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1、,患者，男，54岁，右上腹痛伴咳嗽20天 查体：右侧肺扣诊呈浊音，语颤减弱，腹平坦，右上腹轻微压痛，反跳痛（），肝脾肋下未及，Murphy征()，移动性浊音()，肠鸣音正常。,手术病理：术中发现肿瘤位于膈肌、心包、食管、肺及下肺静脉之间，约16cm8cm8cm大小，界不清，切开肿瘤外膜，外膜下肿瘤组织疏松，散碎，用手将所有肿瘤组织掏空。,病理检查：“右后纵隔”恶性肿瘤，结合组织学图象及免疫组化标记结果，考虑恶性孤立性纤维性肿瘤。 病例小结：纤维瘤（SFT）是一种少见的发生于纤维组织的梭形细胞软组织肿瘤。目前多数学者认为可能起源于表达 CD34 抗原的树突状间充质细胞 ,其免疫组织化学CD34表
2、达阳性，是其与间皮瘤鉴别的可靠指标，。Bcl-2 表达阳性也非常有助于 SFT的诊断。,SFT发病部位广泛 ,胸膜较多见 ,其他部位如纵隔、肺、 肝、 肾、 眼眶、 脑膜等均少见。纵隔纤维瘤可发生于纵隔的任何部位 ,但以后纵隔多见。大部分为良性 ,约 10 %20 %为恶性或倾向恶性。主要起源于脏、 壁层胸膜 ,也有起病于食管壁和肋骨的报道。,纵隔纤维瘤临床上一般无症状或症状不明显 ,当肿瘤增到一定程度对周围器官产生压迫时 ,可有胸闷、 胸痛、 咳嗽、呼吸困难等症状。少数肿瘤可产生胰岛素样物质，而致低血糖，这常常是巨大纤维瘤的常见症状。恶性胸膜纤维瘤有较高复发率，但完整手术、密切术后随访以及其后积极治疗仍能保证约70%患者的长期生存，复发多发生在初治后24个月内，而一旦出现转移则预后不佳。,【CT表现】 1. SFT呈边缘清楚的圆形及蕈伞状肿物，多数包膜完整 ，境界清楚 ，直径差异较大 ，最大可达 26 cm。 如病灶边缘不清，则提示病变有恶性倾向。 2.SFT平扫多为不均匀密度，少数可出现钙化灶，增强扫描呈不均匀“地图”样强化，增强早期肿瘤内可显示异常紊乱的血管，且持续强化。,后纵膈恶性纤维瘤,
