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1、自动听性脑干反应与听力自动听性脑干反应与听力自动听性脑干反应与听力自动听性脑干反应与听力 河源河源河源河源gdmczzhgdmczzhgdmczzhgdmczzh 概述概述概述概述 1.1.听觉器官的生理结构及听觉传导通路听觉器官的生理结构及听觉传导通路； 2.2.自动听性脑干反应及听力筛查相关知识自动听性脑干反应及听力筛查相关知识; ; 3.3.听力损害的检查方法及干预措施听力损害的检查方法及干预措施。 earear的生理结构及听觉传导通路的生理结构及听觉传导通路的生理结构及听觉传导通路的生理结构及听觉传导通路 耳分耳分外耳外耳、中耳中耳和和内耳内耳三部分三部分 1 1、外耳就是我们能看见的
2、外耳就是我们能看见的耳廓和外耳廓和外 耳道耳道。 2 2、中耳包括中耳包括鼓室鼓室、咽鼓管和乳突小咽鼓管和乳突小 房房。鼓室内含有听小骨鼓室内含有听小骨。 3 3、内耳包括内耳包括耳蜗耳蜗、前庭和半规管前庭和半规管 等等。 听觉传导通路主要由听觉传导通路主要由3 3级神经元组成级神经元组成。 第第1 1级神经元为双极细胞级神经元为双极细胞，其胞体位于耳蜗内的蜗其胞体位于耳蜗内的蜗( (螺旋螺旋) )神神 经节内经节内。其周围突分布于其周围突分布于内耳毛细胞内耳毛细胞(Corti(Corti器器) )； 中枢突中枢突 构成听神经构成听神经( (蜗神经蜗神经) )。 第第2 2级神经元的细胞体在蜗
3、神经核内级神经元的细胞体在蜗神经核内。它们发出的纤维一部它们发出的纤维一部 分形成斜方体越到对侧向上行分形成斜方体越到对侧向上行，另一部分在同侧上行另一部分在同侧上行。上上 行纤维组成行纤维组成外侧丘系外侧丘系，其大部分纤维止于内侧膝状体其大部分纤维止于内侧膝状体。 第第3 3级神经元的细胞体在级神经元的细胞体在内侧膝状体内侧膝状体内内。其轴突组成听辐射其轴突组成听辐射，经内囊枕经内囊枕 部至颞横回部至颞横回（是大脑皮层的中枢部分是大脑皮层的中枢部分，是听觉神经细胞的密集处是听觉神经细胞的密集处，它对它对 外界声音起着精确的分析综合作用外界声音起着精确的分析综合作用）。）。 我们是如何听到声音
4、的我们是如何听到声音的？我们是如何听到声音的我们是如何听到声音的？ 当声音发出时当声音发出时，产生振动的声波产生振动的声波，通过耳廓的集通过耳廓的集 音作用音作用，声音经外耳道并到达鼓膜声音经外耳道并到达鼓膜，鼓膜后面的中鼓膜后面的中 耳腔内的耳腔内的3 3块听小骨跟着振动起来块听小骨跟着振动起来。（。（蜗前蜗前） 耳蜗里有数以千计的毛细胞耳蜗里有数以千计的毛细胞，它们的顶部长有很它们的顶部长有很 细小的纤毛细小的纤毛。在液体流动时在液体流动时，这些细胞的纤毛受到这些细胞的纤毛受到 冲击冲击，经过一系列生物电变化经过一系列生物电变化，毛细胞把声音信号毛细胞把声音信号 转变成生物电信号经过听神经
5、传递到大脑转变成生物电信号经过听神经传递到大脑。大脑再大脑再 把送达的信息加以加工把送达的信息加以加工、整合就产生了听觉整合就产生了听觉。( (蜗后蜗后) ) 为什么要进行听力筛查为什么要进行听力筛查？为什么要进行听力筛查为什么要进行听力筛查？ 国外的研究表明国外的研究表明：正常新生儿种听力障碍的发生率正常新生儿种听力障碍的发生率 为为0.10.1- -0.3%0.3%，双侧听力障碍的发生率中双侧听力障碍的发生率中，重度及极重度及极 重度重度0.1%0.1%。 我国先天性听损伤发病率高达我国先天性听损伤发病率高达0.3%0.3%- -0.6%0.6%，其中其中，中中 重度以上者重度以上者0.0
6、5%0.05%；在经过重症监护病房抢救的新生在经过重症监护病房抢救的新生 儿中儿中，听力重度损伤者未听力重度损伤者未1%1%。 唯有新生儿听力筛查才是早期发现听力障碍的有效唯有新生儿听力筛查才是早期发现听力障碍的有效 方法方法, ,最终实现使先天性听力障碍儿童最终实现使先天性听力障碍儿童聋而不哑及聋聋而不哑及聋 而不傻而不傻。 为什么要进行听力筛查为什么要进行听力筛查？为什么要进行听力筛查为什么要进行听力筛查？ 一个聋哑儿一生对社会带来的经济负担不低于一个聋哑儿一生对社会带来的经济负担不低于3030 万万- -5050万人民币万人民币，主要用于特殊教育和各项生活救主要用于特殊教育和各项生活救
7、济济。 而发现而发现, ,确诊和干预一个患儿费用明显低于发病后带确诊和干预一个患儿费用明显低于发病后带 来的经济负担来的经济负担，显现出预防医学的经济价值显现出预防医学的经济价值。 听力筛查目的听力筛查目的听力筛查目的听力筛查目的 听力筛查不是听力诊断听力筛查不是听力诊断； 早期筛查可以使有听力障碍的婴儿被早期早期筛查可以使有听力障碍的婴儿被早期 发现发现，及时诊断及时诊断，早期治疗早期治疗，在语言学习在语言学习 的关键期的关键期，促进婴儿语言的发育促进婴儿语言的发育。 听力筛查流程听力筛查流程听力筛查流程听力筛查流程 新生儿新生儿 听力筛听力筛 查程序查程序 包括包括初初 筛筛、复复 筛筛、
8、阳阳 性病例性病例 确诊和确诊和 治疗治疗。 听力筛查人群包括听力筛查人群包括？ 推荐对全部新生儿进行筛选推荐对全部新生儿进行筛选。 听力筛查时间听力筛查时间？ 新生儿在出生新生儿在出生4848小时以后小时以后，要接受初次听力筛查要接受初次听力筛查； 未通过初筛者未通过初筛者，在在42 42 天左右接受听力复查天左右接受听力复查；4242天复天复 查仍未通过者查仍未通过者，在在3 3个月左右进行听力诊断性检查个月左右进行听力诊断性检查。 确诊为听损伤的患儿应及时到医院的专科进行相应确诊为听损伤的患儿应及时到医院的专科进行相应 的医学干预的医学干预。 听力筛查方法听力筛查方法听力筛查方法听力筛查
9、方法 目前卫生部承认的新生儿听力筛查的检测目前卫生部承认的新生儿听力筛查的检测 方法分为两大类方法分为两大类：耳声发射耳声发射（OAEOAE）和自动和自动 听性脑干反应听性脑干反应（AABRAABR）；）；其中耳声发射其中耳声发射OAEOAE 又可以分为瞬态诱发耳声发射又可以分为瞬态诱发耳声发射（ TEOAETEOAE ） 和畸变产物耳声发射和畸变产物耳声发射（DPOAEDPOAE）；）； 声阻抗等电生理学技术声阻抗等电生理学技术 ； 聋病基因筛查聋病基因筛查。 听力筛查方法听力筛查方法听力筛查方法听力筛查方法 建议建议AABRAABR技术与技术与TEOAETEOAE技术联合应用于筛查技术联合
10、应用于筛查 工作工作，全面检查新生儿中耳全面检查新生儿中耳、耳蜗耳蜗、听神听神 经传导通路经传导通路、脑干的功能状态脑干的功能状态，尽早发现尽早发现 由于某些病理状态所导致的由于某些病理状态所导致的蜗后异常蜗后异常，降降 低听力筛查的假阴性率低听力筛查的假阴性率。 耳声发射耳声发射（OAEOAE） 耳声发射耳声发射（OAEOAE）是通过声波传入内耳的逆过程是通过声波传入内耳的逆过程，即产生于耳即产生于耳 蜗的声能经中耳结构再穿过鼓膜蜗的声能经中耳结构再穿过鼓膜，进入耳蜗的外毛细胞进入耳蜗的外毛细胞，然然 后由外毛细胞发射出能量后由外毛细胞发射出能量，在外耳道记录得到在外耳道记录得到。耳声发射与
11、耳声发射与 内耳功能密切有关内耳功能密切有关，任何损害耳蜗外毛细胞功能的因素使听任何损害耳蜗外毛细胞功能的因素使听 力损害超过力损害超过40dBHL40dBHL时时，都能导致耳声发射明显减弱或消失都能导致耳声发射明显减弱或消失。 耳声发射是一项无创性技术耳声发射是一项无创性技术，操作简便操作简便，测试两耳仅需要测试两耳仅需要1010 分钟分钟，这也是符合作为筛查性技术的条件这也是符合作为筛查性技术的条件。 瞬态诱发耳声发射瞬态诱发耳声发射瞬态诱发耳声发射瞬态诱发耳声发射TEOAETEOAETEOAETEOAE 瞬态诱发耳声发射是指耳蜗受到外界短暂瞬态诱发耳声发射是指耳蜗受到外界短暂 脉冲音刺激
12、后脉冲音刺激后，经过一定的潜伏期经过一定的潜伏期，以一以一 定形式释放出的声频能量定形式释放出的声频能量，其形式由刺激其形式由刺激 声的特点决定声的特点决定。通常使用短声通常使用短声（clickclick）或或 短音短音（tone piptone pip）作为刺激声作为刺激声，耳蜗在接耳蜗在接 受声刺激后受声刺激后20ms20ms以内外耳道内纪录到的声以内外耳道内纪录到的声 频能量频能量。 瞬态诱发耳声发射瞬态诱发耳声发射瞬态诱发耳声发射瞬态诱发耳声发射TEOAETEOAETEOAETEOAE 探头放置探头放置：在测试过程中在测试过程中，探头密闭地放探头密闭地放 置在外耳道三分之一处置在外耳道
13、三分之一处，其尖端小孔要正其尖端小孔要正 对鼓膜对鼓膜。探头在外耳道的正确位置及密闭探头在外耳道的正确位置及密闭 程度程度，对提取耳声发射信对提取耳声发射信、减少或排除内减少或排除内 外环境噪声外环境噪声，保证标定刺激声到达鼓膜的保证标定刺激声到达鼓膜的 强度都十分重要强度都十分重要。 聋病基因筛查聋病基因筛查 在耳聋的病因学诊断中在耳聋的病因学诊断中, ,目前已经形成的检测基因主目前已经形成的检测基因主 要有三个要有三个: :药物敏感的相关基因线粒体药物敏感的相关基因线粒体DNA 12s DNA 12s rRNArRNA 基因的基因的A1555GA1555G突变检测突变检测；先天性耳聋患者先
14、天性耳聋患者 GJB2(Connexin26)GJB2(Connexin26)基因突变的检测以及基因突变的检测以及SLC26A4SLC26A4基因基因 在前庭水管扩大综合征中的突变检测在前庭水管扩大综合征中的突变检测。 并不是所有的听力损失均会在出生后立即表现出来并不是所有的听力损失均会在出生后立即表现出来， 聋病易感基因的联合筛查可以弥补这个不足聋病易感基因的联合筛查可以弥补这个不足。 听力筛查的常见影响因素听力筛查的常见影响因素 1 1 耳道耵聍耳道耵聍 2 2 急性分泌性中耳炎急性分泌性中耳炎 3 3 先天性外耳及中耳发育畸形先天性外耳及中耳发育畸形 听力筛查结果解读听力筛查结果解读听力
15、筛查结果解读听力筛查结果解读 “通过通过”表示能记录到正常的耳声发射反应和脑干听神经反表示能记录到正常的耳声发射反应和脑干听神经反 应应，说明外周听觉听觉感官和脑干听神经功能正常说明外周听觉听觉感官和脑干听神经功能正常，但在但在 孩子发育过程中孩子发育过程中，听力会受到许多因素的影响听力会受到许多因素的影响，如急性传如急性传 染病染病、耳毒性药物耳毒性药物、中耳炎及噪音等中耳炎及噪音等，因此需要关注听力因此需要关注听力 和语言发育情况和语言发育情况。 “未通过未通过”表示未能记录到耳声发射反应和脑干听神经反表示未能记录到耳声发射反应和脑干听神经反 应应，可能存在中耳和脑干听神经病变而致听力有问
16、题可能存在中耳和脑干听神经病变而致听力有问题，也也 可能是测试时环境噪音过大或新生儿哭闹可能是测试时环境噪音过大或新生儿哭闹，或婴儿耳道内或婴儿耳道内 有羊水残留有羊水残留、分泌物堵塞分泌物堵塞，因此需要复查因此需要复查，同时要留心观同时要留心观 察婴儿对声音的反应察婴儿对声音的反应。 听力筛查结果解读听力筛查结果解读听力筛查结果解读听力筛查结果解读 出生出生3 3个月听力复查如仍未通过个月听力复查如仍未通过，转诊到广转诊到广 东省妇幼保健院听力诊断中心进行听力学东省妇幼保健院听力诊断中心进行听力学 诊断诊断、评估评估（联系电话联系电话020020- -6111852861118528）。）。 建议日
