儿童系统红白狼疮-宋红梅

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1、2010-5-14 儿童系统性红斑狼疮儿童系统性红斑狼疮 北京协和医院儿科 宋红梅北京协和医院儿科 宋红梅 临床表现临床表现 临床表现特点临床表现特点 学龄期女孩学龄期女孩 多系统损害多系统损害 以发热最多见以发热最多见 器官受累率高于成人且症状重器官受累率高于成人且症状重 皮肤、粘膜皮肤、粘膜 蝶形红斑(盘状红斑)蝶形红斑(盘状红斑)(3050%) 口腔溃疡口腔溃疡(20%) 脱发脱发(15%) 光过敏光过敏(30-60%) 雷诺现象雷诺现象(10-20%) 其它：反复荨麻疹、紫癜样皮疹、网状青斑其它：反复荨麻疹、紫癜样皮疹、网状青斑 血液系统改变血液系统改变 贫血贫血(5090%) 白细胞

2、减少白细胞减少(35%) 血小板减少血小板减少(2550%) 110%ITP最终发展为最终发展为SLE ITP患者患者ANA(+)者者31%发展为发展为SLE (平均2.3年，特别是脾切除术后)(平均2.3年，特别是脾切除术后) 心血管系统心血管系统 心包炎心包炎 心肌炎心肌炎 心内膜炎(二尖瓣最多受累)心内膜炎(二尖瓣最多受累) 心律失常心律失常 心力衰竭心力衰竭 关节损害关节损害 常见于四肢小关节常见于四肢小关节 可游走和自然缓解可游走和自然缓解 很少发生骨质破坏、畸形和关节脱位很少发生骨质破坏、畸形和关节脱位 狼疮性肾炎狼疮性肾炎 系统性红斑狼疮患者有下列任何一向肾受累表现者 即可诊断

3、系统性红斑狼疮患者有下列任何一向肾受累表现者 即可诊断 蛋白尿蛋白尿0.15g/24h或或4mg/(kg.hr) 血尿血尿RBC5个个/HP(离心尿)(离心尿) 肾功能异常(包括肾小球和/或肾小管功能)肾功能异常(包括肾小球和/或肾小管功能) 肾活检异常肾活检异常 神经系统神经系统 精神/神经/周围神经受累精神/神经/周围神经受累 多发生在病初多发生在病初2年内年内 70%EEG异常异常 CT/MRI异常改变异常改变 可能与抗心磷脂抗 体 可能与抗心磷脂抗 体(ACL)有关有关 呼吸系统呼吸系统 胸膜炎胸膜炎 间质损害、肺纤维化间质损害、肺纤维化 肺栓塞/急性肺出血肺栓塞/急性肺出血 慢性阻塞

4、性肺病慢性阻塞性肺病 肺动脉高压肺动脉高压 消化系统系统消化系统系统 恶心呕吐、腹痛腹泻等恶心呕吐、腹痛腹泻等 可伴有蛋白丢失性肠病可伴有蛋白丢失性肠病 急腹症表现急腹症表现 急性胰腺炎急性胰腺炎 肝脏损害和黄疸肝脏损害和黄疸 各系统受累的发生率各系统受累的发生率 受累系统发生率受累系统发生率(%)受累系统发生率受累系统发生率(%) 发热发热27.9呼吸系统呼吸系统23.3 皮肤皮肤70.9心血管系统心血管系统16.4 盘状红斑盘状红斑9.8浆膜炎浆膜炎17.0 光过敏光过敏19.2胃肠道胃肠道8.6 口腔/鼻咽部溃疡口腔/鼻咽部溃疡20.0关节炎关节炎67.8 泌尿系统泌尿系统53.3肌炎/

5、肌痛肌炎/肌痛2.2 肾功能衰竭肾功能衰竭8.2神经系统神经系统8.8 乏力乏力7.4雷诺现象雷诺现象4.8 Li LH, Pan HF, Li QX, et al. Study on clinical features and complications with systemic lupus erythematosus activity in Chinese Han population, Clin Rheumatol 28: 1301-1307, 2009 n=1174 各系统受累的发生率各系统受累的发生率 受累系统发生率受累系统发生率(%)受累系统发生率受累系统发生率(%) 发热发热8

6、2.3肺损害肺损害10.6 碟形红斑碟形红斑69.4心肌炎心肌炎47.0 口腔溃疡口腔溃疡27.0浆膜炎浆膜炎31.8 光过敏光过敏20.0血液系统损害血液系统损害62.3 雷诺现象雷诺现象15.3胃肠道胃肠道17.6 肾脏肾脏82.3淋巴结肿大淋巴结肿大20.0 肌痛/肌炎肌痛/肌炎27.0脾肿大脾肿大24.7 关节炎关节炎62.3神经系统神经系统18.8 n=85 黄建萍等。小儿系统性红斑狼疮的特点。实用儿科临床杂志黄建萍等。小儿系统性红斑狼疮的特点。实用儿科临床杂志 15(1): 16-17, 2000 起病时的临床表现起病时的临床表现 发热、全身不适及乏力发热、全身不适及乏力 皮肤粘膜

7、的受累，尤其是面部蝶型红斑皮肤粘膜的受累，尤其是面部蝶型红斑 肾炎/肾病综合征肾炎/肾病综合征 贫血/血小板减少性紫癜贫血/血小板减少性紫癜 关节受累关节受累 浆膜炎症浆膜炎症 神经系统症状神经系统症状 85例例SLE的起病症状的起病症状 临床表现例数百分率临床表现例数百分率(%) 发热发热4654.1 蝶形红斑蝶形红斑3743.5 肾损害肾损害3440.0 关节症状关节症状2832.9 其它皮疹其它皮疹2327.0 乏力乏力2023.5 高血压高血压1821.2 贫血贫血1416.5 心包炎/心肌炎心包炎/心肌炎1214.1 黄建萍等。小儿系统性红斑狼疮的特点。实用儿科临床杂志黄建萍等。小儿

8、系统性红斑狼疮的特点。实用儿科临床杂志 15(1): 16-17, 2000 实验室检查实验室检查 实验室检查实验室检查 自身抗体自身抗体 炎症指标炎症指标 各系统损害相应的检查各系统损害相应的检查 自身抗体自身抗体 ANA dsDNA ENA ACL ANCA ANA(抗核抗体)(抗核抗体) 均质型均质型(SLE活动的特征活动的特征) 核周型核周型(SLE活动的特征活动的特征) 斑点型斑点型(SSc、MCTD、SLE) 核仁型核仁型(RA、SLE、SSc) 着丝点型着丝点型(CREST) ANA 正常人：随年龄增长阳性率增加正常人：随年龄增长阳性率增加 系统性自身免疫病系统性自身免疫病 器官

9、特异性自身免疫病器官特异性自身免疫病 药物：青霉胺、异烟肼、抗惊厥药等药物：青霉胺、异烟肼、抗惊厥药等 感染：EBV、丙肝、结核、疟疾等感染：EBV、丙肝、结核、疟疾等 少部分正常人有低滴度的自身抗体，故不能仅凭某 一种自身抗体的存在而诊断为某一特定的疾病 少部分正常人有低滴度的自身抗体，故不能仅凭某 一种自身抗体的存在而诊断为某一特定的疾病 dsDNA 抗双链抗双链DNA抗体抗体 为为SLE的标志性抗体的标志性抗体 Farr试验试验 与与SLE的疾病活动密切相关的疾病活动密切相关 ENA 抗可提取核抗原抗可提取核抗原 包括：包括： Sm：SLE的标志性抗体的标志性抗体(30-40%) U1R

10、NP：MCTD的标志性抗体的标志性抗体(95-100%) Ro/SSA、La/SSB： 分别为： 分别为70-80%和和40% 干燥综合征的标志性抗体干燥综合征的标志性抗体 Scl-70：SSc的标志性抗体的标志性抗体(15-20%) Jo-1：皮肌炎的标志性抗体：皮肌炎的标志性抗体(10-25%) ACL 抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体 SLE 3344%(+) 有有IgG、IgA和和IgM三型三型 同一患者可同时有几种同一患者可同时有几种Ig类型并存类型并存 与血栓形成和与血栓形成和CNS受累有关受累有关 ANCA 抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体 SLE时阳性率为时阳性率为16.5%

11、c-ANCA(抗丝氨酸蛋白酶(抗丝氨酸蛋白酶3-P3抗体)抗体) Wegener肉芽肿肉芽肿 p-ANCA(抗髓过氧化物酶(抗髓过氧化物酶-MPO抗体) 显微镜下血管炎 抗体) 显微镜下血管炎 AnuA 抗核小体抗体抗核小体抗体 为为dsDNA、Sm后又一后又一SLE的标志性抗体的标志性抗体 阳性率为阳性率为50-90% 与与SLE活动和肾损害关系密切活动和肾损害关系密切 SLE的诊断标准的诊断标准 1997年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准 1.颊部红斑：遍及颊部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常 不累及鼻唇沟部位 2.盘状红斑：隆起的红斑上覆盖有角质性鳞屑和毛囊栓塞， 旧病灶可有萎缩性瘢痕

12、 3.光过敏：日光照射引起皮肤过敏 4.口腔溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡 5.关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或以上的周围关节， 以关节肿痛或渗液为特点 6.浆膜炎：胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音、胸膜渗液 心包炎：心电图异常、心包摩擦音或心包渗液 7.肾脏病变：持续性蛋白尿 (大于 年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准 1.颊部红斑：遍及颊部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常 不累及鼻唇沟部位 2.盘状红斑：隆起的红斑上覆盖有角质性鳞屑和毛囊栓塞， 旧病灶可有萎缩性瘢痕 3.光过敏：日光照射引起皮肤过敏 4.口腔溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡 5.关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或以上的周围关节， 以

13、关节肿痛或渗液为特点 6.浆膜炎：胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音、胸膜渗液 心包炎：心电图异常、心包摩擦音或心包渗液 7.肾脏病变：持续性蛋白尿 (大于0.5g/天或天或 +) 细胞管型：红细胞、血红蛋白、颗粒管型或 混合型管型 细胞管型：红细胞、血红蛋白、颗粒管型或 混合型管型 SLE的诊断标准的诊断标准 8.神经系统异常：抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症 酸中毒或电解质紊乱所致 精神症状：非药物或代谢紊乱(同上) 9.血液学异常：溶血性贫血伴网织红细胞增多 白细胞减少，至少两次测定少于410 8.神经系统异常：抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症 酸中毒或电解质紊乱所致 精神症状：非药物

14、或代谢紊乱(同上) 9.血液学异常：溶血性贫血伴网织红细胞增多 白细胞减少，至少两次测定少于4109 9/L 淋巴细胞减少，至少两次测定少于1.510 /L 淋巴细胞减少，至少两次测定少于1.5109 9/L 血小板减少，少于10010 /L 血小板减少，少于100109 9/L(除外药物影响) 10.免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性/抗Sm抗体阳性/抗磷脂抗体 阳性 11.抗核抗体：免疫荧光法或其他相应方法检测ANA抗体滴度异 常，并排除了药物因素 /L(除外药物影响) 10.免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性/抗Sm抗体阳性/抗磷脂抗体 阳性 11.抗核抗体：免疫荧光法或其他相应方法检测AN

15、A抗体滴度异 常，并排除了药物因素 注：符合其中4项或以上即可诊断为SLE 注：符合其中4项或以上即可诊断为SLE 2009年年SLICC诊断标准诊断标准 临床标准：临床标准： 1、急性/亚急性皮肤狼疮 2、慢性皮肤狼疮 3、口腔/鼻溃疡 4、非瘢痕性脱发 5、炎症性滑膜炎(两个或以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛) 6、浆膜炎 7、肾脏：至少 1、急性/亚急性皮肤狼疮 2、慢性皮肤狼疮 3、口腔/鼻溃疡 4、非瘢痕性脱发 5、炎症性滑膜炎(两个或以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛) 6、浆膜炎 7、肾脏：至少500mg蛋白蛋白/24小时，或有红细胞管型小时，或有红细胞管型 8、神经系统：癜痫发作，精

16、神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周 或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态 、神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周 或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态 9、溶血性贫血、溶血性贫血 10、白细胞减少（至少一次、白细胞减少（至少一次5RBC/HP，除外结石、感染或其他因素 4蛋白尿蛋白尿0.5g/24h 4脓尿5WBC/HP，除外感染 2皮疹炎性皮疹 2脱发异常片状或弥漫性脱发 2粘膜溃疡口、鼻溃疡 2胸膜炎出现胸膜炎疼痛，有胸膜摩擦音或胸腔积液 或胸膜增厚 2心包炎心包疼痛，加上以下至少一项：心包摩擦音 、心包积液或心电图或超声心动图证实 计分临床表现定义 4血尿5RBC/HP，除外结石、感染或其他因素 4蛋白尿蛋白尿0.5g/24h 4脓尿5WBC/HP，除外感染 2皮疹炎性皮疹 2脱发异常片状或弥漫性脱发 2粘膜溃疡口、鼻溃疡 2胸膜炎出现胸膜炎疼痛，有胸膜摩擦音或胸腔积液 或胸膜增厚 2心包炎心包疼痛，加上以下至少一项：心包摩擦音 、心包积液或心电图或超声心动图证实 SLEDAI评分评分 (systemic lu