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1、角化性皮肤病学习幻灯片,浙江省皮肤病医院 浙江省性病预防控制中心 王景权,角化性皮肤病或角 皮症是以表皮角化 过度为主要变化的 一些皮肤病，病因大多 与遗传有关。,一般局部皮肤呈角化增生，粗硬，增厚，干燥而有鳞屑，患者常无主观不适，但可 有瘙痒，疼痛，通常冬季加重。,病理变化以角化过度为主，可出现角化不全，角化不良或明显的炎症反应。,治疗应尽可能 争取病因疗法，但 多数情况下仅能对症治疗。,毛囊角化病是一种少见的常染色体显性遗传性角化不良性疾病。,皮损对称分布于头皮，额 耳，前胸等皮脂溢出部位， 为上覆油腻性痂皮的毛囊性丘疹,口腔粘膜可出现白色丘疹， 掌跖可有点状角化， 指甲可有纵向条纹和末端
2、缺损,常对日光敏感。,病理为角化不良，圆体 和谷粒细胞，陷窝和 绒毛形成。,汗孔角化病porokeratosis of Mibelli 是一种少见的慢性进行性皮肤病，以出现中央轻度萎缩，边缘堤状隆起的角化过度性损害为特点的遗传性 疾病。,角化不全柱（圆锥形层板）为最具特征的 病理变化,损害好发于面，颈，肩，四肢等暴露部位，为角化性丘疹或疣状 隆起，缓慢扩大呈环状。,1968年Mikhail 提出 本病的6类皮损： 经典斑片型， 浅表播散型， 单侧线状型， 播散性浅表性汗孔角化症 显著角化过度型 增生性炎症型,Kyrle病（真皮穿通性毛囊与副毛囊性角化过度症）：毛囊性或毛囊附近的过度角化性丘疹，
3、中央有圆锥形角质栓。,分布较广，好发于下肢 伸侧，不累及粘膜和掌跖。,毛囊及汗管有巨大而不 规则的角栓，深达真皮， 导致炎症或异物巨细胞 反应，胶原纤维变性。,穿通性毛囊炎：红色毛囊性丘疹，中心有白色角栓，孤立存在，无融合倾向,好发与四肢伸侧,病理为毛囊内角栓，真皮灶性炎症 炎症浸润，胶原 纤维，弹力纤维变性。,该病容易误 诊为毛发苔癣， 化脓性毛囊炎， Kyrle病,持久性豆状角化过度 症（Flegel）,常见于四肢， 为疣状角化 过度性丘疹 或银屑病样圆 形斑片，剥除 表面 角质厚屑后 基底轻度出血,掌跖常有点状角化过度。,多为男性，30-60岁发病。可能 与遗传有关。,病理为角化过度，
4、Malpighi 层变平，真皮浅层 淋巴样细胞 为主的浸润。,进行性指掌角皮症： 发生在妇女右手掌的 干燥，角化，皲裂性 疾病。,自觉瘙痒，冬季加重， 慢性经过,需与手足皲裂和 手癣，手部湿疹鉴别。,进行性对称性红斑角化病,双侧掌跖部弥漫性 红斑及角化过度，境界 清楚，附有片状 角质状鳞屑，可向 手足背部及四肢 伸侧等处扩展，无自觉症状。,早年发病，可能系常染色体显性遗传。,需与遗传性掌跖角皮病， 毛发红糠疹，皲裂性 湿疹等鉴别。,疣状肢端角化症：常 染色体显性遗传，以肢端的疣状或半透明的角化丘疹为特征，幼年发病， 角化丘疹数目不多，散发或群集呈苔癣样斑片， 无自觉症状。,主要分布于肢端，但
5、面部，躯干不发疹， 常伴有掌跖角化。,病理为明显角化过度，粒层与 棘层增厚，表皮呈轻度乳头瘤样 增生，常局限性隆起如 塔尖。,需与扁平疣， 疣状表皮 发育不良鉴别,副肿瘤性肢端角化症：,多见于男性，40岁以上。,常伴发上呼吸 道和上消化道 恶性肿瘤,皮损始于指趾部，鼻 耳次之，常对称， 呈银屑病样。,指趾甲常早期受累。,病理为非 特异性。,毛发红糠疹为一种以皮肤潮红，原发毛囊角化性 丘疹为特征的慢性角化性 炎症性皮肤病。,往往先由头皮 颜面开始，表现 为脂溢性皮炎 样损害，继之 在颈旁，躯干， 四肢伸侧尤其 是第1，2指节 背面，手腕关节 肘膝关节出现 粟粒大正常 肤色，淡红 或淡红褐色毛囊 角化性坚硬丘疹， 多数丘疹聚集 成片，继续发展 成落屑性斑片，重者红 皮病。,夏季日光照射后加重。,病理见毛囊角栓，基底细胞液化变性。,
