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1、,肺动脉高压 (pulmonary hypertension, PH),肺动脉高压定义,正常人肺动脉压力为1530/510mmHg，平均为15 mmHg。 若肺动脉收缩压30 mmHg，或平均压20 mmHg，即为肺动脉高压。 WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压25 mmHg，运动过程中肺动脉压30 mmHg，即为肺动脉高压。,肺动脉高压分类,按病因分类： 原发性肺动脉高压：病因未名者。 继发性肺动脉高压：常见原因为左向右分流的先天性心脏病如：ASD，VSD，PDA等。,肺动脉高压分类,按病理及血流动力学改变分类： 动力性肺动脉高压：由肺循环血流明显增加所致。 反应性肺动脉高压：缺氧致肺小动脉
2、痉挛肺动脉压力升高；肺小动脉管腔器质性病变 梗阻性肺动脉高压。 被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三心房心等。,肺动脉高压分类,按肺动脉压力升高的程度分类： 轻度肺高压：肺动脉收缩压3040 mmHg，Pp/Ps0.45，肺血管阻力为251500达因. 秒. 厘米-5. 中度肺高压：肺动脉收缩压4070 mmHg，Pp/Ps为0.450.75，肺血管阻力为5001000达因. 秒. 厘米-5. 重度肺高压：肺动脉收缩压70mmHg, Pp/Ps0.75, 肺血管阻力1000达因. 秒. 厘米-5.,继发性肺动脉高压 (secondary pulmon
3、ary hypertension),继发性肺高压病因,根流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺血管阻力、肺血流量有关。 平均肺动脉压=平均肺静脉压+肺血管阻力肺血流量,继发性肺高压病因,肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病均有肺血流量增加，因而可使肺动脉压升高。 肺血管病变：主要引起肺血管阻力增加，肺动脉压因而增加。 如：弥漫性肺栓塞，肺动脉炎等。,继发性肺高压病因,肺部疾病： 慢性阻塞性肺部疾病：慢性支气管炎，支气管哮喘，支气管扩张等。 弥漫性间质性肺部病变：含铁血黄素沉着症、肺间质纤维化等。 肺泡通气不足：原发性或神经原性肺泡通气不足（格林巴利综合征。 高原性肺动脉高压：由长期缺氧所致。 肺
4、静脉高压,缺氧性肺高压发病机理,血管内含氧低下与慢性肺泡缺氧都可以产生肺血管收缩，使管腔狭窄，肺动脉压力升高。 其机制有两种学说： 直接学说认为缺氧直接作用于血管平滑肌：低氧通过以下途径致使肺血管收缩，肺动脉压力增高：,缺氧性肺高压发病机理,植物神经因素：肺血管接受肾上腺素能交感神经和胆碱能副交感神经的支配，有、受体，当缺氧时，动脉血氧分压下降，二氧化碳分压升高，H+浓度因而升高，刺激主动脉体和颈动脉窦，通过丘脑下部交感神经中枢反射性引起肺动脉收缩。若同时伴有酸中毒，肺血管的这种反应更明显。,缺氧性肺高压发病机理,2：细胞因素：缺氧时，细胞膜ATP酶活性减低，使肺动脉平滑肌Na-K+交换紊乱，
5、提高了肌肉兴奋性，血管收缩，肺动脉升高。,病理分级,Heath and Edwards将肺动脉的小血管病变依次分为六级： 中膜平滑肌增厚。 内膜有平滑肌细胞增生。 内膜增厚和纤维化，使许多小动脉梗塞。 血管扩张和血管丛样改变，后者为栓塞中的内皮细胞增生形成的复通的微血管。 除血管丛样改变外，并有血管瘤样、海绵样病变，内膜透明变性。 有坏死性动脉炎。 前三级病变往往是可以恢复的，左向右分流所致肺动脉高压肺血管病变已达四级，手术效果不佳。,病理分级,Reid和Rabinobitch分别从肺活检组织及临床血流动力学进展对不同时期肺血管床生长及再塑的变化分为三期。 一期（A级）：周围小动脉有异常肌肉组
6、织扩展进入及正常肌性血管有轻度血管壁增厚，血管壁厚小于正常的1.5倍。这种变化是慢性高血流量和高压力对血管壁牵伸刺激使平滑肌新生及肥厚所致。,病理分级,二期（B级）：肌肉组织进一步增长及肥厚：轻二期中层壁厚为正常的1.52倍，此时肺动脉压力已有升高。重二期中层壁厚为正常的2倍以上，肺动脉压力达体循环压的一半。血管壁因肌细胞肥厚、肌细胞增生和细胞外基质蛋白增加而增厚。 三期（C级）：除以上改变外，血管数量减少，血管变细，肺循环阻力增加。若血管较正常减少一半以上（严重三期），肺血管阻力将明显增加。因为新生血管不能正常发生以及部分血管发生退变。,病理生理改变,肺循环是一低阻力、低压力、高容量的器官，
7、决定肺动脉压力的主要因素有： 肺静脉压力 肺血管阻力 肺血流量,病理生理改变,肺静脉压力增高： 如MS ，三心房心 左心房压力升高 肺静脉回流受阻 肺静脉压力升高 肺动脉压升高,病理生理改变,肺血流量增加： 肺血流量增加 肺血管壁所受剪切力增加 肺血管痉挛 动力性肺动脉高压 肺血管结构重建 内膜增厚、管腔狭窄 梗阻性肺动脉高压,病理生理改变,缺氧血管内含氧低下，慢性肺泡缺氧产生肺血管收缩使管腔狭窄肺动脉压力升高,临床表现,症状：主要是非特异性症状。 乏力：CO下降有关 劳力性呼吸困难：肺顺应性下降 晕厥：脑缺氧所致 心律失常 心绞痛：心肌肥厚 声音嘶哑：肺动脉增宽，压迫喉返神经,临床表现,体征
8、： 肺动脉第二心音亢进 右心功能不全的体征：,辅助检查,胸部X线检查： 肺血表现：肺血增多，肺门血管影增粗，周围血管纤细 右心房、右心室肥大 肺动脉段突出,辅助检查,心电图： 电轴右偏 P波高尖（右心房扩大） 右心室肥厚或双心室肥厚,辅助检查,超声心动图 发现心血管原有畸形 右心室舒张期内径扩大 右室前壁及室间隔增厚 根据肺动脉瓣返流束频谱或右心房返流束频谱估测肺动脉压,辅助检查,心导管检查及选择性心血管造影 较准确的测定肺动脉压力，计算肺循环阻力 测定血氧含量，计算左右心排血量 通过吸氧试验及药物试验可判断重症肺高压是否可逆 肺动脉造影 肺动脉楔嵌造影,辅助检查,肺活检：评价肺血管结构改变可
9、为肺动脉高压患者提供重要的术前及预后资料。若病人肺血管病变已达到Heath和Edwards病理分级的级或Reid和Rabinobitch病理分级的C级则手术关闭缺损后病变不可恢复，不宜进行手术治疗。对三尖瓣闭锁、单心室等需行Fontan手术时，血管病变已达B级，肌层厚度达正常的一倍，或已见血管达级，则右房与肺动脉连接后血液不易自右房顺利进入肺循环，不易进行Fontan手术。,辅助检查,核磁共振：作为一种独特的非侵入性检查方法已用于肺动脉高压的评价。在肺动脉高压和肺血管阻力增高的患者，旋转回声成像时近端肺动脉内MRI信号增强与肺血管阻力的增加相关性良好。在肺动脉高压的患者速度成像可显示肺动脉扩张
10、及肺血流方式的显著变化。,诊断,病史： 临床表现 辅助检查,治疗,先天性心脏病合并中、晚期肺血管病变的治疗： 一般治疗：对于确诊为先天性心脏病合并肺动脉高压的病人应注意休息，必要时给予镇静。尽力限制钠盐摄入，少食多餐，给予高营养高维生素易消化的食物。,治疗,吸入治疗：适用于手术前重度肺动脉高压及手术后肺动脉高压持续存在者。 1、氧气吸入：氧气吸入可暂时使肺血管扩张，减轻右心室后负荷，改善缺氧状态。因此，当病人出现明显右心功能不全和静息状态下出现低氧血症时应给予氧气吸入治疗，一般应用鼻导管或口鼻罩吸氧，氧流量13L/min，每次30分钟，一日23次。,治疗,扩张血管药物治疗： 1、直接作用于血管
11、平滑肌的扩血管药物：本药静脉应用释放一氧化氮，松弛血管平滑肌，扩张周围小动脉，减轻心脏后负荷，降低肺毛细血管楔压。对原发性肺动脉高压出现心功能不全时可考虑静脉应用。常用硝普钠26mg/（kg、d）, 0.54g/（kg、min）静脉滴注。硝普钠作用强，生效快，半衰期短，易从小剂量开始应用，逐渐增加剂量，用药期间注意测量血压，防止滴速过快致低血压，原有低血压者禁用。该药代谢过程中产生氰化物，需现用现配，超过4小时则弃掉不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普钠为碱性药物，避免漏出血管外。目前应用较少。,治疗,-受体阻滞剂： 临床常用酚妥拉明，主要扩张肺小动脉，降低肺动脉压力。其作用迅速，持续时间短。但
12、可增加去甲肾上腺素释放，增加心率甚至引起心律失常，同时滴速过快可致体循环低血压。一般用酚妥拉明12mg/(kg、d)，25g/（kg、min），持续静脉点滴。,治疗,血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）： ACEI通过以下几个方面发挥作用：阻断循环血中及心血管局部血管紧张素的生物效应，防止肺血管平滑肌细胞及心肌细胞肥厚，延迟心肌及肺血管重构；ACEI可阻止缓激肽降解，加强内源性缓激肽的作用，后者有强烈扩张肺血管作用，同时促使一氧化氮和前列环素的释放，使肺血管扩张；抑制血管加压素作用；抑制醛固酮释放，减轻水钠潴留。临床常用卡脱普利（captopril） 0.51mg/(kg、d), 口服，或依那普利治疗。应用时应从小剂量开始，注意体循环低血压发生。,治疗,前列腺素E1(PGE1)： 是一种血管内皮细胞合成和分泌的血管活性物质，具有扩张肺血管、抑制肺血管平滑肌细胞增殖的作用，它主要在肺内代谢，对体循环血压影响较小。研究发现静脉滴注PCE1可使重度肺动脉高压患者血流动力学改善，心脏指数增加，有可能阻止或逆转肺血管重建。目前儿科一般采用PCE11060ng/(kg、min)，持续静脉点滴来选择性扩张肺血管，降低肺动脉压力。,谢谢,
