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1、第五章 癫痫,Epilepsy,是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍通常指一次发作过程, 患者可同时有几种痫性发作,是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征,是发作性意识丧失的常见原因,癫痫&痫性发作,癫痫并非独立的疾病,而是一组疾病或综合征,临床表现具有发作性短暂性重复性和刻板性的特点,概念,癫痫综合征,在癫痫中，由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征,诊断标准较明确的有30余种类型,神经系统疾病中 仅次于脑卒中的 第二大常见疾病,流行病学,特发性(idopathic)癫痫&癫痫综合征: 除可疑遗传倾向, 无明显病因 常在某特殊年龄段起病
2、, 特征性临床& EEG表现 诊断标准较明确,病因&发病机制,病因,(2) 症状性(symptomatic)癫痫&癫痫综合征: 各种CNS病变所致 脑结构异常或影响脑功能因素, 如染色体异常先天性畸形/围产期损伤颅脑外伤/CNS感染/中毒/脑肿瘤/脑血管疾病代谢遗传性疾病/变性疾病等,病因&发病机制,病因,(3) 隐源性(cryptogenic)癫痫:临床表现提示为症状性癫痫, 但未找到明确病因可在特殊年龄段起病, 但无特定的临床& EEG特征临床上相当多见,病因&发病机制,病因,极复杂, 特征性EEG改变如棘波尖波棘-慢或尖-慢波-异常神经元集合体高度同步化电活动癫痫动物模型显示, 神经元恒
3、定的短间隙放电, 发作前放电频率显著增高发作的同步化放电, 与神经元静息膜电位延长的去极化漂移(PDS)有关海马CA3区神经元阵发性PDS为钙依赖性, 阻断钙内流, PDS消失, 许多离子通道与膜电活动有关,病因&发病机制,发病机制,致痫灶(seizure focus): EEG1个或数个明显的痫性放电部位(局部皮质神经元减少&胶质增生所致)致痫灶导致癫痫发作, 并非病理灶,病因&发病机制,发病机制,痫性发作起源概念,癫痫病理灶(lesion):脑组织病变或结构异常直接或间接导致痫性放电&癫痫发作-发作的病理基础CT & MRI通常可显示, 或需显微镜下发现,各类癫痫有特殊的发病机制&病理生理
4、基础但以下因素可影响癫痫发作,癫痫发作影响因素,癫痫发作与睡眠- 觉醒周期密切相互关,不同状态致痫敏感性不同,多种癫痫发病与年龄密切相关, 多20岁前首发,年龄,睡眠,与状态关联性 癫痫有关,脑功能 状态,影响癫痫预致性 外显率受年龄影响,内环境 改变,癫痫发作 影响因素,遗传因素,癫痫发作影响因素,60%80%的癫痫首次发作在20岁前 各年龄组癫痫常见病因不同02岁: 围产期损伤先天性疾病&代谢障碍212岁: 急性感染特发性癫痫围产期损伤发热惊厥1218岁: 特发性癫痫颅脑外伤血管畸形围产期损伤1835岁: 颅脑外伤脑肿瘤特发性癫痫3565岁: 脑肿瘤/颅脑外伤/CVD代谢障碍65岁: CV
5、D脑肿瘤 特发性癫痫外显率多与年龄有关(婴儿痉挛症多1周岁 内, 儿童失神癫痫多67岁, 肌阵挛癫痫多青少年起病,1. 年龄,癫痫发作影响因素,仅影响癫痫预致性, 外显率受年龄影响 儿童失神癫痫EEG特征：3周/s棘慢波综合, 约40%患儿同胞516岁出现同样EEG异常, 但仅1/4发作 遗传因素可降低特发性全面强直-阵挛发作高热惊厥的癫痫阈值,2. 遗传因素,癫痫发作影响因素,癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系, e.gGTCS常在凌晨发作婴儿痉挛症多在醒后&睡前发作良性中央回-颞部癫痫多睡眠中发作,3. 睡眠,癫痫发作影响因素,内分泌改变电解质失调&代谢紊乱可影响癫痫阈值经期性癫痫或妊娠性
6、癫痫疲劳/缺睡/饥饿/便秘/饮酒/闪光/感情冲动&一过性代谢紊乱均可诱发过度换气-诱发失神发作过度饮水-诱发GTCS闪光-诱发肌阵挛发作,4. 内环境改变,癫痫发作影响因素,大脑功能状态影响致痫敏感性某些癫痫仅在睡眠某阶段发作提高警觉性&注意力可防止惊吓性癫痫发作,5. 脑功能状态,癫痫发作影响因素,癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现&EEG特点部分性(局灶)性发作: 临床&EEG改变提示半球某部神经元首先被激活的发作全面(泛化)性发作: 双侧半球最初同时受累的发作不能分类的发作: 资料不充足或不完整, 不能分类或无法归类,癫痫发作的分类,国际抗癫痫联盟(ILAE, 1981)癫痫发作分类,
7、癫痫综合征的分类,癫痫综合征分类是根据癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素进行分类国际抗癫痫联盟(2001)提出数十种癫痫或癫痫综合征, 均有相应的临床表现&诊断要点,国际抗癫痫联盟(ILAE, 2001)癫痫或癫痫综合征分类(1),国际抗癫痫联盟(ILAE, 2001)癫痫或癫痫综合征分类(2),国际抗癫痫联盟(ILAE, 2001)癫痫或癫痫综合征分类(3),第二节 癫痫发作,一、部分性发作(partial seizure),又称局灶性发作(focal seizure), 分为:单纯部分性发作发作时无意识障碍, 症状与相应皮质功能有关, 可复杂部分性发作或全面性
8、强直-阵挛发作复杂部分性发作有不同程度意识障碍, 放电起源较深或近中线如内侧颞叶(海马杏仁核),一、部分性发作(partial seizure),概念,无意识障碍局灶症状, 临床& EEG提示部分神经元首先被激活,意识障碍自动症运动症状,由部分发作起始扩展为GTCS,单纯性,继发泛化,复杂性,分类,一、部分性发作(partial seizure),分类&临床表现,癫痫发作国际分类,1. 单纯部分性发作,无意识障碍, 可分为:运动发作感觉(体感或特殊感觉)发作自主神经发作症状性发作,持续时间不1min, 起始与结束均较突然,一、部分性发作(partial seizure),放电沿脑皮质运动分布逐
9、渐扩展 抽搐自对侧拇指沿腕肘&肩部扩展,发作后遗留暂时性局部肢体无力或轻偏瘫,单纯部分性发作(SPS),临床表现-部分运动性发作,起源于局 部的抽动,杰克逊 (Jackson) 癫痫,Todd 瘫痪,一、部分性发作(partial seizure),其它发作形式 旋转性发作 姿势性发作 发音性发作,部分感觉性发作 (体觉性或特殊感觉)性发作,体觉性发作视觉性发作听觉性发作嗅觉性发作眩晕性发作,常为复杂部分性发作或 全面性强直阵挛性发作先兆,临床表现-部分感觉性发作,单纯部分性发作(SPS),一、部分性发作(partial seizure),烦渴多汗排尿感皮肤潮红&胃肠道症状多为青少年EEG:
10、阵发性双侧同步47Hz节律,病灶在杏仁核岛回或扣带回,临床表现-自主神经性发作,单纯部分性发作(SPS),一、部分性发作(partial seizure),性发作,可单独发作 也常为先兆,遗忘症: 海马情感异常: 扣带回错觉: 海马或颞枕部,临床表现-性发作,单纯部分性发作(SPS),似曾相识旧事如新无名恐惧抑郁不适当愉快感视物变大或变小本人肢体变化,一、部分性发作(partial seizure),图像及视频1,单纯部分性发作(SPS),一、部分性发作(partial seizure),也称颞叶发作运动性发作为部分性发作伴不同程度意识障碍痫性放电通常起源于颞叶或额叶内侧可先出现单纯部分性发作
11、, 再出现意识障碍先兆常为特殊感觉或单纯自主神经症状深部结构(颞叶内侧边缘系统)起源性发作可很快出现意识障碍,2.复杂部分性发作,一、部分性发作(partial seizure),有意识障碍, 可为起始症状, 也可由单纯部分性发作发展而来, 可伴自动症,类型: 意识障碍意识障碍&自动症意识障碍&运动症状,癫痫发作国际分类,2.复杂部分性发作,一、部分性发作(partial seizure),分类&临床表现,自动症(automatism) 进食性模仿性 手势性词语性,先兆: 特殊感觉&自主神经症状,意识障碍: 常见意识模糊少见意识丧失,运动症状 不对称强直阵挛 变异性肌张力动作,或,2.复杂部分
12、性发作(CPS),分类&临床表现,一、部分性发作(partial seizure),相应部位痫性放电,颞叶或额叶内侧边缘系统,病 灶,EEG,其他部位,快速发展为CPS,逐渐发展为CPS,2.复杂部分性发作(CPS),一、部分性发作(partial seizure),分类&临床表现,图像及视频2,复杂部分性发作(CPS),一、部分性发作(partial seizure),表现意识障碍: 常见意识模糊, 意识丧失较少见,2.复杂部分性发作,一、部分性发作(partial seizure),分类&临床表现,成人“失神”几乎毫无例外地是复杂部分性发作 但小儿须注意与失神性发作鉴别,要点提示,一、部分
13、性发作(partial seizure),2. 复杂部分性发作,分类&临床表现,(2) 表现意识障碍与自动症:经典的复杂部分性发作可从先兆开始, 常见上腹部异常感, 可出现情感(恐惧)认知(似曾相识)&感觉性(嗅幻觉)症状, 随后意识障碍呆视&动作停止,发作通常持续13min,一、部分性发作(partial seizure),2. 复杂部分性发作,分类&临床表现,先兆: 痫性发作意识丧失前的表现, 患者可保留某些记忆, 有时是痫性放电的唯一表现自动症(automatism)是发作中或发作后意识模糊状态出现的协调的无意识活动, 并伴遗忘(口颊舌动作面部或颈部其他运动, 可继发泛化),要点提示,2
14、. 复杂部分性发作,分类&临床表现,一、部分性发作(partial seizure),进食样自动症: 如舔唇伸舌咂嘴&清喉, 常伴流涎咀嚼&吞咽等, 有一定程度的刻板性 模仿性自动症: 如恐怖愉快愤怒&思索等 手势性自动症: 咂嘴呶舌绞手抓持物体&摆弄生殖器, 作困惑或领悟样动作等, 系纽扣翻口袋, 搬东西翻床铺 词语性自动症: 喃喃自语背诵或伴叫声或笑声 走动性自动症: 遇障碍物有时可避开, 甚至骑自行车持续数秒至数min, 连续发作持续数h至数d 假自主运动性自动症: 剧烈摇摆滚动奔跑样动作 性自动症: 性兴奋表现&动作, 男性额叶癫痫常见,自动症类型,一、部分性发作(partial se
15、izure),2. 复杂部分性发作,分类&临床表现,(3) 表现意识障碍与运动症状:发作开始即可出现意识障碍&各种运动症状运动症状可为局灶性或不对称强直阵挛&变异性肌张力动作, 特殊姿势(如击剑样动作)等, 也可不同运动症状组合或先后出现,一、部分性发作(partial seizure),2. 复杂部分性发作,分类&临床表现,单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作单纯或复杂部分性发作均可泛化为GTCS,3. 部分性发作继发泛化,一、部分性发作(partial seizure),分类&临床表现,突发意识丧失不伴先兆高度提示痫性发作局部感觉或运动症状(如一只手不自主抽动偏侧面部感觉异常&强迫转头等)
16、提示对侧额顶叶皮质痫性发作恐惧感嗅幻觉或味幻觉内脏感觉或似曾相识感常为颞叶发作,部分性发作临床表现,要点提示,一、部分性发作(partial seizure),图像及视频3,复杂部分性发作(CPS),二、全面性发作(generalized seizures),全面性发作: 发作最初临床& EEG改变提示双侧半球受累, 表现多样, 抽搐或非抽搐性, 多伴意识障碍肌阵挛性发作持续时间很短, 可无意识障碍各类全面性发作临床表现& EEG特异性较强如失神发作不论临床表现如何, 发作中EEG改变均为阵发棘-慢波放电,二、全面性发作(generalized seizures),全面(泛化)性发作,癫痫发作国际分类,强直-阵挛性强直性阵挛性肌阵挛发作,失神(典型与非典型) 失张力发作,抽搐性,非抽搐性,二、全面性发作(generalized seizures),分类&临床表现,
