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1、第六篇 血液及造血系统疾病,李光耀,白细胞减少和粒细胞缺乏症,学习目标,1、描述白细胞减少症和粒细胞缺乏症的概念2、说出其病因和发病机制3、记住白细胞减少症和粒细胞缺乏症临床表现4、描述白细胞减少症和粒细胞缺乏症防治措施,概述,白细胞减少症和粒细胞缺乏症是由于各种病因引起的一组综合症。外周血白细胞数低于4.0109/L时称为白细胞减少症；当中性粒细胞绝对数低于2.0l09/L时称为粒细胞减少症；低于0.5109/L时称为粒细胞缺乏症。中性粒细胞数减少的程度常与感染的危险性有明显相关：中性粒细胞在1.0109/L2.0109/L 时，容易感染；低于0.5109/L时具有很大的感染危险性。,病因和
2、发病机制,粒细胞生成缺陷 粒细胞消耗加速，超过骨髓代偿能力 粒细胞分布失调 释放障碍,临床表现-粒细胞缺乏症,大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起。起病急骤，常于服药后或接触化学毒物后610天突然畏寒、高热、出汗、乏力、全身酸痛。 23天后临床上缓解，仅有极度疲乏感，易被忽视。 67天后粒细胞已极度低下，出现严重感染，再度骤然发热。 感染如肺炎、败血症和脓毒血症常是直接致死的原因。,临床表现-白细胞减少症,起病较缓慢，少数患者可无症状，检查血象时才被发现。在感染尚未发生时，患者可有出现头晕、疲乏、无力、食欲减退及低热等表现。当感染发生时就表现为畏寒、寒战、高热。常见的感染部位是口腔、舌和咽部，
3、以及肺、泌尿系、肝胆和睑部或肛周皮肤发生炎症或脓肿。许多粒细胞减少症难于查出病因，有的有家族史。,口腔感染,肛周脓肿,辅助检查,白细胞减少症：外周血白细胞计数4.0109/L。粒细胞减少时，外周血中性粒细胞绝对值2.0l09/L 粒细胞缺乏症：白细胞计数显著降低，大多在1109/L以下，中性粒细胞绝对值低于0.5109/L，甚至消失。,粒细胞缺乏症恢复期血象1.早幼粒细胞 2.中性中幼粒细胞 3.中性晚幼粒细胞 4.中性杆状核粒细胞 5.中性分叶核粒细胞 6.单核细胞 7.淋巴细胞。,1、浆细胞 2、淋巴细胞 其余均为早幼粒细胞粒细胞缺乏症骨髓像,正常骨髓像,骨髓增生降低,白细胞减少症,诊断和鉴别诊断,必须详细询问病史体征 血象检查 骨髓检查 白细胞凝集反应及肾上腺素试验,对怀疑周期性粒细胞减少者，血象检查应每周检查二、三次，连续6星期。,防治措施,去除病因：尽可能找出病因并去除，对可疑的药物或其他的致病因素，应立即停止接触。继发于其他疾病者，如急性白血病、自身免疫病、感染等，应积极治疗原发病。 在服用可能引起粒细胞减少的药物及密切接触放射线、苯或其他有害物质时应定期进行血液检查。,谢谢！,
