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1、主动脉和周围血管病第一节 主动脉夹层主动脉夹层（aortic dissection）是心血管疾病的灾难性危重急症，如不及时诊治，48小时内死亡率可高达50。美国心脏协会（AHA）2006年报道本病年发病率为2530/100万，国内无详细统计资料，但临床上近年来病例数有明显增加趋势。根据现有的文献资料对比，国内的发病率高于西方发达国家。本病系主动脉内的血液经内膜撕裂口流入囊样变性的中层，形成夹层血肿，随血流压力的驱动，逐渐在主动脉中层内扩展，是主动脉中层的解离过程。临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。本病起病凶险，死亡率极高。但如能及时诊断，
2、尽早积极治疗，特别是近十年来采用主动脉内支架植入术，挽救了大量患者的生命，使本病预后大为改观。【病因、病理与发病机制】目前认为本病的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变，部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病，但大多数患者基本病因并不清楚。在马方（Marfan）综合征患者并发本病者约为40。先天性二叶主动脉瓣患者并发本病占5。研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损，原纤维基因突变，使弹性硬蛋白（elastin）在主动脉壁沉积进而使主动脉僵硬扩张，致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满黏液样物质。还有资料证明，主动脉中层的基质金属蛋白酶
3、（metrix metal proteinase，MMPs）活性增高，从而降解主动脉壁的结构蛋白，可能也是发病机制之一。高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要促发因素，约3/4的主动脉夹层患者有高血压，6070岁的老年人发病率较高。此外，医源性损伤如安置主动脉内球囊泵，主动脉内造影剂注射误伤内膜等也可导致本病。【分型】最常用的分型或分类系统为De Bakey分型，根据夹层的起源及受累的部位分为三型（图3-12-1）：I型：夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。型：夹层起源并局限于升主动脉。型：病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至
4、腹主动脉。病变涉及升主动脉的约占夹层的2/3，即De Bakey I、型又称STanford A型，而De Bakey 型的病变不涉及升主动脉的约占1/3，又称Stanford B型。以升主动脉涉及与否的Stanford分型有利于治疗方法的选择。【临床表现】根据起病后存活时间的不同，本病可分为急性期，指发病至2周以内，病程在2周以上则为慢性期。以2周作为急慢性分界，是因为本病自然病程的死亡曲线，从起病开始越早越高，而至2周时死亡率达到7080，趋于平稳。（一）疼痛为本病突出而有特征性的症状，约96的患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重且不如其剧烈。疼痛部位
5、有时可提示撕裂口的部位；如仅前胸痛，90以上在升主动脉，痛在颈、喉、颌或脸也强烈提示升主动脉夹层，若为肩胛间最痛，则90以上在降主动脉，背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破人心包腔而致心脏压塞的胸痛，有时易忽略主动脉夹层的诊断，应引起重视。（二）休克、虚脱与血压变化约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现，而血压下降程度常与上述症状表现不平行。某些患者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示
6、本病。（三）其他系统损害由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，从而出现不同的症状与体征，致使临床表现错综复杂，应引起高度重视。1心血管系统最常见的是以下三方面：（1）主动脉瓣关闭不全和心力衰竭：由于升主动脉夹层使瓣环扩大，主动脉瓣移位而出现急性主动脉瓣关闭不全；心前区可闻典型叹气样舒张期杂音且可发生充血性心衰，在心衰严重或心动过速时杂音可不清楚。（2）心肌梗死：当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心梗；多数影响右冠窦，因此多见下壁心梗。该情况下严禁溶栓和抗凝治疗，否则会引发出血大灾难，死亡率可高达71，应充分提高警惕，严格鉴别。（3）心脏压塞.2其他包括神经、呼吸、
7、消化及泌尿系统均可受累；夹层压迫脑、脊髓的动脉可引起神经系统症状：昏迷、瘫痪等，多数为近端夹层影响无名或左颈总动脉血供；当然，远端夹层也可因累及脊髓动脉而致肢体运动功能受损。夹层压迫喉返神经可引起声音嘶哑。夹层破入胸、腹腔可致胸腹腔积血，破入气管、支气管或食道可导致大量咯血或呕血，这种情况常在数分钟内死亡。夹层扩展到腹腔动脉或肠系膜动脉可致肠坏死急腹症。夹层扩展到肾动脉可引起急性腰痛、血尿、急性肾衰或肾性高血压。夹层扩展至髂动脉可导致股动脉灌注减少而出现下肢缺血以致坏死。【辅助检查】（一）X线胸部平片与心电图检查一般均无特异性诊断价值；胸片可有主动脉增宽，约占主动脉夹层患者的8190；少见的为
8、上纵隔增宽，虽无诊断价值但可提示进一步做确诊检查。心电图除在很少数急性心包积血时可有急性心包炎改变，或累及冠状动脉时可出现下壁心梗的心电图改变外，一般无特异性SlT改变，故在急性胸痛患者心电图常作为与急性心梗鉴别的重要手段。（二）超声心动图检查可识别真、假腔或查获主动脉的内膜裂口下垂物，其优点是可在床旁检查，敏感性为5985，特异性为6396。经食管超声心动图检测更具优势，敏感性可达9899。特异性9497，但对局限于升主动脉远端和主动脉弓部的病变因受主气道内空气的影响，超声探测可能漏诊。（三）CT血管造影、螺旋CT及磁共振血管造影检查均有很高的决定性诊断价值，其敏感性与特异性可达98左右。（
9、四）数字减影血管造影（DSA）对型主动脉夹层的诊断价值可与主动脉造影媲美，而对I、型的分辨力较差。（五）主动脉逆行造影为术前确诊、判定破口部位及假腔血流方向，并制定介入或手术计划而必须进行的检查。【诊断与鉴别诊断】根据急起胸背部撕裂样剧痛；伴有虚脱表现，但血压下降不明显甚至增高；脉搏速弱甚至消失或两侧肢体动脉血压明显不等；还可能突然出现主动脉瓣关闭不全或心脏压塞体征，急腹症或神经系统障碍、肾功能急剧减退伴血管阻塞现象时，即应考虑主动脉夹层的诊断。随即运用超声、CT、MRI等诊断手段进行诊断并予以快速处理，以降低死亡率。由于本病的急性胸痛为首要症状，鉴别诊断主要考虑急性心肌梗死和急性肺栓塞。此外
10、，因可产生多系统血管的压迫，导致组织缺血或夹层破入某些器官，引发多种症状。因而从病史、体检的全面分析，注意与各相关系统类似表现的疾病进行鉴别显得格外重要。例如其他原因引起的主动脉瓣关闭不全与充血性心衰、脑血管意外、急腹症和肾功能不全等。【治疗】本病系危重急诊，死亡率高，如不处理约3猝死，两天内死亡约占3750甚至72，1周内6070甚至91死亡，因此要求及早诊断，及早治疗。（一）即刻处理严密监测血流动力学指标，包括血压、心率、心律及出入液量平衡；凡有心衰或低血压者还应监测中心静脉压、肺毛细血管嵌压和心排血量。绝对卧床休息，强效镇静与镇痛，必要时静脉注射较大剂量吗啡或冬眠治疗。（二）随后的治疗决
11、策应按以下原则1急性别患者无论是否采取介入或手术治疗均应首先给予强化的内科药物治疗。2升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术。3降主动脉夹层急性期病情进展迅速，病变局部血管直径5cm或有血管并发症者应争取介入治疗置入支架（动脉腔内隔绝术）。夹层范围不大无特殊血管并发症时，可试行内科药物保守治疗，若一周不缓解或发生特殊并发症：如血压控制不佳、疼痛顽固、夹层扩展或破裂，出现神经系统损害或证明有膈下大动脉分支受累等，应立即行介入或手术治疗。（三）内科药物治疗1降压 迅速将收缩压降至100120mmHg（13.316kPa）或更低，可静滴硝普钠。2受体阻滞剂 减慢心率至6070次
12、/分及降低左室dp/dt，以防止夹层进一步扩展。受体阻滞剂经静脉给药作用更快。（四）介入治疗继1994年国外首次报告以后，1998年开始国内各大医院陆续开展以导管介入方式在主动脉内置人带膜支架，压闭撕裂口，扩大真腔，治疗主动脉夹层。目前，此项措施已成为治疗大多数降主动脉夹层的优选方案，不仅疗效明显优于传统的内科保守治疗，和选择性外科手术治疗，且避免了外科手术的风险，术后并发症大大减少，总体死亡率也显著降低。（五）外科手术治疗修补撕裂口，排空假腔或人工血管移植术。手术死亡率及术后并发症发生率均很高。仅适用于升主动脉夹层及少数降主动脉夹层有严重并发症者。【预后】本病未经治疗死亡率极高，以下因素可影
13、响预后：1夹层发生的部位，愈在主动脉远端预后愈好，型较工、型好。2诊断及处理愈及时愈好。3合理选择有效的治疗方案：药物、介入或手术。4夹层内血栓形成可防止夹层向外膜破裂，避免内出血的危险。第二节 闭塞性周围动脉粥样硬化周围动脉病（peripheral arterial disease，PAD）的主要病因是动脉粥样硬化，可导致下肢或上肢动脉狭窄甚至闭塞，是全身动脉粥样硬化的一部分。本病表现为肢体缺血症状与体征，多数在60岁后发病，男性明显多于女性。在美国70岁人群的患病率5。【病因与发病机制】本病是多因素疾病，病因尚不完全清楚。发病机制参见本篇第七章动脉粥样硬化。以下易患因素应引起充分关注并应用
14、于防治：吸烟使发病增加25倍，糖尿病使发病增加24倍；影响远端血管以胫、腓动脉更多，也较多发展至坏疽而截肢。血脂异常、高血压和高半胱氨酸血症也可致发病增加且病变广泛易钙化。纤维蛋白原、C反应蛋白增高也易增加发病。【病理生理】本病产生肢体缺血症状的主要病理生理机制是肢体的血供调节功能减退；包括动脉管腔狭窄的进展速度与程度、斑块增厚的进程、出血或血栓形成和侧支循环建立不足，以及代偿性血管扩张不良；包括NO产生减少，对血管扩张剂反应减弱和循环中血栓烷、血管紧张素、内皮素等血管收缩因子增多以及一些血液流变学异常，由此导致血供调节失常和微血栓形成。在骨骼肌运动时耗氧量增加而上述调节功能减退，以致出现氧的
15、供需平衡失调，从而诱发缺血症状。由于缺氧以致运动早期就出现低氧代谢，增加了乳酸和乙醯肉毒碱的积聚也可加重疼痛症状。【临床表现】本病下肢受累远多于上肢，病变累及主一髋动脉者占30，股一胭动脉者8090，而胫-腓动脉受累者约4050。（一）症状主要和典型的症状是间歇性跛行（intermittent claudication）和静息痛；肢体运动后引发局部疼痛、紧束、麻木或无力，停止运动后即缓解为其特点。疼痛部位常与病变血管相关；臀部、髋部及大腿部疼痛导致的间歇跛行常提示主动脉和髂动脉部分阻塞。临床最多见的小腿疼痛性间歇跛行常为股、胭动脉狭窄。踝、趾间歇跛行则多为胫、腓动脉病变。病变进一步加重以致血管闭塞时，可出现静息痛。（二）体征1狭窄远端的动脉搏动消失、狭窄部位可闻及收缩期杂音；若远端侧支循环形成不良致舒张压很低则可为连续性杂音。2患肢温度较低及营养不良；皮肤薄、亮、苍白，毛发稀疏，趾甲增厚，严重时有水肿、坏疽与溃疡。3肢体位置改变测试；肢体自高位下垂到肤色转红时间10秒和表浅静脉充盈时间15秒，提示动脉有狭窄及侧支形成不良。反之，肢体上抬60角，若在60秒内肤色转白也提示有动脉狭窄。【辅助检查】（一）节段性血压测量在下肢不同动脉供血节段用Doppler装置测压，如发现节段问有压力阶差则提示其间有动脉狭窄存在。
