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1、肺动脉高压的诊治,重庆医科大学附属第一医院,目录,肺动脉高压发病机制及其危害 肺动脉高压的诊断和评估 肺动脉高压治疗,肺动脉高压发病机制及其危害,三个月大宝宝肺动脉高压走了，妈妈爱你。,肺动脉高压发病机制及其危害,凌晨4点20，又被呼吸困难憋醒，一摸果然是不知什么时候把氧气管蹭掉了。明明只有19岁，却哪也不能去，每天要戴着氧气管靠氧气机的帮助才能顺畅呼吸，晚上不吸氧就会被憋醒。好累，不想坚持了。,肺动脉高压发病机制及其危害,感谢老天爷的眷顾让我又多活了一年。刚过完我的31岁生日，虽然没有爱情，但是有我最亲爱的好友，还有最爱我的父母，我已知足！为了她们，为了自己，我一定会更勇敢更坚强的活着！ 。
2、,肺动脉高压（ PAH）简介,PAH是累及肺动脉内皮细胞、肌层及外膜等的一种病变，使肺动脉血流受限，从而导致肺血管阻力增加，最终引发右心衰竭的综合征。,诊断标准,肺动脉高压（Pulmoary Artery Hypertension PAH） 在静息状态下，右心导管测定平均肺动脉压25mmHg ，同时PCWP15 mmHg 平均肺动脉压正常值20mmHg，21mmHg24mmHg之间为临界肺高血压 毛细血管前型PAH： mPAP（肺动脉平均压）25mmHg, 肺楔压(PWP)15mmHg PVR（肺血管阻力）3 wood 毛细血管后型PAH: mPAP25mmHg，但PWP15mmHg,Gali
3、 N et al, Eur Heart J. 2009 Oct;30(20):2493-537,诊断标准,右心房,右心室,肺血管网,左肺动脉,诊断标准,1.毛细血管前型肺动脉高压：肺阻力增加； 例如： 肺栓塞，原发性肺动脉 2.毛细血管后型肺动脉高压：PCWP增高； 例如： 二尖瓣狭窄，左心衰 3. 动力型肺动脉高压：心输出量增加； 例如：先天性心脏病（左向右分流） 甲亢心,右心导管检查确诊PAH的金标准,右心导管检查 准确测定肺动脉压力 测定肺动脉楔嵌压，提示诊断PVH 计算肺血管阻力，评价严重程度 肺动脉造影以明确肺血管病变 ACCP指南建议 所有拟诊PAH者均需行右心导管检查 明确诊断、
4、病情严重程度评估及指导治疗,右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金标准， 也是诊断和评价肺动脉高压必不可少的检查手段,Chest. 2004,126:14-34,诊断标准,右心房,右心室,肺血管网,左肺动脉,肺动脉高压临床分类,1. 原发性肺动脉高压； 2. 左心相关性肺动脉高压； 3. 慢性肺病及缺氧相关肺动脉高压； 4. 慢性血栓栓塞型肺动脉高压； 5. 不明原因的肺动脉高压；,肺动脉高压严重程度评估,PAH的WHO功能分级,Barst RJ et al. J Am Coll Cardiol 2004 16; 43 (12 Suppl S): 40S47S,6分钟步行距离试验患者评估的简易方
5、式,Am J Respir Crit Care Med 2000;161:48792.,6分钟步行距离与患者生存率直接的关系,患者生存率（%）,肺动脉高压临床表现及诊断思路,阶段1：诊断PH,临床怀疑-依据： 体格检查 病史 临床病史-回顾既往症状 家族史-难以解释的心脏病或死亡，结缔组织病，有记录的PAH等 由于其他临床原因在检查时偶然发现的情况,阶段1：诊断PH,体格检查-可能的发现 较低的静息氧饱和度 紫绀 右心室奔马律，L2-5SM,DM,异常搏动,P2亢进 颈静脉怒张 肝脏或脾脏肿大 腹水 外周水肿 提示CTD的皮疹、皮肤张力增高或毛细血管扩张,晚期PAH,肺高压的检查 心电图（EC
6、G） 胸片：可能提供心脏扩大和肺动脉增宽的证据 多普勒超声心动图,阶段1：诊断PH,电轴右偏,R 波,T 波倒置,P波增高,阶段1：诊断PH ECG,ECG可能会发现右心房（RA）和右心室（RV）扩大以及肥厚的征象,右室扩大,正常,PAH时具有心脏扩大和肺动脉增宽的证据,阶段1：诊断PH 胸片,示意图,PAH,正常,PAH患者会出现： RV扩大 LV腔缩小 符合RV负荷过重的异常间隔形态 心室充盈显著依赖心房收缩,阶段1：诊断PH 超声心电图,阶段2：确诊PAH- 右心导管检查,PAP（肺动脉压力）,PVR（肺血管阻力）,CO（心排出量）,PAWP（肺小动脉楔压）,鉴别PH的其他原因 肺通气和
7、灌注肺扫描 CTPA 肺血管造影，RHC,阶段3：查找肺动脉高压的原因,阶段3：查找肺动脉高压的原因 血管造影,多层计算机断层血管造影 (CTA),肺血管造影,肺动脉高压的治疗,PAH的治疗,基础疾病或危险因素的治疗 基础心脏疾病、肺部疾病、结缔组织疾病、先天性心脏病,及早治疗，获益更大,无功能损伤 -,早期干预,晚期干预,如不进行治疗，则心室重构、右心衰竭出现,Regular monitoring allows escalation of treatment,功能容量,时间,Eur Respir Rev 2010; 19: 118, 272278,靶向药物药物治疗的主要途径,N Engl J
8、 Med 2004;351:1425-36.,3条治疗通路为临床提供新的选择,研究证实： 内皮素和NO途径可有效治疗PAH,内皮素波生坦 （ 内皮素途径）,PDE-5i西地那非 （NO途径）,N Engl J Med. 2002; 346: 896-903,N Engl J Med. 2005; 353: 2148-2157,PAH药物治疗,1.CCB类药物治疗：硝苯地平、地尔硫卓 2.内皮素受体拮抗剂：波生坦、西他生坦、安贝生坦 3.前列环素及其类似物： 依前列醇、伊洛前列素、曲前列素，贝前列素 4.NO途径： a.一氧化氮（ NO） b. PDE-5抑制剂：西地那非、伐地那非、他达那非,肺
9、动脉高压手术治疗,PAH的治疗,CTEPH：包括抗心磷脂抗体综合征等易栓症患者,CTEPH I型,CTEPH II型,CTEPH III型,肺动脉内膜剥脱术,经皮腔内肺血管成形术,经皮腔内肺血管成形术,经皮腔内肺血管成形术,术 前,术 后,术 前,术后4个月（6次PTPA术后）,经皮腔内肺血管成形术,肺动脉高压的治疗 综合治疗方案,基础疾病或危险因素的治疗 基础心脏疾病、肺部疾病、结缔组织疾病、先天性心脏病,常规处理 氧疗、抗凝、利尿、强心等 心理治疗、饮食调节、运动与康复锻炼,特异性药物治疗 CCB类药物治疗 内皮素受体拮抗剂 前列环素及其类似物 PDE-5抑制剂,手术治疗 房间隔造口术 肺动脉血栓内膜剥脱术 肺移植或心肺联合移植,小结,肺动脉高压预后差，是一种“比很多恶性肿瘤还恶性的疾病” 及早治疗，获益更佳,Breath of Fresh Air,Thank you！,
