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1、教学查房,2015.6.11,病例特点,一般情况：男性，30岁，未婚，出生于湖南省益阳市，常年在广州务工 主诉：记忆下降5月、震颤伴运动障碍3月 入院日期：2015年5月29日,现病史,患者自诉于5月前无明显诱因出现记忆下降，呈进行性加重，伴反应迟钝；3月前开始出现双手及双下肢细微震颤，无麻木、恶心、呕吐等其他不适，近20天震颤呈加重趋势，伴运动障碍，已影响正常生活及工作，3天前下坡时不甚摔倒，患者为求诊治，遂来我院，门诊以“震颤查因”收入我科，患者自起病以来，精神较差，睡眠一般，食欲尚可，大小便正常，体重无明显变化。,既往史：患者2014年9月有感情受挫史，余无特殊； 未婚，余个人史、家族史
2、无特殊。,查体：,神志清楚，语言迟缓，思维力、理解力、计算力、记忆力均有所下降；颈软，稍抵抗，颌胸2横指，克氏征阳性；双眼畏光，双侧瞳孔等大等圆，未见K-F环，左眼辐奏反射受损。伸舌震颤，四肢肌力4级，肌张力增高，病理征未引出。指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，伴震颤， Romberg征（+），行走步基略宽，一字步不稳。腱反射活跃，双侧Gordon征均阳性。,入院诊断,记忆下降、运动障碍查因： 肝豆状核变性？ 代谢性脑病？ 颅内感染？ 自身免疫性疾病？ 帕金森综合征？,实验室检查,2015.5.30 血常规：WBC：15.03*109/L，中性粒比值：82.8%；肝肾功能、电解质、血脂、心肌酶、ES
3、R、CRP、HIV、乙肝三对、肿瘤标志物均正常； 2015.5.31 脑脊液常规正常，生化：蛋白 686.48mg/L,余正常； 2015.6.1 梅毒全套：梅毒初筛加滴度 阳性（1:16） 梅毒特异性抗体 阳性 2015,6.1 自免肝全套、甲状腺功能正常、GAD-Ab正常 2015,6,2 抗心磷脂抗体Ig 101.70(0-20GPL),实验室检查,2015.6.2 复查腰穿 脑脊液常规：细胞总数 57*106/L， 白细胞 6*106/L 脑脊液生化：蛋白 553.06mg/L,余正常 脑脊液梅毒全套： 梅毒初筛加滴度 阳性（1:1） 梅毒特异性抗体 阳性,影像学资料,胸片正常； 视频
4、脑电图：中度异常视频脑电图和脑电地形图； 腹部彩超：未见异常； 甲状腺彩超：双侧叶多发囊性结节，考虑滤泡囊肿可能性大； 心脏彩超：未见明显异常；,头颅MRI,右侧基底节区异常信号，性质待定，脑梗塞？结合临床及复查； 双侧上颌窦类囊性异常信号，粘膜囊肿？ 右侧下鼻甲肥大。,最后诊断,神经梅毒,治疗,因患者青霉素过敏，故予头孢曲松钠 2g Qd 抗感染治疗，疗程10-14天； 经治疗后患者症状明显好转，震颤、运动障碍基本消失；,神经梅毒,神经梅毒是由苍白密螺旋体（Treponema pallidum）感染引起的慢性传染性疾病，其病程发展缓慢，可以累及全身各个脏器和组织，包括神经系统。 抗生素应用之
5、前西方国家成人的梅毒感染率为8%10%，其中超过40%的病例侵犯中枢神经系统。,临床分类,神经梅毒根据病理类型不同可分为： 无症状型(隐性)； 间质型(脑膜及血管型)； 实质型(脊髓痨和麻痹性痴呆)； 先天性神经梅毒,脑病理,主要病理改变：脑膜增厚、脑萎缩、脑室扩大、颗粒性室管膜炎。 病变以额叶、颞叶最为显著。 神经梅毒多发生于病程的第三期。三期梅毒指梅毒感染后440年间（通常是1525年左右），发生的晚期并发症，可累及皮肤、骨骼、心脏、大静脉、和中枢神经系统。,诊断标准与分型神经梅毒的诊断参考： 美国疾病控制中心1996 年制定的标准和性传播疾病临床诊疗指南 以下情况考虑为神经梅毒: ELI
6、SA 检测血清梅毒螺旋体特异抗体阳性，RPR和/或TPPA 阳性; 有神经系统病变的临床表现，并排除其他原因; 脑脊液蛋白或白细胞增高，RPR 和/或TPPA 阳性。 分型主要根据症状和体征，参考文献进行，混合型则为兼具几种临床表现者,诊断标准,不同年代神经梅毒临床表现的变化,19321942 19651980 19851990 无症状性神经梅毒 28 37 46 有症状性神经梅毒 72 63 54 癫痫 1 28 44 脑膜血管 18 20 11 麻痹性痴呆 35 12 脊髓痨 35 4 神经-眼肌麻痹 4 26 听力丧失 2 2 其他 5 8,神经梅毒的临床表现,间质型梅毒 主要有脑膜血管
7、梅毒、脊膜脊髓炎及脊髓血管梅毒、梅毒性脑树胶样肿 脑膜血管梅毒临床以慢性脑膜炎为主，常见间歇性头痛、头晕和记忆力下降的智能障碍，局灶性神经症状和体征主要是瘫痪、失语、癫痫发作、视野缺失、感觉缺失、吞咽困难、前庭功能障碍和多种脑干综合征，影响脑脊液循环可引起颅内压增高和脑积水。,神经梅毒的临床表现,有时可出现急性梅毒性血管炎，包括：发热（持续低热）、头痛（持续性、轻-中度）、畏光、颈项强直，脑炎的症状和颅内压增高表现。 颅底脑膜累及或继发于颅内压增高可引起脑神经麻痹。 脑膜型梅毒常可累及血管，随不同部位的阻塞出现相应症状。 脑膜血管梅毒是我国目前神经梅毒的主要发病形式,神经梅毒的临床表现,脑膜梅
8、毒患者可伴有急性神经性听力丧失，通常与其他脑神经麻痹伴发存在。 临床表现为耳聋伴有耳鸣，可以是单侧或双侧，有波动性，可伴有眩晕。 梅毒性脑膜炎亦可并发急性视神经炎，但更常见为单独发生在继发性神经梅毒中。前驱期出现单或双眼不同程度的疼痛，视力急剧减退，可在一周内视力完全丧失。或伴发虹膜炎、球后葡萄膜炎和脉络膜视网膜炎。,神经梅毒的临床表现,脊髓的血管梅毒比较少见，主要是梅毒性脊髓脊膜炎和急性梅毒性横贯性脊髓炎的表现。脊髓脊膜血管梅毒为脊髓多节段炎症。 梅毒性脊髓脊膜炎常常呈逐渐进展的肢体无力，或下肢发展成四肢瘫痪，临床瘫痪多不对称，有不同类型的感觉障碍（尤其是位置觉和振动觉）和大小便失禁。,神经
9、梅毒的临床表现,体格检查：下肢肌力下降、肌强直和深反射亢进，有时有踝阵挛和跖反射阳性而腹壁反射消失。 梅毒性横贯性脊髓炎多发生在未经合理治疗的梅毒病人，以影响胸脊髓多见。临床表现为急性弛缓性瘫痪、胸段感觉平面和尿潴留。不完全性脊髓损害较多见，后期呈现痉挛性截瘫、跖反射阳性或有Brown-Sequard 综合征。,神经梅毒的临床表现,脑实质型梅毒 实质型梅毒临床主要有两种类型：麻痹性痴呆和脊髓痨。症状重叠发生称为脊髓痨性麻痹性痴呆。 梅毒螺旋体直接侵袭神经组织，大脑广泛萎缩变性和神经细胞丧失，可伴发于脑膜血管梅毒。,lynnSivaPUMC,神经梅毒:麻痹性痴呆,本病的潜伏期较长,一般发病于初期
10、感染后的1520 年, 亦有长达30年者 多数病人首先到精神病院就诊 直到1913 年野口氏在病人脑中找到梅毒螺旋体, 才完全证实本病即由梅毒螺旋体引起。,lynnSivaPUMC,神经梅毒:麻痹性痴呆,其病理特点为慢性梅毒性脑膜炎, 导致严重的脑实质改变, 肉眼可见软脑膜明显增厚、混浊、不透明并与大脑皮层相粘连, 不易剥离, 脑萎缩明显, 额叶及颞叶更明显。大脑半球前部明显缩小, 脑回窄,脑沟深陷, 脑的内外均有代偿性脑脊液, 脑室和蛛网膜下腔均扩大, 有脑室膜炎, 呈颗粒状,lynnSivaPUMC,神经梅毒:麻痹性痴呆,镜下可见软脑膜呈弥漫性淋巴细胞与浆细胞浸润, 大脑皮质细胞失去原有的
11、规律性排列。其中神经细胞有各种各样的变性以至完全消失, 在分子层与小及中等大小的锥体细胞层最明显, 第五层与第六层变化较轻。也可见到大椎体细胞的变性。皮层及皮层下纤维常有脱髓鞘的改变。胶质细胞明显增生, 特别是小胶质细胞(即杆状细胞) 增生明显。小血管及毛细血管周围腔内有大量淋巴细胞与浆细胞浸润, 并有新生的毛细血管, 于血管周围及小胶质细胞内常可见到血铁素( hemosidern) , 经过特染, 约50 % 患者大脑皮层中可找到成堆的梅毒螺旋体, 特别在额叶更易发现。,lynnSivaPUMC,神经梅毒:麻痹性痴呆,在皮层尚可见到局限性萎缩呈“海绵状”, 临床上出现相应的体征, 称立叟氏型
12、麻痹性痴呆, 即除有一般痴呆的精神症状外, 尚有局限性瘫痪或其他能定位的体征。有时合并脊髓痨时的病理改变, 即脊髓后索变性, 临床则出现脊髓痨麻痹( Tabo -paresis) 的临床像。,lynnSivaPUMC,神经梅毒:麻痹性痴呆,最先出现的为精神症状, 早期主要表现为智能的减退。一般是循序渐进、隐匿逐步向前发展, 开始时不为人所注意, 可首先表现为判断力的下降, 逐渐发展为记忆力明显减退, 注意力不集中, 工作能力下降, 情绪不稳定, 自制力丧失, 不注意整洁和个人卫生, 后天所获得的优良品质逐步丧失, 变得极端自私自利, 甚至酗酒, 性乖离等,最后发展到完全痴呆。,lynnSiva
13、PUMC,神经梅毒:麻痹性痴呆,精神症状分4型： 单纯型 、夸大型、抑郁型 、其它类型 （以情绪激动为主者为躁狂型, 有卒中样发作; 遗有偏瘫、失语、偏盲等局灶性神经系症状者, 称 Lissauer 型; 合并脊髓痨者称脊髓痨- 麻痹痴呆; 由先天梅毒引起的称幼年型痴呆 ） 以上各型如不经过应有的治疗, 最终均可发展成完全痴呆, 没有精神活动, 患者可终日卧床不起,大小便失禁, 类似植物人, 只有夸大型, 有时可自动缓解。,lynnSivaPUMC,神经梅毒:麻痹性痴呆,躯体症状和体征方面 可有癫痫发作。可为局限性, 小发作或大发作, 并常出现癫痫持续状态。 患者可发音不清, 伸出的舌及手震颤
14、, 可出现偏瘫、失语、偏盲等局部脑症状, 瞳孔常缩小, 不等大, 对光反应丧失, 调节反应存在, 称之为阿-罗氏瞳孔。 各腱反射常亢进, 且经常不对称, 阳性掌颌反射和锥体束征均常见。 晚期可见唇周围肌肉震颤, 可合并主动脉炎, 其合并脊髓痨者步态如马蹄状(即高抬腿, 重塌地, 步行不稳) 步态, 并有跟腱反射丧失和排尿障碍。,阿-罗氏瞳孔(ArgyllRobertson氏综合征),病因病理 阿罗氏瞳孔为神经梅毒的特有体征。系光反射的经路受梅毒病变（尤其是脊髓痨）的破坏引起。瞳孔缩小与中脑动眼神经核前方之中间神经元附近病变有关。 临床表现 视网膜对光有感受性，即视网膜和视神经无异常；瞳孔小；瞳
15、孔对光反射消失；调节反射正常；毒扁豆碱滴眼可引起缩瞳，而阿托品滴眼扩瞳不完全；瞳孔形态异常（不正圆和边缘不规则）和不对称；这些障碍为恒久性，多呈双侧性，偶为一侧性 鉴别诊断 阿罗氏瞳孔除见于神经梅毒外，尚可见于其它疾病，谓之假性Argyll Robertson 氏综合征。表现为受累瞳孔扩大80%为单侧，光反应消失或迟缓，会聚反应受累轻，偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。常见病因有，影响到中脑的外伤；眼球或眼窝部外伤；中脑被盖部肿瘤，如四叠体、松果体、第三脑室、导水管部的肿瘤；脑血管病（中脑部软化灶）和多发性硬化等。在这种情况下，除有阿罗氏瞳孔外，往往伴有垂直凝视麻痹及其它眼外肌麻痹。,lynnSivaPUMC,神经梅毒:麻痹性痴呆,化验室检查 CSF : 头部CT 可发现明显的脑萎缩, 特别是额叶和颞叶前端, 脑沟增宽, 脑室和蛛网膜下腔均增大 脑电图可显示广泛异常,lynnSivaPUMC,神经梅毒:麻痹性痴呆,病程和预后 本病一般进展缓慢, 如能早期得到适当的治疗,预后尚可, 夸大型者预后最好。 如到晚期才治疗,虽治疗彻底, 智能亦难恢复, 体征也难完全消失,因此早期治疗非常重要,lynnSivaPUMC,神经梅毒:麻痹性痴呆,诊断 诊断应根据上述的精神和躯体体征, 以及其他各部有无患梅毒的特点。 梅毒螺旋体一侵入人体, 可侵犯多个器官, 或一个以上的系统,如
