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1、肝硬化,Cirrhosis of liver,安徽医科大学第一附属医院 消化内科 胡乃中,概述,肝硬化是一种慢性、进行性、弥漫性肝病 临床上一种常见严重疾病，死亡率高 发病高峰年龄在壮年3548岁 男性发病率高 ，男:女比例为3.68:1,病 因,病毒性肝炎 我国导致肝硬化的主要原因，最主要是乙型肝炎，其次丙型及丁型肝炎。重叠感染可加速肝硬化发展 慢性酒精中毒 西方国家常见病因，我国近年发病升高趋势 长期大量酗酒（每日乙醇量80克达10年 ) 增加对乙肝病毒的易感性,非酒精性脂肪性肝炎（NASH） 年龄50岁、型糖尿病、体重指数增加、ALT异常 个人基因易感性有关 胆汁淤积 原发性胆汁性肝硬化
2、（PBC） 继发性胆汁性肝硬化,病 因,病 因,肝脏血液循环障碍 慢性心功能不全，缩窄性心包炎 肝静脉和/腔静脉阻塞 代谢性疾病 血色病，肝豆状核变性等 自身免疫性慢性肝炎 工业毒物或药物 血吸虫病,发病机制,肝硬化演变发展过程 肝星形细胞(HSC)激活，细胞因子生成，细胞外基质(ECM)成分合成增加，降解减少,导致肝窦周围的胶原沉积纤维化（肝窦毛细血管化），内皮下基底膜形成弥漫性屏障形成 肝细胞 的合成功能下降 门静脉血流动力学改变 肝窦变窄 肝窦血流受阻 肝内阻力增加,发病机制,肝细胞缺氧和养料供应障碍，加重肝细胞广泛坏死 广泛肝细胞变性坏死，再生结节形成 汇管区形成纤维间隔，包绕再生结节
3、肝小叶结构改建，假小叶形成 肝内和肝外门腔静脉为特征的血管吻合，肝内血液循环紊乱，导致门脉高压症 肝细胞营养障碍肝功能不全,病 理,肝脏大体形态改变 肝脏变形，变硬，晚期明显缩小，表面大小不等结节，棕黄色,病 理,肝脏组织学改变：正常肝小叶结构消失和破坏，被假小叶取代,病 理,脾脏 中度肿大，门脉高压，脾脏慢性淤血 胃肠道 食管、胃、直肠粘膜下血管曲张，破裂出血 胃粘膜因淤血水肿增厚门脉高压性胃病 消化性溃疡 肝硬化胃泌素灭活减少，胃酸升高 肾脏 HBV抗原-抗体循环免疫复合物造成的肾小球肾炎 肝硬化晚期发生急性肾功能衰竭,病理生理,门脉高压症定义 门静脉压力持续升高10mmHg 肝静脉压力梯
4、度（HVPG)代表门静脉压力 门脉压力门静脉血流量门静脉阻力 门脉高压的形成 门静脉阻力增加后向学说 早期成因，始动因子 门静脉血流量增加前向学说 重要因素，后期成因，维持加重 血管活性物质增加 内脏高动力循环，内脏扩张充血,病理生理,门脉高压的后果 侧支循环的建立形成 食管下端和胃底静脉曲张 腹壁静脉显露和曲张 直肠下端静脉丛 腹水形成 脾肿大,Portal Anatomy,门脉高压侧枝循环示意图,Oesophageal Varices,Ruptured varices is a life threatening complication of portal HT In the distal
5、 2-5cm oesophagus is a complex anastomotic porto-systemic plexus. Varices typically lie in 3-5 longitudinal trunks.,病理生理,腹水形成机制 多种因素综合作用 门脉压力增高淋巴液生成过多 血浆胶体渗透压降低_低蛋白血症 内脏动脉扩张，有效动脉循环血容量下降，激活交感神经系统肾素血管紧张素醛固酮系统，继发性醛固酮增多肾钠重吸收增加 抗利尿激素分泌增多水的重吸收增加 其他 心房钠尿肽，腹膜增厚,门静脉阻,肝细胞功能障碍,肝硬化,内脏血管扩张,低蛋白血症,门静脉高压,肝窦压力,内脏毛细血
6、管压力 及通透性增加,动脉充盈不足,激活血管收缩和抗利钠因子,水钠潴留,自由水 排出受损,肾血管收缩,血浆胶体渗 透压下降,淋巴生成超过 淋巴回流,稀释性低钠血症,肝肾综合症,腹水形成,病理生理,腹水形成的几种假说 灌注不足假说：有效血容量不足，肾脏钠水潴留 泛溢学说：门脉高压，肝肾反射致钠水潴留 动脉血管扩张假说：灌注不足泛溢,病理生理,内分泌变化 性激素紊乱 雌激素灭活下降 肝掌,蜘蛛痣,男性乳房发育 呼吸系统 肝性胸水 肝肺综合症 泌尿系统 肝肾综合征(HRS),临床表现(代偿期 ),症状 缺乏特异性 体征 肝脏肿大，质地偏硬，脾脏轻或中度肿大 诊断依赖肝脏病理组织学 假小叶形成,肝功能
7、减退的表现 全身症状 低热，乏力，体重下降 消化道症状 食欲减退，腹胀，腹痛腹泻 出血倾向和贫血 内分泌紊乱 蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌，男性乳房发育，钠水潴留，皮肤色素沉着 高血糖、低血糖,临床表现(失代偿期 ),肝硬化重要体征,面部 慢性病容 面色黝黑 毛细血管扩张 胸、腹水、下肢浮肿 肝脏质地变硬 质地坚硬，边缘较薄而锐利，表面结节或颗粒状 早期肿大，晚期缩小， 常不易触及,皮肤表现 蜘蛛痣、 肝掌、男性乳房发育（三联征） 胸腹壁皮下静脉显露或曲张 黄疸 脾大,临床表现(失代偿期 ),门脉高压症 脾大伴脾亢（白细胞、红细胞、血小板计数减少） 侧支循环的建立与开放 食管和胃底静脉曲张 重要
8、的临床意义 腹壁静脉曲张 痔静脉曲张,腹水 最突出的，超过一切的表现。 腹胀，腹部膨隆，呈蛙腹 部分患者有胸水，多见于右侧,临床表现(失代偿期 ),并发症,上消化道出血 最常见 最严重的并发症，病死率高 出血病因 食管、胃底静脉曲张破裂占60% 急性胃黏膜糜烂 门脉高压性胃病 消化性溃疡 肝性脑病 最严重的并发症，肝病终末期最常见的死亡原因,并发症,感染 常发生各种感染 尤其是自发性腹膜炎，肠道细菌易位产生菌血症 腹痛，腹胀，腹水增加，发烧 全腹压痛，反跳痛 WBC升高 血培养阳性 腹水检查: WBC0.510/L中性粒细胞0.25109 腹水培养阳性 血鲎试验阳性,并发症,肝肾综合征 又称功
9、能性肾衰 肾脏无重要病理改变 表现为少尿，无尿、氮质血症、低钠血症和低尿钠 原发性肝癌 电解质和酸碱平衡紊乱 常见低钠血症，低钾低氯性碱中毒 肝肺综合征 低氧血症，杵状指，发绀 门静脉血栓形成,辅助检查（1）,基本肝功能检查 反映肝脏失代偿的损害程度 胆红素升高 血清酶学 ALT、AST 肝硬化活动期轻、中度升高 ALP 血清白蛋白降低、球蛋白升高，白球比值下降或倒置 凝血酶原时间（PT）延长,辅助检查（2）,有关肝硬化病因的检查 病毒性肝炎 乙型、丙型和丁型肝炎病毒标记 自身免疫性肝炎 非特异性自身抗体 抗核抗体 抗平滑肌抗体 抗线粒体抗体 肝豆状核变性 血清铜兰蛋白降低,辅助检查（3）,反
10、映肝纤维化的血清学指标 PP 型胶原 透明质酸(HA) 层粘蛋白(LN) 脂肪代谢 胆固醇降低 定量肝功试验肝储备功能检查 吲哚箐绿试验（ICG ） 利多卡因代谢产物生成试验（MEGX）,腹水检查,检查指征 新出现腹腔积液或稳定后突然恶化，肝硬化进展或上消化道出血伴腹腔积液者 典型 漏出液 血清-腹水蛋白梯度小于11 自发性腹膜炎时为渗出液 癌性腹水多呈血性,影像学检查,B型超声、CT 显示肝脏外形变化 脾大和腹水,影像学检查,彩色超声显像 显示门脉高压者门静脉主干内径13mm，脾静脉内径8mm 食道吞钡X线检查 显示食道胃底静脉曲张 放射性核素显像 测定心肝比值间接反映门静脉压力 磁共振血管
11、造影MRA 清楚反映门静脉系统情况,内镜检查,内镜所见 直接观察食道静脉曲张的部位和程度 诊断食道胃底静脉曲张的最好方法 门脉高压性胃病的胃黏膜改变 判明上消化道出血的部位和病因,食管曲张静脉(重度),胃底曲张静脉,Endoscopy,Endoscopy,Endoscopy,辅助检查（6）,腹腔镜检查 直接观察肝脏外形等改变，还可穿刺活组织检查,肝穿刺活组织活检 假小叶形成，确诊肝硬化 门静脉测压 门脉高压的金标准,临床病例,男，42岁，无肝炎病史、无饮酒史 近一月食欲不振，上腹饱胀，发热，腹痛，牙龈易出血 体检:神清，面色晦暗，巩膜黄染，面颈部有蜘蛛痣，肝脏肋下未及，脾肋下2cm，全腹轻度压
12、痛，移动性浊音阳性，双下肢轻度浮肿,临床病例,该病人给你的第一印象是何种疾病？ 入院后应做哪几项重要的辅助检查？,临床病例,乙肝大三阳 血清白蛋白24g/L，胆红素50umol/L 凝血酶原时间延长6秒 腹水检查 李凡他试验（）白细胞数600106/L，多形核细胞70%，白蛋白定量10g/L 胃镜 食道胃底静脉曲张 肝脾超声 脾大、腹水,病史 病毒性肝炎、饮酒史，可提供病因根据 肝脏质地硬度 是诊断重要依据之一 肝功能减退的表现 肝病面容 蜘蛛痣，肝掌，面部毛细血管扩张 肝功能损害的指标 主要是血清白蛋白降低，白/球倒置 门脉高压的表现 脾大，腹水，侧枝循环的建立 肝组织活检 假小叶形成,完整
13、诊断 病因 病理 肝功能分级 并发症,诊 断,Child-Pugh分级,总分判断分级，A级分，B级9-11分，C级分,临床病例,请判断此病人的预后并说出理由？ 该病人最后诊断是什么？诊断依据？,临床病例,男，42岁，无肝炎病史、无饮酒史 近一月食欲不振，上腹饱胀，发热，腹痛，牙龈易出血 体检:神清，面色晦暗，巩膜黄染，面颈部有蜘蛛痣，肝脏肋下未及，脾肋下2cm，全腹轻度压痛，移动性浊音阳性，双下肢轻度浮肿,临床病例,乙肝大三阳 血清白蛋白24g/L，胆红素50umol/L 凝血酶原时间延长6秒 腹水检查 李凡他试验（）白细胞数600106/L，多形核细胞70%，白蛋白定量10g/L 胃镜 食道
14、胃底静脉曲张 肝脾超声 脾大、腹水,临床病例,临床诊断 乙肝后肝硬化（失代偿期） 并发自发性腹膜炎 肝功能C级,治 疗,肝硬化治疗是综合性的，无特效疗法和药物 一般治疗 休息 饮食：高热量，高蛋白，高维生素，易消化食物；戒酒；避免损伤肝脏的药物；腹水者低盐饮食，肝性脑病先兆者限制和禁蛋白 支持治疗 ：补充热量 ，氨基酸，血浆，白蛋白，维持酸碱平衡 药物治疗 无疗效肯定药物,基础治疗 卧床休息 限钠饮食 限钠是最重要的基础治疗。轻者摄入钠盐1000mg/d，重者500mg/d 限制供液 低钠时进水量限制1000ml/d,腹水的常规治疗 （1）,利尿治疗 增加水钠排出 第一步 螺内酯（安体舒酮）m
15、g/d 第二步 螺内酯（安体舒酮）300400mg/d 第三步 加用呋塞米（速尿）00mg/d 第四步 速尿剂量加大 160mg/d 第五步 试行改变治疗方法（放腹水TIPS，肝移植） 提高血浆胶体渗透压 每周定期输注白蛋白，血浆/新鲜血,腹水的常规治疗（2）,难治性腹水的治疗,定义 大剂量利尿后体重不下降,或小剂量利尿剂后发生肝性脑病低钠低钾等并发症 放腹水加输白蛋白 腹水浓缩回输 经颈静脉肝内门体分流术（TIPS） 肝移植,TIPS,TIPS,其他治疗措施,门脉高压的手术治疗 分流术 断流术 脾切除术 并发症的治疗 上消化道出血 自发性腹膜炎 肝性脑病 肝肾综合症,肝移植,适应证 终末期肝
16、硬化 难治性腹水和胃底食管静脉曲张出血 肝肾综合症或肝肺综合症 已发生过的SBP或肝性脑病 禁忌证 不能控制的全身感染,如HIV 肝外恶性肿瘤或晚期肝癌 吸毒酗酒不能依赖术后免疫抑制剂者,预 后,病毒性肝炎预后差 年的估计生存率与Child-Pugh分级有关 Child-PughA预后最好 Child-PughC级预后最差 死亡原因多为并发症 呕血黄疸腹腔积液是预后不良的因素 肝移植可明显改善预后,思考题,我国肝硬化的主要病因？ 肝硬化门脉高压的主要表现是什么？那项表现最具特征性？ 什么是肝硬化的“三联征”？ 肝硬化失代偿期的主要并发症？ 诊断肝硬化的金标准是什么？ 临床诊断食管胃底静脉曲张最可靠手段是什么？ 何谓自发性腹膜炎？,下课！,
