新生儿贫血与输血疗法

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1、新生儿贫血和输血疗法,新生儿科 王 瑾,纲 要,胎儿期及新生儿期红细胞系统的特点 新生儿贫血 早产儿贫血 贫血的诊断 贫血治疗,胎儿期红细胞的发育,中胚层造血期 胚胎2-3周开始，第6周减少，3个月末消失 原始血细胞 原始原红细胞（巨幼红细胞，有核） 肝造血期 胚胎5周开始，6个月后减少，持续至生后1周 定型原红细胞 骨髓造血期 胎儿3-4个月，6个月成为主要造血器官,胎儿造血分期,各胎龄平均红细胞值,胎儿期血红蛋白变化,中胚层造血期 Hb Gower 1, Hb Gower 2 胎儿3个月 Hb F 胎儿6个月 90-96% Hb F, 5-10% HbA1 出生时70-90% Hb F,

2、30% HbA1,新生儿期红细胞特点,出生脐血 Hb 170g/L ( 140-200g/L ) Hct 0.55 ( 0.43-0.63 ) RBC 5.51012/L 生后数小时内上升，后逐渐下降 一周时与脐血值相似，一周后下降,新生儿血像影响因素,采血部位，Hb Cap V 采血时间 脐带处理，晚扎脐带 30s 14ml/Kg 1min 20ml/Kg 医源性失血,新生儿贫血,诊断标准 生后2周内V Hb 130g/L Cap Hb 145g/L 病因 生理性 病理性 出血 溶血 生成障碍,新生儿生理性贫血,足月儿生后6-12周Hb 降至95-110/L 早产儿生后4 - 8周Hb 降至

3、65 - 90/L 原 因 氧释放量超过组织需要后的反应 1、生后SpO2 宫内SpO2 EPO下降 2、RBC寿命短 3、体重增加血容量扩充，RBC稀释,病理性贫血,失血性贫血 贫血为主，可伴或不伴有黄疸 红细胞破坏性贫血（溶血） 新生儿期发病同时有贫血和黄疸 免疫性 Coombs (+) 红细胞生成减少/障碍 新生儿期少见，贫血但网织红减少,病理性贫血 出血、失血,产前失血 胎 母输血： 发生率 50%孕妇血循环可检出胎儿血 8% 血量0.5-40ml 1% 血量 40ml 原 因 脐动脉与绒毛间隙存在压力差 羊膜穿刺术、操作、崔产素 胎盘绒毛膜血管瘤等血管畸形 诊 断 红细胞酸洗脱试验，

4、胎儿Hb定量，AFP,病理性贫血 出血、失血,产前失血 胎儿 胎盘出血：脐带绕颈 胎 胎输血（单卵）： 机制 双胎胎盘间共用的血管床 血清蛋白浓度，心钠素，胎盘，血管紧张肽系统 诊断 产前：B超 产后：胎盘病理，羊水过少 胎儿外貌特征，Hb差 50g/L，体重差 20%,病理性贫血 出血、失血,产时出血 前置胎盘，胎盘早剥 脐带畸形 生后出血 断脐，医源性 产伤：头颅血肿，颅内出血，肝脾破裂，肾上腺 出血性疾病：血管壁：缺氧、感染、机械、营养、遗传 血小板：免疫、感染 凝血抗凝障碍：先天性（血友病），DIC,病理性贫血 红细胞破坏（溶血）,病 因 免疫性溶血 Rh，ABO或少见血型不合 母亲自

5、身免疫性溶血性贫血 药物 感染 败血症，风疹、梅毒、单疱病毒 红细胞异常,病理性贫血 红细胞破坏（溶血）,自身免疫性溶血 定义：由于体内产生于自身红细胞抗原起反应的自身红细胞抗体，是红细胞破坏而引起的一种溶血性疾病。 病因 感染：CMV，风疹，败血症，EBV 免疫失控：疫苗，代谢紊乱 遗传：新生儿红斑狼疮,病理性贫血 红细胞破坏（溶血）,新生儿红斑狼疮 母体产生抗胞浆的自身抗体RO/SSA，La/SSB 通过胎盘 患母多有发病 特点：皮肤暂时性狼疮样皮疹 先天性心脏传导阻滞 血液改变：溶贫，粒减，血小板减少，肝脾大 女：男= 1.5：1,病理性贫血 红细胞破坏（溶血）,药物引起溶血性贫血 诱发

6、红细胞酶缺乏（G-6-PD） 诱发不稳定Hb：VitE缺乏（早产儿6-8周） 药物或其毒素引起免疫溶血：青霉素、奎宁、磺胺等,病理性贫血 红细胞破坏（溶血）,红细胞酶的缺陷 可引起新生儿期贫血和黄疸 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷病 中国两广高发：广东6.3%，广西9.2% X染色体长臂基因，男：女 = 2：1 诱因：感染、缺氧窒息、酸中毒、氧化剂类药物 诊断：家族史、高胆、G-6-PD测定,病理性贫血 红细胞破坏（溶血）,红细胞丙酮酸激酶缺陷病（PK） 常染色体隐性遗传病 发生率1.2-3.4%,病理性贫血 红细胞破坏（溶血）,红细胞形态异常 特点：黄疸、脾大、网织红增多、

7、红细胞脆性增加 遗传性球形红细胞增多症 常染色体显性，10-20% 散发 50%新生儿期出现症状 涂片：小球形红细胞,病理性贫血 红细胞破坏（溶血）,遗传性椭圆形红细胞增多症 常染色体显性或隐性 涂片：椭圆形、卵圆形、雪茄形、碎裂红细胞 多在生后6-10周发病，新生儿期少,病理性贫血 红细胞破坏（溶血）,遗传性东南亚卵圆形红细胞增多症 遗传性口形红细胞增多症 婴儿固缩红细胞增多症 原因不明的非免疫性溶血性贫血 红细胞形态不规则、扭曲、染色深、有棘刺状突起 可见于G6PD，PK，Vit E缺乏等,病理性贫血 红细胞破坏（溶血）,血红蛋白病 正常Hb四联体2 ，2 地中海贫血 家族性单基因常染色体

8、隐性遗传 其他异常血红蛋白病,病理性贫血 红细胞生成减少,纯红细胞再障 常染色体隐性遗传 正色素性大细胞贫血，RBC表面有i 抗原 EPO增加，不能促红细胞生成（红系干细胞缺乏） 感染 获得性， 先天性 营养性缺陷 铁、叶酸、B12、 先天性白血病,早产儿贫血,生理性 生后4 8周大最低值 1.2- 2.3Kg：9614g/L 1.2Kg: 7814g/L 原因： RBC寿命短 生长迅速，血容量扩大导致稀释 EPO生成减少 医源性失血 营养因素,早产儿贫血,相关营养因素 铁 胎儿期恒定铁含量75mg/Kg 存在形式：血红蛋白铁，组织铁，贮存铁 铁贮存量 出生Hb 足月儿骨髓铁贮存20-24周耗

9、尽，早产8周,早产儿贫血,补铁 缺铁与早产儿贫血不成正比，早期补铁不能预防Hb 生后2周至2个月开始，持续12-15个月 量：1.5-2.5Kg：2mg/Kg.d 1-1.5Kg：3mg/Kg.d 铜 促进铁的吸收和贮存铁的释放 早产儿需铜量：80ug/Kg.d Vit E 抗氧化剂？ 叶酸,贫血诊断,贫血诊断,病史 家族史：遗传性疾病 母亲病史：孕期用药、感染 产科病史：前置胎盘、产伤 贫血出现时间，有无黄疸,贫血诊断,实验室 RBC计数、Hb、Hct 网织红细胞：出血和溶血 ，产生障碍 周围血涂片：RBC形态异常 胆红素：溶血性和内出血 ，外出血 Coombs：免疫性溶血 其他,输血疗法,

10、指针（争议） 24小时内，V Hb 10%血容量 有心肺疾病时放宽输血指针 出现贫血相关症状,输血疗法,血源选择 新鲜、库存 全血（Hct = 0.4）、红细胞（Hct = 0.66） 同型血（除血型不合溶血病外） 输血量 10-15 ml/Kg 须全血量=W （预期Hb- 实际Hb） 6,输血疗法,输血前准备 交叉配血定血型 HIV、乙肝丙肝、梅毒、CMV等筛查 静脉通路，PICC、UVC一般不用于输血 有心衰患儿输血前利尿剂,输血疗法,不良反应 过敏 溶血 发热 感染 血型不合 心衰,输血疗法- 早产儿贫血,预防早产儿贫血,EPO 铁剂补充 生后2周至2个月开始，持续12-15个月 1.5-2.5Kg：2mg/Kg.d 1-1.5Kg：3mg/Kg.d 足月儿-大量失血 2-3mg/Kg.d，3个月-1年,谢 谢,