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1、系统性红斑狼疮并发症的护理,重点内容,系统性红斑狼疮的临床特点 系统性红斑狼疮的并发症 系统性红斑狼疮的并发症护理,SLE 病名的由来,Systemic Lupus Erythematosus 的简称，是由一名美国医师命名 最早起源于法国的一名皮肤科医师的报道 台湾省根据SLE读音亦有将本病称为“思乐医” 新加坡人称为“蝴蝶病”,SLE,发 病 情 况,SLE是一种常见的风湿性疾病，发病率为1/1000 好发于育龄女性，男女之比约为1:710，非生育年龄女性优势不明显,SLE的主要特点,本病具有两个显著的特征 病变累及多器官 体内出现多种自身抗体,一、病因,尚未完全清楚，一般认为是多因性的 主
2、要与下列因素有关 遗传因素 性激素水平 感染 某些理化因素 日光或紫外光照射 某些药物 某些食物 含有芳香族胺的染发剂、氯化乙烯、石棉等可能与SLE发病亦有一定关系,遗传证据,SLE近亲发病率5-12%，异卵双生发病率2-9%，同卵双生发病率23-69% HLA-DR2、HLA-DR3在SLE患者高于正常人群，HLA-DQ的某些亚型与自身抗体密切相关，HLA-类分子C2、C4缺乏时SLE患病率增加,性激素,雌激素对SLE的发病起重要作用 育龄妇女多见 SLE患者体内雌激素代谢产物羟化雌酮增加 睾酮治疗女性SLE，可降低疾病活动性 在狼疮鼠雄鼠阉割后其SLE发病率增高，发病鼠用雌激素可加重病情，
3、雄激素可减少发病,日 光,光过敏见于40%患者 UV照射使皮肤DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，抗原性增强，使患者产生抗DNA抗体,与SLE相关的环境因子,肯定有关的： 紫外线 染发剂（含芳香族胺） 很可能有关的： 化学物质：肼类、酒石酸、食物染料、其他芳香族胺 食物 含补骨脂素（芹菜、无花果、欧芹，欧洲防风） 含联胺基团（蘑菇、烟熏食物 含L-刀豆素（苜蓿类种子、新芽，其他豆荚类） 严重的生理或心理压力 感染：寄生虫、细菌、病毒,二、发病机理,本病是一种以体液免疫功能紊乱为主的自身免疫性疾病，其发生、发展过程中细胞免疫异常也参于其中 目前认为、型变态反应是引起本病泛发性结缔组织炎症的主要机理,体液
4、免疫异常 有多种自身抗体产生 抗细胞核成份的ANA、抗SM抗体、抗ds-DNA抗体等 抗细胞浆成份的抗核糖体抗体、抗心脂抗体等 抗细胞膜成份的抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体、抗血小板抗体等,致病性自身抗体,IgG型,与自身抗原有很高的亲和力 抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮,致病性免疫复合物 增高的原因有:,清除IC的 机制如补 体受体或 Fc受体 异常或早 期补体成 分低下,IC形成 过多（抗 体量多）,因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出,细胞免疫的异常 有T细胞
5、数量下降 Th/Ts的比值下降 某些细胞因子如IL-1、IL-2浓度下降等,三、病理,病理改变,炎症反应和血管异常,免疫复合物的沉积,抗体的直接侵袭,血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓,局部组 织缺血 和功能 障碍,受损器官的特征性改变,苏木紫小体 细胞核受抗体作用 变性为嗜酸性团块 洋葱皮样改变 小动脉周围有显著向心 性纤维增生,明显表现 于脾中央动脉,消化系统,眼,抗磷脂抗 体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥 综合征,SLE,发热,乏力、疲倦、消瘦,临床表现,起病情况,暴发性 急性 隐匿性 常先累及一两个系统，然后扩展到多系统 发病前
6、常有诱因存在,全身症状,约90%的患者有发热，以长期低、中度发热为多见 常伴有周身不适、乏力、食欲不振、消瘦等 偶有无痛性淋巴结肿大,蝶形红斑 最典型的皮损,盘状红斑,皮肤与粘膜病变,广泛或局限性斑丘疹见于约60%患者，多见于日晒部位 光过敏现象见于约40%患者,皮肤与粘膜病变,口、鼻腔溃疡 无痛或有轻微 痛感30%左右曾有,皮肤与粘膜病变,脱发发生于约40%的患者,雷诺氏现象 甲周血管炎,皮肤与粘膜病变,关节痛,肌痛,股骨头 坏死,肌肉骨骼,浆膜炎,并发症：1、肾损害,初诊病人约50%有尿检异常 肾活检80%90%有异常 尸检几乎100%有异常 病程中有明显肾损害表现者约75% 是SLE常见
7、死亡原因之一,肾损害的临床表现,蛋白尿 血尿（肉眼或显微镜下） 各种管型尿 水肿 高血压 氮质血症 晚期常发生尿毒症,SLE肾损害的临床分型,急性肾炎 急进性肾炎 隐匿性肾炎 慢性肾炎 肾病综合征 远端肾小管性酸中毒 尿毒症,狼疮性肾炎的病理分型,WHO将狼疮性肾炎分型如下： 型正常或轻微病变型 型系膜病变型（最常见） 型局灶增殖型 型弥漫增殖型（预后最差） 型膜性病变（多有肾病综合征表现） 型肾小球硬化型,狼疮性肾炎（膜型）,狼疮性肾炎（系膜型）,肾损害的病理,肾免疫荧光呈“满堂亮”,正常肾小球,终末期狼疮性肾炎,并发症：2、心血管表现,心包炎 心肌炎 心内膜炎,心瓣膜疣状赘生物,并发症：3
8、、 肺、胸膜病变,急性狼疮性肺炎 10% 胸膜炎、胸腔积液 35% 肺间质病变 肺间质纤维化,肺间质纤维化萎缩,肺间质纤维化,并发症：4、神经精神狼疮(NP狼疮),精神 障碍,头痛,意识 障碍,癫痫,偏瘫,呕吐,NP狼疮的病理基础,脑局部血管炎的微血栓,心瓣膜赘生物的小栓子,针对神经细胞的自身抗体,抗磷脂抗体综合征,视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血,并发症：5、消化系统,可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状 肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号 与肠壁和肠系膜的血管炎有关,并发症：5、血液系统,贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少
9、无痛性淋巴结肿大 脾大,并发症：6、抗磷脂抗体综合征,血小板减少,动静脉 血栓形成,习惯性 自发性流产,APS,SLE活动严重程度的判定,癫痫发作、精神异常、脑血管病 多关节炎、关节痛 蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、肾活检组织的活动性病变 皮疹、皮肤血管炎、口腔粘膜溃疡 胸膜炎、心包炎,溶血性贫血、血小板减少 白细胞减少、淋巴细胞减少 发热、疲乏等全身症状 血清C3、C4水平下降 抗ds-DNA滴度升高 血沉加快 上述指标要作连续动态观测 才能准确地判断SLE活动度,SLE-DAI,抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎,发热1分 血小板减少 白细胞减少,狼
10、疮头痛 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿,新出皮疹 脱发 2分,8分,4分,（一）非甾体抗炎药（NSAID）,适应证 仅有疲劳、发热、皮疹、关节痛和早期浆 膜炎等表现的轻症患者 用法 用NSAIDs或辅以氯喹治疗 宜选用副作用较小，特别是对肾脏损害较轻的COX2选择性抑制剂,（二）抗疟药物的应用,作用机制 抗疟药物氯喹及羟基氯喹均有抗光敏和稳定溶酶体膜的作用，是治疗盘状狼疮的主药，亦可用于控制SLE的皮肤、关节损害及光过敏 用法 氯喹的剂量为0.25g/d，羟基氯喹为0.20.4g/d，氯喹在12月达到疗效高峰；羟氯喹要36个月后起作用,应用抗疟药注意事项,因可引起视网膜病变，服药后6
11、个月应作眼底检查一次，以后每隔3个月一次 氯喹累积量达450g或羟基氯喹达200g时应停服，以免眼部并发症发生, 糖皮质激素的应用,肾上腺皮质激素（激素）仍是目前治疗SLE的主要药物 激素应用的一般原则 用药要早 初量要足 减药要慢 维持要长,糖皮质激素剂量,选药注意事项 常选用强的松 有肝脏损害者宜选用强的松龙 不能口服者可用甲基强的松龙静滴，静注或肌注 病情处于急性进展期，变应性炎症显著者亦可短期应用地塞米松 用法 强的松的剂量一般为每 日1mg/kg，轻型可按每日 0.5mg/kg，病情严重者可 增至每日1.52mg/kg,超大剂量激素冲击疗法的指征,对于急性暴发性SLE经大剂量12mg
12、/kg/d激素治疗无效者 有急进性肾炎综合征或近期内肾功能进行性恶化者 肾活检为弥漫增殖性狼疮性肾炎（LN）或伴新月体形成者 SLE脑病或危象威胁生命,超大剂量激素冲击疗法,用法 甲基强的松龙（MP），每次715mg/kg或5001000mg/d加入5葡萄糖液300ml中静脉滴注，约1小时滴完，每日1次，连续3天为1疗程，必要时隔12周重复12个疗程,超大剂量激素冲击疗法的并发症,感染 水钠潴留 低血钾 心功能不全、心律失常 胃肠道出血 一过性肾功能不全 精神障碍,（四） 细胞毒免疫抑制剂的应用,作用机制 抑制B细胞产生抗体 减少抗原抗体复合物在肾小球的沉积 应用原则 不作首选 不单独使用 品
13、种 环磷酰胺（CTX）、环孢菌素（CSA）、硫唑嘌呤（AZA）、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤（MTX）等 以CTX最为常用,CTX 的 应 用,CTX适用证 对于单用激素疗效不佳或耐受者 对激素有依赖 活动性LN，肾功能进行性恶化 肾活检为弥漫增殖性肾炎者,具体用法 口服法：每日50150mg或13mg/kg，分23次口服 静注法：每次 200mg加生理盐水20ml静注,每周23次，总剂量68g 冲击法：一般用量 812mg/kg加入10葡萄糖液或生理盐水100250ml中静脉滴注,每周1次；或每日1次连用2天,每2周重复1次；累积总剂量150mg/kg,CTX 毒 副 作 用,明显的消化道症状 引起
14、严重脱发 抑制骨髓的造血功能，引起血象减低 抗感染免疫力下降 代谢产物对肝脏亦有一定的毒性 对性腺的毒性,（五）其它疗法,1、血浆置换 机制 通过去除血浆中高水平的循环免疫复合物及其他炎性物质、解除单核-巨噬系统的封闭状态恢复其清除免疫复合物的功能 用于药物治疗无效、病情严重者 应联用应用CTX冲击治疗，以使患者获长期的缓解。 副作用有低血钙、血浆过敏反应、心血管反应等,2、大剂量丙种球蛋白静脉输注,用于重症狼疮患者，尤其严重血小板减少及伴有严重感染者 用法 200400mg /kg/d ，连用5天 可每12月重复1次 副作用较少 价格昂贵,3、中药,雷公藤 缓解蛋白尿、关节痛、肌炎 停药后易复发 与激素、CTX、AZA等联用以增加疗效 副作用有白细胞减少、 肝脏损害、生殖腺抑制、 骨质疏松等,狼疮的死亡原因,肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。,预 防,教育病人避免可能诱发疾病的因素 指导患者提高生活质量，包括患者结婚、生育、避孕、哺乳等问题 指导患者如何观察和预防药物的不良反应 顺从医嘱,谢 谢！,
