化合并腹水 急进型血清肌酐浓度2周内升至2被或226，缓进型133 停利尿剂2天以上并经白蛋白扩容（1g/kgd）后，肌酐无改善 排除休克、肾毒性药物、扩血管药物、肾实质疾
15、病 预后： 80%急进型2周内死亡。 缓进型转变为难治性腹水，平均存货1年。,并发症,肝肺综合征,肝硬化,并发症,原发性肝癌 短期内肝迅速增大。 持续性肝区痛。 肝表面肿块。 血性腹水。,腹水治疗,限制钠、水的摄入。 钠盐 500-800mg/d。食盐1.2-2.0g/d 水量 1000ml/d，有稀释性低钠血症（125mmol/l)者， 500ml/d 。 15%患者限钠、水后出现自发性利尿。,腹水治疗,利尿剂 呋塞米+螺内酯。 剂量比例：100mg/40mg 起始剂量：螺60+呋20，逐渐增至螺120+呋40。 利尿速度不宜过快，避免诱发肝性脑病、肝肾综合征。 饮食限制+大剂量利尿剂（40
16、0+160）时，腹水仍不能缓解，在治疗性腹穿后迅速再发，即为顽固性腹水。,腹水治疗,放腹水加输白蛋白 每周3-4次 每次4000-6000ml 每放腹水1000ml，输注白蛋白80g 该方法缓解症状时间短，易于诱发肝性脑病、肝肾综合征。,腹水治疗,TIPS 在肝实质内肝静脉与门静脉间置入特殊的覆膜金属支架，建立起人工分流通道，从而降低门脉压力、减少或消除由于门脉高压所致的食道静脉曲张破裂出血、腹水等症状。 肝功能B级时，可有效缓解门脉高压，改善肾灌注。 多数患者术后不需限盐、限水及应用利尿剂。,腹水治疗,自发性腹膜炎 选用针对革兰氏阴性杆菌兼顾革兰氏阳性球菌的抗生素，如头孢哌酮或喹诺酮。 根据药敏结果调整治疗。 控制腹水。 用药时间不得少于2周。 保持排便通畅，维护肠道菌
