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1、儿童癫痫持续状态的处理儿童癫痫持续状态的处理 Status Epilep,cus(SE) in Children 北京大学第一医院北京大学第一医院 儿科 儿科 吴晔吴晔 1 癫痫发作 Epilep,c seizure 任何原因导致大脑神任何原因导致大脑神 经元异常过度经元异常过度、同步化同步化 放电活动所造成的一过放电活动所造成的一过 性临床症状和性临床症状和/或体征 或体征 2 癫痫 Epilepsy 是一种以具有持久性是一种以具有持久性 的致痫倾向为特征的脑的致痫倾向为特征的脑 部疾病部疾病 惊厥性癫痫发作 Convulsive epilep,c seizure 伴有局部或广泛肌肉收缩伴有
2、局部或广泛肌肉收缩 表现的癫痫发作 表现的癫痫发作 非惊厥性癫痫发作 Nonconvulsive epilep,c seizure 不伴有明显肌肉收缩表现的不伴有明显肌肉收缩表现的 癫痫发作 癫痫发作 儿童儿童SE u 儿童儿童SE概述 概述 u 定义定义 u 流行病学 流行病学 u 分类分类 u 预后预后 u 儿童儿童SE的处理的处理 u 对对SE儿童的诊断评估儿童的诊断评估 u 儿童儿童SE的治疗的治疗 u 药物治疗流程药物治疗流程 u 难治性及超级难治性难治性及超级难治性SE治疗进展 治疗进展 3 儿童儿童SE u 儿童儿童SE概述 概述 u 定义 定义 u 流行病学 流行病学 u 分类
3、分类 u 预后预后 u 儿童儿童SE的处理的处理 u 对对SE儿童的诊断评估儿童的诊断评估 u 儿童儿童SE的治疗的治疗 u 药物治疗流程药物治疗流程 u 难治性及超级难治性难治性及超级难治性SE治疗进展 治疗进展 4 u 儿童儿童SE的定义 的定义 u 与成人定义一致与成人定义一致 一次癫痫发作持续时间大大超过了该一次癫痫发作持续时间大大超过了该 型癫痫发作大多数患者发作的时间型癫痫发作大多数患者发作的时间，或反复发作或反复发作，在发在发 作间期患者的意识状态不能恢复到基线状态作间期患者的意识状态不能恢复到基线状态 (ILAE,2001) u 争议 争议 30min? 5min? u 儿童癫
4、痫发作持续时间常较成人更长儿童癫痫发作持续时间常较成人更长 时间定义(治疗目的,操 作性) 时间定义(流行病学,病生 理和预后目的) 5 儿童儿童SE u 儿童儿童SE概述 概述 u 定义 定义 u 流行病学 流行病学 u 分类分类 u 预后预后 u 儿童儿童SE的处理的处理 u 对对SE儿童的诊断评估儿童的诊断评估 u 儿童儿童SE的治疗的治疗 u 药物治疗流程药物治疗流程 u 难治性及超级难治性难治性及超级难治性SE治疗进展 治疗进展 6 u 儿童儿童SE流行病学流行病学 u 发病率发病率10-58/100,000/year (1-19岁) u 31,600/year (7,300 to
5、41,600) (美国，18岁以下) u 1岁以下发病率更高岁以下发病率更高 u 135.2/100,000/year u 156/100,000/year u 癫痫患儿中癫痫患儿中SE的发生率的发生率 u 9.1-27% u 成人发病率成人发病率 u 欧洲 CSE 3.6-6.6 /100, 000/year u 美国 41/100, 000 /year Neurology 2006,67:15421550; Neurology 2000, 55: 693697; Epilepsia 2001, 42: 714718; Epilepsia 2003, 44: 964968; Neurolog
6、y 1996,46:10291035. 7 Neurology, 2010;74:636642 144例儿童新发生的例儿童新发生的SE 8 儿童儿童SE u 儿童儿童SE概述 概述 u 定义 定义 u 流行病学 流行病学 u 分类分类 u 预后预后 u 儿童儿童SE的处理的处理 u 对对SE儿童的诊断评估儿童的诊断评估 u 儿童儿童SE的治疗的治疗 u 药物治疗流程药物治疗流程 u 难治性及超级难治性难治性及超级难治性SE治疗进展 治疗进展 9 u SESE的分类的分类 u 根据持续时间及治疗反应根据持续时间及治疗反应 u 根据发作类型根据发作类型 u 根据病因根据病因 10 u SE的分类的
7、分类 u 根据持续时间及治疗反应根据持续时间及治疗反应 u Impending SE( (early SE) 5min u Established SE 30min u Refractory SE(RSE) 对二线治疗无效，需全身麻醉治疗 u Super RSE 全身麻醉治疗24小时仍不终止发作，其中 包括减停麻醉药过程中复发 5min 30min 60-120min 早期早期SE 确定性确定性SE 难治性难治性SE 11 超级难治性超级难治性SE Neurol Clin 2012, 30: 1141 12 死亡率死亡率 SE阶段阶段 病理改变病理改变 病生理改变病生理改变 发病机制发病机制
8、急性发作急性发作 早期早期SE 确定性确定性SE 难治性难治性SE 恶性恶性SE SE随时间的演变过程 随时间的演变过程 u SE的分类的分类 u 根据发作类型根据发作类型 u 惊厥性惊厥性SE Convulsive SE (CSE) u 全面性 Generalized CSE (GCSE) u 局灶性 Focal CSE u 非惊厥性非惊厥性SE Non-convulsive SE (NCSE) u 可以活动的患者 Ambulatory NCSE u 全面性 Generalized u 局灶性 Focal u 危重患儿 NCSE in criNcally ill children 13 u
9、SESE的分类的分类 u 根据病因根据病因 类型 类型 比例 比例 定义 定义 举例 举例 急性症状性 急性症状性 26% 急性脑病或脑损伤 急性脑病或脑损伤 脑膜炎脑膜炎、脑炎脑炎，电解质紊乱电解质紊乱、 低氧低氧、外伤外伤、中毒等 中毒等 远期症状性 远期症状性 33% 既往有既往有CNS损伤损伤、无急性病无急性病 变 变 CNS畸形畸形、既往脑外伤既往脑外伤、围围 产期脑损伤产期脑损伤、染色体病等 染色体病等 远期症状性远期症状性 伴急性诱因 伴急性诱因 1% 慢性脑病伴急性诱因 慢性脑病伴急性诱因 CNS畸形畸形、既往脑损伤伴合既往脑损伤伴合 并感染并感染、低血糖低血糖、低钙或者低钙或
10、者 中毒 中毒 进行性脑病 进行性脑病 3% 有潜在进行性有潜在进行性CNS疾病 疾病 线粒体病线粒体病、CNS脂类贮积症脂类贮积症， 有机酸或氨基酸病 有机酸或氨基酸病 热性 热性 22% 发热性疾病是唯一诱因发热性疾病是唯一诱因， 除外了除外了CNS感染 感染 上呼吸道感染上呼吸道感染，鼻窦炎鼻窦炎，败败 血症 血症 隐源性隐源性/特发特发 性 性 15% 无急性病因及全身代谢紊无急性病因及全身代谢紊 乱等情况 乱等情况 未发现病因 未发现病因 Neurology 2006;67:15421550 14 儿童儿童SE u 儿童儿童SE概述 概述 u 定义 定义 u 流行病学 流行病学 u
11、分类分类 u 预后预后 u 儿童儿童SE的处理的处理 u 对对SE儿童的诊断评估儿童的诊断评估 u 儿童儿童SE的治疗的治疗 u 药物治疗流程药物治疗流程 u 难治性及超级难治性难治性及超级难治性SE治疗进展 治疗进展 15 u 儿童儿童SE的预后（的预后（CSE） u 死亡死亡 u 近期死亡（近期死亡（SE后后30天内天内）3-5% u 热性惊厥热性惊厥SE (0.2%) u 急性症状性急性症状性 CSE (12.5%-16%) u 远期神经系统后遗症远期神经系统后遗症 u 继发癫痫继发癫痫，认知损害认知损害，行为异常行为异常，局灶神经系统局灶神经系统 损害损害 u 癫痫的风险癫痫的风险：既
12、往无癫痫病史的患儿既往无癫痫病史的患儿，CSE之后发之后发 生癫痫的风险为生癫痫的风险为30-36% u 可能更主要取决于潜在病因可能更主要取决于潜在病因 u SE复发 复发 Semin Pediatr Neurol 2010, 17:195-200 16 u 儿童儿童SE的预后（的预后（CSE） u 死亡死亡 u 远期神经系统后遗症远期神经系统后遗症 u SE复发复发 u 16%患儿在患儿在1年内复发年内复发 u 另一项研究的复发率另一项研究的复发率 u 17% （2年内年内） u 20% （4 年内年内） u 10% （10年后年后） u 本来就存在神经系统异常的患儿更易复发（本来就存在神
13、经系统异常的患儿更易复发（88% ） u 特发性特发性SE和热性和热性SE复发率分别为复发率分别为4% 和和 3% Semin Pediatr Neurol 2010, 17:195-200 17 儿童儿童SE u 儿童儿童SE概述 概述 u 定义 定义 u 流行病学 流行病学 u 分类分类 u 预后预后 u 儿童儿童SE的处理的处理 u 对对SE儿童的诊断评估儿童的诊断评估 u 儿童儿童SE的治疗的治疗 u 药物治疗流程药物治疗流程 u 难治性及超级难治性难治性及超级难治性SE治疗进展 治疗进展 18 u 对儿童对儿童SE诊断评估的循证医学证据诊断评估的循证医学证据 (2093 children from 20 class III studies) u 血培养血培养、 腰穿腰穿 u AEDs 血浓度血浓度 u 毒物检测毒物检测 u 遗传代谢筛查遗传代谢筛查 u EEG u
