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1、肾 病 总 论 及 各 论,海南省农垦总医院 陈 文,肾病学历史与进展,肾生理微穿刺、微灌注肾内分泌 肾病理光镜、电镜、免疫组化 分子生物学发病机制、治疗机制 治疗学透析、移植、新型免疫抑制剂,肾病常见临床表现,水肿： 肾炎性 肾病性 高血压： 容量依赖性 肾素依赖性 混合性 肾区痛 尿路刺激症 排尿异常：尿量、蛋白尿 、血尿、管型尿、菌尿,肾病诊断原则,病因诊断：原发性、继发性 部位诊断：小球、小管、间质、血管 病理诊断 功能诊断：根据肾功能分期,肾病治疗原则,去除病因 对症处理 处理并发症 免疫治疗 延缓肾功能治疗 替代治疗 肾移植,肾小球疾病发病机制,肾小球肾炎 肾固有的细胞激活 基质改
2、变,免疫复合物沉积,补体活化,细胞介导免疫机制,循环白细胞的流入,遗传因素,持续性炎症,瘢痕形成,炎症消退,对抗炎症的分子和白细胞被清除,细胞因子和生长因子的作用,血流动力学改变,两种转归,肾小球疾病分类,原发性肾小球疾病临床分型,急性肾小球肾炎 急进型肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 肾病综合征 隐匿性肾炎,急性肾小球肾炎诊断,多见儿童、青少年 链球菌感染后2-3周 水肿 高血压 血尿、蛋白尿 ASO，C3一过性 肾功能一过性 病理自限性（一般二月） 病理：毛细血管内增生性肾炎 肾穿刺指征：病程2月；肾功能下降严重,急性肾小球肾炎治疗,休息 低盐、低蛋白 清除感染：青霉素1周 对症：降压、利尿、抗
3、心衰 透析：严重心衰；ARF,急进性肾炎诊断,急进肾炎综合征 进行性肾功能 B超双肾增大，皮髓分界不清 病理：新月体肾炎 分型： 病因：原发性、继发性 机制： 型：抗GBM抗体 型：免疫复合物 型：寡免疫复合物，ANCA阳性,急进性肾炎,临床分型：原发、继发、其它类型转化 免疫病理： 型：抗GBM（+）、IgG、C3线状沿GBM沉积 型：IgG、C3在GBM内外 、系膜区沉积 型：ANCA（+），免疫复合物（-） 型： + 型：均（-）,急进性肾衰治疗,免疫抑制治疗： 激素冲击 CTX冲击 血浆置换 四联治疗 透析治疗 处理并发症 早期诊断、早期治疗 加强随访,慢性肾小球肾炎,与急性肾炎并非完
4、全有关 免疫及非免疫因素 病理多样性 成人多见，病程缓慢 慢性肾炎综合征群 慢性基础急性发作 除外继发性肾损害,慢性肾炎治疗,避免劳累 防治感染 慎用肾毒药物 随访肾功能 低盐、低蛋白、低磷饮食 利尿剂,延缓肾功能进展： 严格降压 ACEI或ARB 降脂；降磷；抗凝；碱性药物； 低蛋白开同 激素、免疫抑制剂：尿蛋白较高且病理较重、有增生活动病变,肾病综合征诊断,大量蛋白尿（3.5g、天） 严重水肿 低蛋白血症（白蛋白3.0/dl） 高脂血症,NS病因诊断,排除继发性： 狼疮肾炎、紫癜肾炎、糖尿病肾病、乙肝相关性肾炎、感染后肾炎、肿瘤相关性肾炎、肾静脉血栓、肾淀粉样变 原发性,肾病综合征病理诊断
5、,肾活检必要性： 临床与病理可不平行 判断预后 帮助制定治疗方案 帮助判定疗效 肾活检简介,NS病理诊断,微小病变型：光镜、免疫荧光阴性；电镜：足突融合 系膜增生性：系膜细胞增生，基质增多 膜性肾病：毛细血管壁增厚，IgG、C3内皮下沉积 局灶阶段肾小球硬化：阶段肾小球硬化、足突融合 膜增生性肾炎：系膜及基质增生；型：内皮下沉积物与基膜呈双轨样；型：沉积物侵入基膜,NS病理与临床联系,微小病变：大多预后良好 单用激素大多有效 少部分有激素依赖或抵抗,一部分易复发 IgA肾炎或系膜增生性肾炎： 病理轻者与MCD相似 病理重者需用免疫抑制剂,NS病理与临床联系,膜性肾炎： 大多顽固性NS 单用激素
6、效差 多需合用免疫抑制剂 疗程长 部分有自缓倾向 肾功能缓慢进展,NS病理与临床联系,FSGS： 顽固性NS 治疗困难 预后差 长疗程激素+免疫抑制剂 MPGN： 治疗困难 四联治疗 预后差,肾病综合征治疗,一般治疗： 低盐、低脂、蛋白适中 清除感染 利尿 降脂 抗凝、降纤、溶栓（有血栓时） 降压 ACEI或ARB,肾病综合征治疗,特殊治疗： 根据病理类型、程度：不同方案 单用激素： 标准剂量1mg/kg/天 中小剂量 减量 维持量 冲击剂量,肾病综合征治疗,合用免疫抑制剂： 病理严重 顽固性NS 激素依赖（反复复发） 免疫抑制剂种类： CTX、Aza、CB1348（瘤可宁、苯丁酸氮芥）CsA
7、、MMF 免疫抑制剂用法及副作用,CTX、Aza、瘤可宁主要副作用,骨髓抑制 肝毒性 性腺抑制 出血性膀胱炎 感染 消化道症状 脱发,CsA主要副作用,肝、肾毒性 高血压 高血糖 肾小管间质损害 牙龈增生 多毛 神经系统,MMF特点,特异性免疫抑制 肝毒性骨髓抑制轻 无肾损害 对慢性肾纤维化有抑制 感染发生率相对较轻 耐受性好,NS治疗效果评价,完全缓解： 蛋白尿50%且50%且2.0g/天，肾功能稳定 无缓解： 不能达到上述标准,IgA肾病诊断,中国最常见肾炎 免疫病理：IgA为主（也可伴IgG、IgM、C3）在系膜区沉积 临床表现多样：单纯血尿、肾炎综合征、肾病综合征、急进性肾炎 在感染后1-3天可出现急性发作 部分血IgA 病理主要以系膜增生性肾炎为主，但病变程度差异大 须排除紫癜性肾炎、狼疮肾炎,IgA肾病治疗,单纯血尿，病理较轻：可不予治疗；扁桃体摘除 肾炎综合征且病理稍重：鱼油；ACEI或ARB；抗血小板凝聚 尿蛋白1.0/天，激素治疗半年。病理重者，考虑加免疫抑制剂。 肾病综合征：激素或合用免疫抑制剂 急进性肾炎：免疫强化治疗。,谢 谢,
