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1、原发性胆汁性肝硬化伴上消化道出血的 护理,铜陵市立医院感染科 樱子,病例,患者：吴贵先，女，83岁，因“突发呕血约200ml”于9月13日晨入院，呕血呈鲜红色，含有胃内容物，伴有上腹部不适、头晕症状，解黑色糊状便一次，小便正常。患者2个月前因肝功能异常，在我科住院治疗，诊断为“原发性胆汁性肝硬化”，予以口服优思弗250mg调节免疫。本次拟“上消化道出血，原发性胆汁性肝硬化”收住我科。来时 T36.5 P 92次分 R 19次分 BP9060mmHg，抬入病房。,体格检查,患者神志清楚，精神差，急性病容，全身皮肤黏膜无明显黄染及出血点，肝掌及蜘蛛痣（），浅表淋巴结未及肿大，肝区叩击痛（），双下肢
2、无浮肿，神经系统未见阳性体征。,辅助检查,2014.7.14 自免肝抗体全套：抗核抗体（+），抗线粒体（+），抗着丝点抗体（+）。 腹部B超：肝损坏，考虑硬化超生改变；门脉高压；肝脾肿大；胆囊壁继发性增厚；胆囊结石；肝囊肿；肝内钙化灶。 2014.9.13.15：00解柏油样便约150g,考虑有活动性出血，急查血常规，结果显示：红细胞1.98*10/L 血红蛋白49g/L 红细胞压积17.90% 平均血红蛋白量24.70pg 血小板95.00*10/L ；血生化：葡萄糖12.74mmol/L 钙1.76mmol/L 大便隐血：阳性（+）,治疗,医嘱下病危，特级护理，心电监护 给予奥曲肽、洛赛克
3、、特利加压素、 薄芝糖肽、门鸟、 氨基酸 、10%葡萄糖酸钙等止血、扩容、保肝、补钙等对症处理。 输注红细胞悬液和人血白蛋白，提升血红蛋白，改善失血性贫血状态。 禁食，绝对卧床,目前患者生命体征平稳，无呕血、血便症状，精神一般，能进流食。 9.18血常规：红细胞3.20*10/L 血红蛋白95.00g/L 红细胞压积30.4% 血小板81*10/L ,原发性胆汁性肝硬化的概念,以肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴门静脉炎症和肝纤维化为特点，绝大多数PBC患者抗线粒体抗体(AMA)为阳性。 最终可发展为肝硬化和肝衰竭。,正常肝脏,肝硬化,发病机制,一种器官特异性的自身免疫性疾病。 以选择性肝内胆管上
4、皮细胞破坏和肉芽肿形成为特点。 胆管上皮细胞异常表达线粒体抗原、T细胞介导的异常免疫反应、细菌和异生物素有关的分子模拟和宿主自身抗原发生变化等机制可能参与其中。,病理改变,典型病理表现为非化脓性胆管炎或肉芽肿性胆管炎，以小胆管破坏为主。 肉眼：肝脏肿大，呈墨绿色，表面平滑或呈细颗粒状，随病情进展表现呈结节状。,临床表现,多见于中年女性，40-60岁者占85%-90%。 起病隐匿、缓慢。 早期症状较轻，乏力和皮肤搔痒为本病最常见的首发症状。,临床表现,乏力的严重程度与肝脏的病变程度不相关。 搔痒常在黄疸发生前数月至2年左右出现，可以是局部性，也可以是全身性，可在夜间加剧。 少数患者搔痒和黄疸同时
5、出现，先有黄疸后出现搔痒者少见。,临床表现,因长期的肝内胆汁淤积导致分泌和排泄至肠腔的胆汁减少，影响脂肪的消化和吸收，可能脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍，出现皮肤粗糙和夜盲症(维生素A缺乏)、骨软化和骨质疏松(维生素D缺乏)、出血倾向(维生素K缺乏)等。 由于胆小管堵塞，血中脂类总量和胆固醇持续增高，可形成黄瘤，为组织细胞吞噬多量胆固醇所致；黄瘤为黄色扁平斑块，多见于眼睑内眦附近和后发际。 当肝功能衰竭时，血清脂类下降。黄瘤亦逐渐消散。,临床表现,肝中度或显著肿大。常在肋下4-10cm，质硬，表面光滑，压痛不明显，脾也中度以上肿大 ，晚期出现腹水、门静脉高压与肝功能衰竭，病变长期发展可并发肝癌。
6、 此外，还可伴胡干燥综合征、甲状腺炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病的临床表现。,实验室检查及辅助检查,一、尿、粪检查 尿胆红素阳性，尿胆原正常或减少，粪色变浅。 二、肝功能试验 主要为胆汁淤积性黄疸的改变。 血清胆红素一般中度增高，以直接胆红素增高为主；血清胆固醇可有增高，在肝功能衰竭时降低。,实验室检查及辅助检查,碱性磷酸酶(ALP)与-谷氨酰转移酶(-GT)在黄疸及其他症状出现前多已有增高，比正常高出2-6倍，ALP、IgM和抗线粒体抗体(AMA)的检测有助于发现早期病例； 血清白蛋白含量在早期无变化，晚期减少，球蛋白增加，白、球比例下降，甚至倒置。 肝转氨酶可以轻度升高； 凝血酶原时间
7、延长，早期患者注射维生素K后可以恢复，晚期由于肝细胞不能利用维生素K，注射维生素K仍不能纠正。,实验室检查及辅助检查,三、免疫学检查 血清免疫球蛋白增加，特别是IgM；90%-95%以上的患者血清抗线粒体抗体阳性，滴度40%有诊断意义，AMA特异性可达98%，其中以M2型的特异性最好。 约50%的患者抗核抗体阳性，主要是抗GP210和抗SP100阳性，具有一定特异性。,实验室检查及辅助检查,四、影像学检查 B超常用于排除肝胆系统的肿瘤和结石，CT和MRI可排除肝外胆道阻塞、肝内淋巴瘤和转移性腺癌。 影像学检查还可提供其他信息，PBC进展到肝硬化时，可观测到门脉高压表现，在此阶段每6个月复查超声
8、可早期发现恶性肿瘤。 ERCP检查在PBC患者常提示肝内外胆管正常。,实验室检查及辅助检查,五、组织学检查 肝活检组织学检查有助于明确诊断和分期，也有助于与其他疾病相日程鉴别。,肝硬化并发症：,上消化道出血 感染 肝性脑病 原发性肝癌 功能性肾衰竭 电解质和酸碱平衡紊乱,上消化道出血的概念,上消化道出血:是指屈氏（Treitz）韧带以上的消化道，包括食管、胃、十二指肠、胰、胆道病变引起的出血，以及空肠吻合术后的空肠病变出血，是临床常见的急症。 上消化道大量出血:一般指在数小时内失血量超过1000ml或循环血容量的20%。,上消化道出血的常见病因,消化性溃疡 食管胃底静脉曲张破裂 急性糜烂出血性
9、胃炎 胃癌,上消化道出血的临床表现,呕血 黑便 贫血 循环衰竭 氮质血症 发热,一、呕血,呕血 呕咖啡样液 出血部位 食管、贲门或胃 肠吻合后的空肠 胃或十二脂肠 血管破裂、呈 溃疡或糜烂出小血管渗血，血液经胃酸作 出血方式 喷涌状，量大未 用成酸化血红蛋白 经胃酸作用,二、黑便,性状,出血部位,出血量,黑便 黑色柏油样， 粘稠,十二指肠以上 血红蛋白中铁 经肠道转化为 硫化铁呈黑色,50ML,血便 紫红色或略呈黑色，但水冲仍呈红色,多不成形,十二指肠屈氏韧带以下回盲部位以上，若为结肠出血则存储已久,50ML,呕血与黑粪：,一般为：恶心呕血黑粪,是上消化道出血的特征性表现。出血部位在幽门以上者
10、常有呕血和黑粪，幽门以下者可仅表现为黑粪。但出血量少而速度慢的幽门以上病变亦可仅见黑粪，而出血量大、速度快的幽门以下病变可因血液反流入胃而出现呕血。,三、贫血,大出血早期主要表现周围循环衰竭，待补液后血液稀释才出现贫血。 显示 Hb :100gL，严重者80gL（男120160，女110140） 网状RBC :515（0.5-1.5%),四、失血性周围循环衰竭,失血性周围循环衰竭表现,头晕、乏力、出汗、心悸、口渴、心率增快、血压偏低、晕厥等,严重时呈休克状态：,表现为面色苍白、血压下降、脉压变小、呼吸急促、四肢湿冷、口唇发绀、心率加快、烦躁不安或神志不清。休克未改善时尿量减少。,五、发热,一般
11、休克纠正后可有低热或中度热，一般38.5 ，持续数日或数周,原因系出血后分解产物吸收，血容量减少，体温调节中枢失调而引起发热，若体温38.5 ，应考虑出血后诱发感染，如体温持续不退或退热后又不升则应考虑再出血。,六、氮质血症,血尿素氮在出血后数小时上升，一般不14.3mmol /L ，3-4天恢复正常。,辅助检查,实验室检查： （1）血象：测定红细胞、白细胞、血小板计数，血红蛋白浓度、网织红细胞计数、血细胞压积等。 （2）其他：肝、肾功能，粪便隐血试验等，估计失血量及动态观察有无活动性出血，判断治疗效果及协助病因诊断。,胃镜检查,多在出血后2448h内做急诊胃镜检查，明确诊断及对出血灶进行止血
12、治疗，是目前诊断上消化道出血病因的首选检查方法。,辅助检查,X线钡餐造影检查： 在出血停止数天和病情基本稳定后进行检查。对明确病因亦有价值。,止血治疗 （一）,口服凝血酶去甲肾上腺素,多见于溃疡出血,非曲张静脉出血的止血方法,内镜直视止血：激光光凝、高频电凝、微波、钳夹、局部用药（喷洒、注射）,抑制胃酸分泌药：PPI (首选）：奥美拉脞、泮托拉脞 H2RA：西咪替丁等,1/10000肾上腺素or硬化剂,其他：手术、介入（血管栓塞）,止血治疗（二）,曲张静脉出血 的止血方法,出血量大、速度快、 再出血及死亡率高,药物止血,血管加压素（特利加压素、垂体后叶素）,生长抑素(善宁）,三（四）腔二囊管压
13、迫止血,内镜直视止血,其他：手术,硬化剂注射止血(EVS),曲张静脉套扎术(EVL),组织粘合剂注射法,食管胃底静脉曲张破裂大出血止血措施,1药物止血： （1）血管加压素：10U加入5%葡萄糖液200ml中缓慢静脉滴注，可降低门静脉压，同时使用硝酸甘油； （2）生长抑素：奥曲肽0.1mg加入葡萄糖液静脉推注，继而以25-50ug/h静脉滴注24小时或用施他宁，可减少腹腔内脏血流量。奥曲肽最多治疗5天。,食管胃底静脉曲张破裂大出血止血措施,气囊压迫止血,（2）三腔二囊管,优点：止血确实,缺点：痛苦，并发症多(吸入性肺炎、窒息，食管粘膜坏死、心律失常等) 早期再出血率高,食管囊(3545mmHg）
14、,胃囊(5070mmHg),不推荐作为首选治疗措施,护理措施,一般护理 病情观察 心理护理 健康指导,休息与体位： 饮食护理 安全防范,一般护理,休息与体位： 1）活动性大出血时，绝对卧床休息 2）保持呼吸道通畅，呕吐时头偏向一侧，及时给予吸氧。,一般护理,饮食护理 肝硬化上消化道大出血患者饮食不当，可诱发肝性脑病或再出血 。 少量出血仅有少量黑便或无呕血者可适当进清淡、无刺激性流质饮食，如牛奶、藕粉等。 大量出血者暂时禁食，出血停止后2448h，给予温凉流质、半流质及易消化的软食，并应少量多餐。如花生衣、红枣、山药等,一般护理,食管胃底静脉曲张破裂出血的病人，止血后限制蛋白质和钠的摄入 门脉
15、高压引起出血者服药时药物应研碎，以免损伤食管黏膜而出血。,饮食护理,一般护理,安全防范 注意患者去厕所在排便时或便后起立时晕厥。嘱坐起、站起时动作缓慢；出现头晕、心慌、出汗时立即卧床休息并告知护士；陪同入厕或暂时改为床上排泄，重症者多巡视并用床栏加以保护。,病情观察,1）观察生命体征、神志必要时行心电监护等； 2）观察呕吐物、黑粪的色质量； 3）观察皮肤和指甲的色泽，静脉充盈情况，肢体温度； 4）记录出入量、每小时的尿量，尿量应30ml/h。尿量可反映全身循环状况及肾血流情况，是观察出血性休克患者的重要指标，所以应当准确记录24h出入量，当24h尿量少于400mL时应及时向医生报告。 5）观察
16、病人的全身症状，有无头昏、口渴、乏力、心悸等症状； 6）定期抽血复查血象、血电解质、血气、大便隐血等 6）估计出血量及速度： 大便隐血实验（+）510ml 有黑便5070ml 呕血胃积血250300ml,用药护理：,补充血容量及有效止血，是抢救上消化道出血最积极有效的措施之一 。 要建立两条静脉通道，一条迅速的给予止血药，另一条补充血容量，并尽快的配好血。输血时应输新鲜血液，有利于止血，避免库存血中氨含量过高诱发肝性脑病 。 掌握止血药物的用法。垂体后叶素在静滴时应当严格控制滴速，滴速过快可增加胃肠蠕动，导致破裂的血管重新出血。凝血酶在口服时用0.9%生理盐水稀释，因其在酸性条件下灭活，并且只能外用或口服，切忌静脉用药，应单独存放。,用药护理：,观察治疗效果及药物不良反应: 垂体后叶素不良反应 主要是全身血管收缩所 致的不良反应.可引起严重心脏并发症。用药后 如出现心悸、胸闷、心率失常、腹痛
