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1、多发性内分泌肿瘤,上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科 陈克敏,多发性内分泌肿瘤,是一组遗传性病变，表现为多个内分泌腺同时或相继发生肿瘤或增生，伴有功能亢进和恶性病变。,Department of Radiology,（ multiple endocrine neoplasia， MEN ）,多发性内分泌肿瘤,MEN,Department of Radiology,不少MEN患者其首发症状为甲旁亢，经追溯病史和进行综合影像学检查而发现其它部位的内分泌肿瘤，或首先发现胰腺等的内分泌肿瘤，继而发现其它部位的肿瘤，因此MEN并不是十分少见。,Department of Radiology,多发性内分
2、泌肿瘤,MEN I 型：甲状旁腺、胰腺、腺垂体 MEN IIa 型：甲状腺、 肾上腺髓质 、甲状旁腺 MEN IIb 型：粘膜神经瘤、甲状腺、肾上腺髓质 MEN 混合型：重叠MEN、MENa一种以上,Department of Radiology,MEN,多发性内分泌肿瘤,MEN I 型：甲状旁腺、胰腺、腺垂体 MEN IIa 型：甲状腺、 肾上腺髓质 、甲状旁腺 MEN IIb 型：粘膜神经瘤、甲状腺、肾上腺髓质 MEN 混合型：重叠MEN、MENa一种以上,Department of Radiology,MEN型,多发性内分泌肿瘤,经典三联征 ：甲状旁腺增生、胰腺内分泌肿瘤、垂体腺瘤 诊断
3、标准：患有上述三种内分泌肿瘤中的两种即可诊断 家族性MEN：至少一个一级亲属患有一种以上的上述三种内分泌肿瘤 散发MEN：缺乏家族史,Department of Radiology,MEN型,临床,多发性内分泌肿瘤,甲状旁腺 8897 胰腺 3081 腺垂体 1590 肾上腺皮质 3840 甲状腺滤泡细胞 1925 脂肪瘤 2 30 呼吸道、消化道或胸腺类癌,Department of Radiology,MEN型,临床,多发性内分泌肿瘤,甲状旁腺 增生、腺瘤或腺癌 胰腺 胰岛细胞腺瘤或腺癌（、非） 腺垂体 腺瘤（ PRL 、GH 、ACTH ） 肾上腺皮质 腺瘤或结节样增生（多为无功能） 甲
4、状腺滤泡细胞 腺瘤、增生、甲状腺肿、癌、炎 脂肪瘤 呼吸道、消化道或胸腺类癌,Department of Radiology,MEN型,病理,多发性内分泌肿瘤,由抑癌基因失活而导致的常染色体显性遗传 第11对染色体长臂上的基因突变或杂合性缺失所致 MEN的表型受基因背景与环境因素共同影响 多数MEN 家系中，存在大量的家族内的异质性和多样的外显性 有时，以MEN 特殊类型为例的家系又表现出家族内的高度一致性 两次突变模型：胚系基因突变 、体细胞突变,Department of Radiology,MEN型,基因,多发性内分泌肿瘤,甲状旁腺：依据血钙及PTH水平，治疗首选是手术 胰腺：潜在恶性，
5、早期诊断（定性定位）、早期治疗 腺垂体：治疗原则同散发患者 肾上腺皮质 甲状腺滤泡细胞 脂肪瘤 呼吸道、消化道或胸腺类癌,Department of Radiology,MEN型,诊治,多发性内分泌肿瘤,甲状旁腺 增生、腺瘤或腺癌 胰腺 胰岛细胞腺瘤或腺癌（、非） 腺垂体 腺瘤（ PRL 、GH 、ACTH ） 肾上腺皮质 腺瘤或结节样增生（多为无功能） 甲状腺滤泡细胞 腺瘤、增生、甲状腺肿、癌、炎 脂肪瘤 呼吸道、消化道或胸腺类癌,Department of Radiology,MEN型,甲旁,多发性内分泌肿瘤,MEN型,甲状旁腺多腺体增生,甲旁,多发性内分泌肿瘤,甲状旁腺 增生、腺瘤或腺癌
6、 胰腺 胰岛细胞腺瘤或腺癌（、非） 腺垂体 腺瘤（ PRL 、GH 、ACTH ） 肾上腺皮质 腺瘤或结节样增生（多为无功能） 甲状腺滤泡细胞 腺瘤、增生、甲状腺肿、癌、炎 脂肪瘤 呼吸道、消化道或胸腺类癌,Department of Radiology,MEN型,胰腺,胃泌素瘤肝转移,胃泌素瘤+胰岛素瘤,多发性内分泌肿瘤,MEN型,胰腺,胃泌素瘤肝转移,胃泌素瘤+胰岛素瘤,无功能胰岛细胞瘤,多发性胰岛素瘤,血管活性肠肽瘤,多发性内分泌肿瘤,MEN型,胰腺,胃泌素瘤肝转移,胃泌素瘤+胰岛素瘤,无功能胰岛细胞瘤,胰高糖素瘤,多发性胰岛素瘤,血管活性肠肽瘤,多发性内分泌肿瘤,MEN型,胰腺,Met
7、a,Meta,Meta,Meta,1994.04.21,1994.08.01,1995.05.25,1994.12.12,M 44Y MEN1+ZES,垂体瘤甲状旁腺瘤胃泌素瘤转移,多发性内分泌肿瘤,甲状旁腺 增生、腺瘤或腺癌 胰腺 胰岛细胞腺瘤或腺癌（、非） 腺垂体 腺瘤（ PRL 、GH 、ACTH ） 肾上腺皮质 腺瘤或结节样增生（多为无功能） 甲状腺滤泡细胞 腺瘤、增生、甲状腺肿、癌、炎 脂肪瘤 呼吸道、消化道或胸腺类癌,Department of Radiology,MEN型,垂体,多发性内分泌肿瘤,MEN型,垂体,多发性内分泌肿瘤,甲状旁腺 增生、腺瘤或腺癌 胰腺 胰岛细胞腺瘤或腺
8、癌（、非） 腺垂体 腺瘤（ PRL 、GH 、ACTH ） 肾上腺皮质 腺瘤或结节样增生（多为无功能） 甲状腺滤泡细胞 腺瘤、增生、甲状腺肿、癌、炎 脂肪瘤 呼吸道、消化道或胸腺类癌,Department of Radiology,MEN型,肾上腺,多发性内分泌肿瘤,MEN型,肾上腺,多发性内分泌肿瘤,甲状旁腺 增生、腺瘤或腺癌 胰腺 胰岛细胞腺瘤或腺癌（、非） 腺垂体 腺瘤（ PRL 、GH 、ACTH ） 肾上腺皮质 腺瘤或结节样增生（多为无功能） 甲状腺滤泡细胞 腺瘤、增生、甲状腺肿、癌、炎 脂肪瘤 呼吸道、消化道或胸腺类癌,Department of Radiology,MEN型,甲状
9、腺,多发性内分泌肿瘤,MEN型,甲状腺,多发性内分泌肿瘤,甲状旁腺 增生、腺瘤或腺癌 胰腺 胰岛细胞腺瘤或腺癌（、非） 腺垂体 腺瘤（ PRL 、GH 、ACTH ） 肾上腺皮质 腺瘤或结节样增生（多为无功能） 甲状腺滤泡细胞 腺瘤、增生、甲状腺肿、癌、炎 脂肪瘤 呼吸道、消化道或胸腺类癌,Department of Radiology,MEN型,类癌,多发性内分泌肿瘤,MEN型,类癌,2000.06.28,2000.12.13,1995.01.19,胸腺类癌,胸腺类癌,M 59Y MEN1+ZES,Meta,2000.12.12,1997.01.21,M 59Y MEN1+ZES,多发性内分
10、泌肿瘤,MEN型,丁华勇,Department of Radiology,多发性内分泌肿瘤,MEN I 型：甲状旁腺、胰腺、垂体 女性，43岁，反复发作低血糖3年 （甲状旁腺瘤、胰岛素瘤、左肾上腺腺瘤）,Department of Radiology,多发性内分泌肿瘤,MEN I 型：甲状旁腺、胰腺、垂体 女性，43岁，胃溃疡术后，垂体瘤术后，右甲状旁腺瘤术后，反复晕厥5年 （甲状旁腺瘤、胃泌素瘤胰岛素瘤、垂体瘤）,Department of Radiology,040604,040604,040604,040924,040924,040924,040924,多发性内分泌肿瘤,MEN I 型：
11、甲状旁腺、胰腺、垂体 女性，52岁，高血钙、高PTH，垂体瘤 （甲状旁腺瘤、垂体PRL瘤、甲状腺结节）,Department of Radiology,+C,-C,041216,-C,041216,+C,041216,041216,041222,MEN I 型：甲状旁腺、甲状腺、胰腺 女性，32岁，高血钙、高血糖 （甲状旁腺瘤、甲状腺腺瘤、胰腺胰高血糖素瘤）,多发性内分泌肿瘤,右侧甲状旁腺腺瘤,甲状腺多发小腺瘤,胰尾部胰高糖素瘤,多发性内分泌肿瘤,常染色体显性遗传性疾病，少见，有家族史 甲状腺髓样癌 8090 肾上腺嗜铬细胞瘤、髓质增生 7080 甲状旁腺增生或多发性甲状旁腺瘤 2964,De
12、partment of Radiology,MENa 型,MEN2a 甲状腺左叶下极髓样癌,Department of Radiology,99Tc-MIBI 双侧上下甲状旁腺增生,MEN2 甲状旁腺增生,多发性内分泌肿瘤,常染色体显性遗传，分子病理基础是RET原癌基因突变，第16号外显子上918密码子基因点突变，突变类型多为ATG(旦氨酸)ACG(苏氨酸) 甲状腺髓样癌（MTC）：甲状腺髓样癌肿瘤细胞可分泌降钙素、降钙素相关肽、ACTH、5-羥色胺、前列腺素及癌胚抗原等物质 嗜铬细胞瘤 马凡氏身材 多发性粘膜神经瘤 少数有肠道神经节母细胞瘤,Department of Radiology,MENb 型,MEN 混合型：肾上腺、胰腺 男性，25岁，阵发性高血压病史6月 （肾上腺嗜铬细胞瘤、胰腺多发低度恶性胰岛素瘤）,多发性内分泌肿瘤,MEN 混合型,双侧肾上腺嗜铬细胞瘤,胰腺多发胰岛素瘤（动脉期）,胰腺多发胰岛素瘤（门脉期）,TDCS,BF,PS,MTT,BV,肾上腺及胰腺灌注,多发性内分泌肿瘤是一组遗传性病变，在临床上并非罕见，常可累及多个内分泌腺，包括垂体、甲状腺、甲状旁腺、胸腺、肾上腺、胰腺及性腺等，有时发病隐匿，病程可相当长，常易漏诊和误诊，提高对本病的认识，采用综合影像检测手段，可提高检出率，以有利于及时作出诊断和进行恰当的治疗。,小结,THANK YOU,
