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1、第十章 淋巴造血系统疾病,邱雪杉,正常淋巴结结构,CD20,CD3,第一节 淋巴结反应性改变,淋巴结是抗原、抗原提呈细胞和淋巴细胞反应的场所，各种刺激均可引起淋巴细胞和树突状细胞增生，使淋巴结肿大。 淋巴结反应性改变模式： 淋巴滤泡（B细胞区）增生 副皮质区（T细胞区）增生 窦组织细胞增生 肉芽肿形成 急性化脓性炎,一、淋巴结反应性增生, 淋巴结最常见的良性增生,发生在炎症引流淋巴结,也称为非特异性淋巴结炎 淋巴结轻度肿大可伴疼痛 组织学为淋巴滤泡增生、副皮质区增生、 窦组织细胞增生三种模式单独或混合 旺盛的反应性淋巴滤泡增生时，应注意与滤泡性淋巴瘤相区别,淋巴结反应性增生 淋巴滤泡增生 副皮
2、质区增生 窦组织细胞增生,二、淋巴结的特殊感染,特 点 特殊病原微生物-如结核杆菌等 特殊病变-肉芽肿性炎 特染可找到病原微生物 特殊药物治疗,（一）淋巴结结核 淋巴结内见结核结节 （二）淋巴结真菌感染 曲菌：化脓性炎 新型隐球菌：肉芽肿性炎 （三）组织细胞坏死性淋巴结炎 组织细胞增生伴大片凝固性坏死， HHV-6感染，自限性疾病。,淋巴结结核 淋巴结内见结核结节,淋巴结真菌感染 化脓性肉芽肿性炎,组织细胞坏死性淋巴结炎 组织细胞增生伴大片凝固性坏死,第二节 淋巴组织肿瘤 （lymphoid neoplasms),淋巴组织肿瘤-来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病，毛
3、细胞白血病和浆细胞肿瘤等,阻断在B、T细胞分化过程某一阶段淋巴细胞的克隆性增生所致。 恶性淋巴瘤-原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤绝大多数来源于淋巴细胞，简称淋巴瘤。 部位：淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织,T和B淋巴细胞分化模式,B 淋巴细胞反应性增生和B细胞淋巴瘤,一、淋巴组织肿瘤的分类,（一） 霍奇金淋巴瘤（HL） （二） 非霍奇金淋巴瘤（NHL） B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤,B细胞肿瘤,前体B细胞肿瘤 前体B细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 成熟（外周）B细胞肿瘤 B细胞慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病 淋巴浆细胞淋巴瘤 脾脏边缘区B细胞淋巴瘤（
4、带绒毛淋巴细胞+/-） 毛细胞白血病 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 结外边缘区B细胞淋巴瘤，MALT型 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（单核样B细胞+/-） 滤泡性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤 纵隔大B细胞淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤/Burkitt 细胞白血病,T/NK细胞淋巴瘤,前体T细胞肿瘤 前体T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 成熟（外周）T细胞肿瘤 T细胞前淋巴细胞白血病 T细胞颗粒淋巴细胞白血病 侵袭性NK细胞白血病 成人T细胞淋巴瘤/白血病（HTLV1+） 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 肠病型T细胞淋巴瘤 肝脾T 细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样霉菌
5、病/Sezary 综合症 间变性大细胞淋巴瘤，T/无标记细胞，皮肤原发 非特指外周T细胞淋巴瘤 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤，T/无标记细胞，系统原发,霍奇金淋巴瘤（HL）,结节性淋巴细胞为主型HL 经典HL 结节硬化型 淋巴细胞丰富型 混合细胞型 淋巴细胞减少型,二、霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin lymphoma, HL）,特 点 常累及淋巴结，颈部为主 儿童和青年人为主 肿瘤细胞（H/R-S）细胞较少，散布于反应性炎细胞之中 肿瘤细胞常为T细胞围绕，形成玫瑰花环,(一)病理变化, 常从颈部和锁骨上淋巴结开始相继受累， 淋巴结无痛性进行性肿大，常是首发症状 组织学特征是
6、在以淋巴细胞为主的多种炎细胞混合浸润的背景上，有不等量的R-S细胞及其变异细胞散布。,肿瘤细胞（H/R-S）及特点, 经典型（诊断性）R-S细胞-双核、多核瘤巨细胞 镜影细胞双核对称瘤巨细胞（嗜酸性中位大核仁） 霍奇金细胞-单核瘤巨细胞 常见变异细胞 腔隙型R-S细胞，即陷窝（lacunar）细胞 多形性R-S细胞 经典H/R-S细胞：CD30+（80%）、CD15+（70%），Ig基因单克隆性重排(98%)BC,多数不表达BC和TC抗原 L&H型R-S细胞-“爆米花”细胞（popcorn cell） CD20+、EMA+、CD15-、CD30-/+、CD3-,霍奇金淋巴瘤,经典霍奇金淋巴瘤（
7、R-S细胞，干尸细胞）,经典霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）,经典HL,CD30+,CD15+,经典HL EBER,经典HL EBV编码LMP-1,结节性淋巴细胞为主型HL L&H型R-S细胞-“爆米花”细胞,CD20,EMA,R-S细胞与周围反应性细胞之间信号传导及相互作用,（二）组织学分型,结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL） 经典HL(CHL) 结节硬化型(NSHL) 淋巴细胞丰富型(LRHL) 混合细胞型(MCHL) 淋巴细胞减少型(LDHL), 至少有一个由纤维条带围成的结节 陷窝型H/R-S细胞，典型的R-S细胞少 级75%结节有丰富淋巴及混合细胞、 散在H/R-S细胞 级25%结节有较
8、多H/R-S细胞 占经典HL70% ，男女比=1：1，预后略好于MCHL和LDHL。,结节硬化型HL（NSHL）,结节硬化型（ NSHL ）, 呈结节性或弥漫性，散在H/R-S细胞，背景中大量小淋巴细胞，缺乏嗜酸性和中性粒细胞。 可转变为混合细胞型，40%伴EBV感染。 约占经典HL5%，男性多见，比其他经典HL预后稍好，比NLPHL预后稍差。,淋巴细胞丰富型（LRHL）,富于淋巴细胞型（LRHL） A：HE染色，B：CD20，C：CD21，D：CD20, 在弥漫性或模糊结节的炎性背景中有散在的经典H/R-S细胞，无结节硬化纤维增生。 可转为淋巴减少型LDHL，常伴EBV感染。 约占CHL的2
9、0%-25%，男性多见，比NSHL预后差，比LDHL 较好。,混合细胞型（MCHL）,混合细胞型（MCHL）, 富于H/R-S细胞，极少量淋巴细胞。 在CHL中少于5% ，男性多见 与HIV感染有关，具有侵袭性， 预后最差 。,淋巴细胞减少型（LDHL）,淋巴细胞减少型（LDHL）,结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）, 单克隆B细胞肿瘤，结节性和弥漫性混合增生，散在“爆米花” L&H型R-S细胞。 占HL的5%，男性多见 较CHL易复发，但预后较好；3%-5%可转化为DLBCL，预后较差。,结节性淋巴细胞为主型HL 瘤细胞CD20+,经典型霍奇金淋巴瘤,NS,EBV-ISH,形态特点 R-
10、S 细胞 反应性背景 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型 免疫表型 CD15 CD30 + CD20 -/+ CD45, EMA - EBV -/+ 遗传学特征 无特殊 临床特点 发病率呈双峰 淋巴结，比邻 可治愈的,CD30,CD15,MC,RS cell,结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤,EMA,形态特点 结节 (& 弥漫) 暴米花样 L&H 细胞 小B 淋巴细胞 免疫表型 B cell phenotype CD20, 79, 45 + CD30 -/+ EMA + EBV - 遗传学特征 无特殊 临床特点 男 女 惰性 转化成弥漫性大B细胞 淋巴瘤,CD20,暴米花样细胞,三、非霍奇金
11、淋巴瘤 （non-Hodgkins lymphoma，NHL）, 占淋巴瘤80-90% 淋巴结占2/3，结外占1/3 结外：消化、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺、 中枢NS NHL分型 B细胞肿瘤CD20 、 CD79a阳性 T细胞肿瘤CD3， CD45RO阳性 NKT细胞肿瘤 CD2 、 CD56阳性, 淋巴母C性淋巴瘤或急性淋巴母细胞白血病（ALL）或两者共存，多为儿童青少年 肿瘤性淋巴母细胞弥漫增生，取代骨髓组织并可浸润全身各器官（肝、脾、淋巴结） 周围血“三联征”：WBC总数，贫血及血小板减少，异型淋巴细胞 表达TdT（末端脱氧核苷酸转移酶）、CD10及 B、T细胞分化抗原，高度侵袭性,（
12、一）前体B和T细胞肿瘤,前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,（二）成熟（外周）B细胞肿瘤,1. 慢性淋巴细胞性白血病/小细胞淋巴瘤(CLL/SLL) 成熟B细胞来源的惰性肿瘤 成熟的小淋巴细胞弥漫性浸润（骨髓、肝、脾、淋巴结) 周围血像：WBC（30-100）109/L 表达B细胞抗原CD19、CD20、CD5（T），12号染色体三体，13q、11q缺失 50岁以上多见，男：女=2：1 ，中位生存期6年，进展慢,B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤,形态特点 小淋巴细胞 增殖中心（区） 免疫表型 surface IgMD weak CD19, 20, 79a + CD5 + CD23 + C
13、D10, CycD1 - 遗传学特征 trisomy 12 13q in 25% 克隆性 IgH IgL 50 % 自体突变 临床特点 常有白血病 成人 惰性,CD23,CD5,2、滤泡性淋巴瘤 来源于滤泡生发中心的惰性B细胞肿瘤， 欧美25-45%，我国10%，中年人。 中心细胞（核沟）、中心母细胞（分叶）形成明显的结节状。 表达CD19、CD20、CD10、bcl-2、t（14、18） 腹股沟淋巴结受累最常见，进展缓慢，5年生存率70%。,滤泡性淋巴瘤,滤泡型淋巴瘤,形态特点 生发中心细胞 中心细胞/中心母细胞 滤泡 免疫表型 surface Ig + CD19, 20, 22, 79a
14、+ BCL-2 + CD10 +/- Bcl-6 + CD5 - 遗传学特征 t(14;18) BCL-2 重排 临床特点 成人；惰性,3、弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL） 异质性侵袭性NHL,包括中心母C性、B免疫母C性、间变性大BC性，富于TC/组织细胞的BC淋巴瘤、浆母C淋巴瘤等。 相对单一形态的大细胞弥漫浸润 表达CD19、CD20、bc1-2、t（14、18） 占20%，老年男性多见，进展迅速，短期死亡,弥漫性大B细胞淋巴瘤,IB,CB,CD79,CD20,B-ana,形态特点 大细胞 有核仁 弥漫 免疫表型 surface Ig +/- cytoplasmic Ig -/+ CD
15、19, 20, 22, 79a + CD30 -/+ CD5, 10 -/+ 遗传学特征 t(14;18), t(8,14) BCL-6 重排/ 突变 临床特点 成人 儿童 侵袭性 可治,4、Burkitt淋巴瘤 来源滤泡中心高度侵袭性B细胞肿瘤，与EB病毒感染有关。 相对单一中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润，其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞呈满天星（Star Sky）现象 表达 CD19、CD20、CD10， t（8，14）、t（2，8）、t（8，22） 儿童青年多见，好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官、中枢NS，形成巨大包块。,Burkitt淋巴瘤,伯基特淋巴瘤,形态特点 弥漫中等大母细胞 嗜碱性胞浆 ”星空现象” 免疫表型 surface IgM + CD19, 20, 22, 79a + CD10 + CD5, 23 - Ki-67 90% EBV 遗传学特征 t(2;8), t(8;14), t(8;22) c-myc 重排 临床特点 儿童 成人 侵袭性 可治愈 地方性 和 非地方性 或许与 HIV 有关,1非特指的周围T细胞淋巴瘤 一组形态和免疫表型异质性的T细胞肿瘤，包括T免疫母细胞性、多形性周围T细胞淋巴瘤等 多形性T细胞主要侵犯副皮质区，常有血管增生，伴有众多的反应
