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1、,肥厚型心肌病 (Hypertrophic Cardiomyopathy,HCM),2,研究历史,HCM第一例的报道出现在一个多世纪以前。 20世纪50年代晚期开始进行系统研究。 最显著的特点: 心肌不对称性肥厚(无主动脉狭窄、高血压等可致心肌肥厚因素); 以室间隔受累为主; 左心室无扩大 收缩功能的表现增强 另一独特表现:主动脉瓣下区域的动力学压力阶差,并将左心室分为心尖部高压区和主动脉瓣下低压区。(存在流出道压力阶差者约占1/4) HCM典型特征:心脏血流动力学负荷与心肌肥厚程度不相符。,流行病学,4,病因遗传学,至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。 几乎所有散发病例都是有自发性突
2、变引起。 目前为止共发现至少有10种基因与之相关。 因此确诊一例HCM后,因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。20岁以前,每1218个月检查一次;20岁以后,每5年检查一次(超声心动图)。,病 理 学,大体标本放大50倍:室间隔(VS)与左心室(LV)游离壁厚度不成比例; 组织学标本:细胞肥大,且排列紊乱; 组织学标本:严重的壁内冠脉异常,管壁严重增厚官腔明显狭窄。,6,组织学标本: 健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。(苏木精和伊红染色) 肥厚型心肌病,显示心肌细胞(红色)显著延长和排列紊乱伴间质纤维化(蓝色)增多。,病理生理学,HCM引起血液动力学障碍的原因: 室间
3、隔肥厚使左室流出道变窄; 收缩中晚期左室流出道血流速度加快,拖曳二尖瓣前叶移向间隔部,即二尖瓣前叶收缩期前向运动,导致左室流出道狭窄加重; 伴有二尖瓣关闭不全。 左室流出道压力阶差不一定存在于所有HCM中,静息时30mmHg为有意义的梗阻。 多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常,与是否存在左室流出道压力阶差及有无临床症状无关。,二尖瓣叶前向运动,即SAM现象(same anterior motion,SAM):,临床表现,绝大多数无症状或症状较轻,常在一级亲属筛查中被发现。不幸的是,其首发症状可能是猝死。 年龄:4050岁发现的较多。 激烈运动与过度劳累时易出现晕厥和猝死,应尽早发现并避免此类
4、活动。因此HCM患者禁止竞技性体育活动。,10,临床症状,呼吸困难:最常见,由舒张功能不全所致。近90%有症状患者可见。 心绞痛:3/4的有症状患者中可出现。 乏力、疲倦:机体供血不足。 晕厥及晕厥前驱症状:瓣下狭窄及回心血量减少使心输出量不足所致,心律失常及用力等因素可加重之。儿童与青少年发生晕厥与晕厥前驱症状多预示猝死危险增加。 其它:心悸,阵发性夜间呼吸困难,充血性心衰,眩晕等相对少见。,自然转归与预后,HCM临床过程变化不一。许多患者症状缺如或轻微,病情稳定。可长达510年保持良好状态。 HCM的年病死率接近1%,儿童猝死风险较高,可高达6%。 5%10%可发展为扩张型心肌病。 有1/
5、4诊断为HCM的患者存活超过75岁。 猝死: HCM死亡的最常见原因,约占50%。 可为HCM首发表现。 大部分猝死发生于青少年,但猝死并不局限于青少年。,HCM终末期发病机制假设,功能改变: 心肌耗氧量增加,同左心室严重肥厚相比,心肌毛细血管密度降低; 舒张期室壁张力增加,冠状血管阻力增加,导致左心室舒张异常,充盈受损。,猝死高危因素,先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速,反复发作的非持续性室性心动过速; 首次确诊年龄 30岁(尤其是左室严重肥厚,室壁厚度30mm); 有HCM猝死家族史 ; 运动后血压反应异常(尤其在 50岁的患者中); 存在与猝死发生增加有关的遗传异常。,HCM的治疗,
6、药物治疗 -受体阻滞剂 钙离子拮抗剂 乙胺碘呋酮 手术治疗 室间隔切开-切除术 二尖瓣置换术 双腔起搏器治疗 经皮经腔间隔心肌消融术,处理流程,16,药物治疗,-受体阻滞剂: 缓解心绞痛,减少晕厥及晕厥前驱症状; -受体阻滞剂减少因运动所致的左室流出道梗阻,减少心肌耗氧量以及潜在的抗心律失常作用; 尚无证据表明能减少HCM病人的猝死; 关于-受体阻滞剂疗效的报道差异很大,约有1/3至2/3的病人症状改善。,药物治疗,钙离子拮抗剂: 主要有维拉帕米,硝苯吡啶和硫氮卓酮; 减少肥厚心肌细胞内的钙离子超负荷状态,减轻收缩功能及舒张功能异常,提高舒张期心室充盈量及充盈压; 某些-受体阻滞剂无效的病人改
7、用维拉帕米后可使症状得到改善。初始剂量为240-360mg/天,可增至480mg/天。但维拉帕米可使窦性心律受抑,阻断房室传导,舒张血管,负性肌力作用,从而使血压下降,肺水肿并导致死亡; 硝苯吡啶较维拉帕米抑制房室传导功能弱,且能改善胸痛症状; 硫氮卓酮可提高左室舒张功能,使肥厚心肌消退。,HCM的治疗手术治疗,室间隔切开-切除术 适应于药物治疗无效,症状明显,左室流出道压差在静息时50mmHg或应激后压差100mmHg,伴间隔极厚者 二尖瓣置换术 通过消除二尖瓣前叶同向运动来消除左室流出道压差 手术死亡率已由早期的5-10%降至1-2%,10年生存率为88%,20-26年生存率为72% Mc
8、Cully报道围术期死亡率2%,成功率80%,肥厚间隔切开切除术,机制为心尖及心脏基底部收缩的不同步性,使得在收缩期二尖瓣水平的LVOT增宽。亦即右室心尖起搏引起室间隔的异常运动(收缩期向右室移动)减轻了流出道的梗阻 Nishimura报道19例DDD治疗的HOCM病人63% LVOT压差明显降低,症状改善,31%的病人症状无改善,5%的病人症状反而恶化40%的病人在起搏器关闭的情况下仍感觉症状缓解 M-PATHY 显示48例中LVOTG下降者占57%,无变化者占43%。除在大于65岁的年龄组中DDD起搏治疗显示出疗效外,其它病人的疗效与安慰剂一致,且长期主观症状改善并不伴有客观指标改善,HC
9、M的治疗双腔起搏器治疗,双腔起搏器适应证:梗阻肥厚性心肌病经药物治疗症状仍持续存在; LVOT压力阶差30mmHg, 激发状态下50mmHg; 室间隔基底部肥厚,功能性 二尖瓣反流不甚严重,且 不伴有二尖瓣装置解剖异常者。,酒精室间隔消融,PTSMA原理,PTSMA :1995年首次应用临床,23,原理: 经导管注入无水乙醇到支配肥厚IVS的间隔支血管,闭塞此血管,造成肥厚IVS缺血、坏死、变薄,使其心肌收缩力下降或丧失,从而使LVOT增宽、梗阻减轻,改善患者临床症状,PTSMA适应症,临床症状 患者有明显临床症状,且乏力、心绞痛、劳累 性气短、晕厥等进行性加重,充分药物治疗效果不佳或不能耐受
10、药物副作用 外科间隔心肌切除失败或PTSMA术后复发 不接受外科手术或外科手术高危患者,24,PTSMA适应症,有创左心室流出道压力阶差 静息LVOTG50mmHg 和(或)激发LVOTG70mmHg 有晕厥可除外其他原因者,LVOTG可适当放宽,25,PTSMA适应症,超声心动图 UCG证实符合HOCM诊断标准,梗阻位于 IVS 基底段,并有与SAM征相关的LVOT梗 阻MCE确定拟消融的间隔支动脉支配肥厚梗阻的心肌。 室间隔厚度15mm 冠状动脉造影 间隔支动脉适于行PTSMA,26,PTSMA禁忌证,肥厚型非梗阻性心肌病 合并需同时进行心脏外科手术的疾病, 如严重二尖瓣病变、冠状动脉多支
11、病变等 室间隔弥漫性明显增厚 终末期心力衰竭 年幼及高龄患者应慎重 术前已存在CLBBB者,行 PTSMA慎重,27,手术操作,术前准备: 同一般心血管病介入性治疗 常规行左、右冠状动脉造影后测定LVOTG 造影体位: 右前斜位和后前位加头位 LVOTG测定: 单导管 双导管技术,28,测量LVOTG的方法,A:单导管测量LVOTG,B:双导管测量LVOTG,29,应激性LVOTG,若LVOTG静息时50 mmHg,可测应激性LVOTG。,方法: 药物刺激法:多巴酚酊胺520ug/(kg.min), 或异丙肾上腺素静滴,使心率增加30 以上; 早搏刺激法 :用导管刺激产生单个室性早搏, 测量室
12、性早搏后第一个窦性心搏的LVOTG; 瓦氏动作;,30,早搏刺激法测定应激LVOTG,31,第1、2及后2次心搏为正常时的窦性心搏,而第5、7、9、11心搏为早搏后心搏,早搏后心搏所产生的LVOTG明显大于正常时的窦性心搏所产生的LVOTG。,手术操作,PTSMA术前应置入临时起搏电极 追加肝素50100IU/Kg,使活化的凝血时间达到250300 按PTCA技术操作 确定靶血管: 封堵球囊,杂音减轻、LVOTG下降 超选择性间隔支血管造影 心肌声学造影(MCE),32,手术操作,在注射乙醇前,应检查: 球囊在测试过程中没有移位 先前置入的临时起搏器工作状态良好 为了减轻病人的胸痛,静脉推注吗
13、啡510mg,33,无水酒精用法,推注速度:0.51ml/min 推注剂量:13ml(实际注射入剂量),34,无水酒精用量越少越安全 酒精推力不宜太大 整个过程应在X光透视下进行,注意,手术消融终点,LVOTG下降50% 或静息LVOTG30mmHg,35,若复发, 3个月后再次,PTSMAX线影像图,36,A,B,C,术前见第一间隔支及第二间隔,见临时起搏电极; Over the wire球囊在第一间隔支内,球囊加压充盈后,通过中心腔注射造影剂,无造影剂通过侧支血管进入前降支或其它血管,及观察到该间隔支分布区域大小; 术后第一间隔支消失,其他血管完好。,手术操作,术前LVOTG近80mmHg
14、,术后LVOTG近0mmHg,37,PTSMA术中球囊充盈封闭间隔支使压力阶差下降。,PTSMA并发症及其处理,围术期死亡率 1.0%1.4% 死因: 酒精溢漏、前降支夹层、心包填塞、急性乳头肌功能不全、顽固性心室颤动肺栓塞、泵衰竭、心脏传导阻滞 远期死亡率 0.5% 死因: 猝死、肺栓塞、心力衰竭、非心源性死亡,38,PTSMA并发症及其处理,心律失常 需植入永久起搏器AVB(8.3%)、LBBB(6%)、RBBB(46%)、VF(2.2%) 危险因素 女患、弹丸注射、多支消融、术前LBBB 处置: 缓慢注射无水酒精 应用MCE,39,PTSMA并发症及其处理,冠状动脉损伤与非靶消融部位心肌
15、梗死 原因: 导丝操作不当 酒精溢漏 处置: 建议选择末端柔软的导丝,40,20%患者短暂血管堵塞后,可诱发侧支循环开放,造成非靶消融部位心梗或传导系统损伤,PTSMA并发症及其处理,心肌瘢痕诱导心律失常 PTSMA术后可产生心肌瘢痕,造成致室性心律失常和猝死的潜在风险 ,但长期随访未发现确切证据 2008年Cuoco FA等发现PTSMA减少了因一级预防置入ICD放电次数,可能与LVOTG和左心室肥厚的减轻相关,41,PTSMA注意要点,PTSMA不是治疗心原性猝死的首选方法,首选ICD 特发性持续性室性心动过速 动态监护可见阵发性室性心动过速(3次心率120次/min) 有猝死或心脏骤停的
16、家族史 既往有心脏骤停史 不明原因的晕厥(尤其是劳累性) 运动负荷试验异常(特别是低血压)左心室室壁厚度30mm 高危的基因突变(MYH7, MYBp3等) LVOTG30mmHg* 心房颤动* 类晕厥* 心尖部室壁瘤*,42,猝死,主要危险因素,*与心脏性猝死的直接关系尚未得到很好的确认,PTSMA注意要点,43,若有严重临床症状,如:晕厥等,可除外其他原因者,PTSMA手术指征放宽,LVOTPG可50mmHg,应激时70mmHg,需要术者综合考虑。,PTSMA注意要点,HOCM的冠状动脉往往粗大,所以,在行PTSMA时,要选择支撑力良好的导引导管,首选软导丝 随着手术时间的延长,加压扩张球囊可能出现压力衰减。所以,术者在注入无水乙醇前,应检查加压球囊的压力,确保无水乙醇不能返流至前降支,PTSMA注意要点,45,术者应注意乙醇注射的剂量和速度,不可猛力、弹丸式注射。注射无水乙醇时,应在X光透视下进行 注射结束球囊撤压后,不要立即撤出球囊,要有一定的自我灌注时间,防止无水醇进入前降支 栓