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1、新生儿严重先天性心脏病 诊疗思路,2012 中国出生缺陷防治报告,2000年-2011年围产期先天性心脏病（先心病）发生率呈上升趋势，占所有监测发现出生缺陷的26.7%先心病已跃居我国出生缺陷首位，同时是婴儿死亡的重要原因,严峻的现状,先心病出生后第一年约1/3-1/2 患儿进入危重状态，即使经过内科治疗渡过难关，也可能失去手术机会，或增加手术风险和治疗费用,先心病患者已经成为家庭、社会的重大负担，根据卫生经济学资料，我国每年新发先心病生命周期的总经济负担超过126亿元,按照现有人口出生率计算，我国每年新出生先心病患儿数量150,000例，而每年通过介入、外科治疗的患者仅7-8万例，远不能满足
2、需要，并且医疗资源分布极不均衡，尚未得到治疗的患者历年累计高达2,000,000例以上,苏肇伉. 先天性心脏病诊治的新动向. 中华临床医师杂志.2010, (4) 6:703,面临的挑战,国家中长期科学和技术发展纲要（2006-2020年）中提出“将出生缺陷防治列为优先主题”,2000年我国婴儿、5 岁以下儿童死亡率分别为32.2、39.7 2010年我国婴儿、5 岁以下儿童死亡率分别为13.1、16.4,中国儿童发展纲要2011-2020提出，至2020年将婴儿及五岁以下儿童死亡率及分别降低至10及13以下,胎儿循环的特点,返回右房总血量的2/3是由下腔静脉供应，其中1/3经卵圆孔达左心房，
3、2/3经三尖瓣达右室。右室排血量占总心排量的2/3，大部分血液经肺动脉动脉导管降主动脉。而左室排血量仅占总心排血量的1/3，供应上肢、冠状动脉、脑部。,左/右心室、肺动脉、主动脉压力及血氧饱和度几乎相等,出生后循环的改变,肺循环阻力迅速下降 体循环阻力迅速上升卵圆孔关闭动脉导管闭合,出生后即刻，肺循环血流量瞬间可达胎儿期的8-10倍胎盘的移除使体循环阻力迅速上升,肺循环阻力迅速下降 体循环阻力迅速上升卵圆孔关闭动脉导管闭合,出生后循环的改变,肺循环阻力迅速下降 体循环阻力迅速上升卵圆孔关闭动脉导管闭合,出生后肺循环阻力下降/肺灌注量增加逆转了宫内右心优势，左房压力升高，卵圆孔瓣关闭,出生后Pa
4、O2使导管壁肌肉张力增高/肌肉快速颤动、管径缩小，而PaO2又可使其舒张。DA的开启及闭合与PGE、Bradykinin、AD、NA等血管活性物水平密切相关,过渡循环,生后由胎儿循环到成人循环过渡过程需数分钟至数天。其间体/肺循环极其不稳定，多种因素（低氧、肺透明膜病、严重呼吸困难、高粘滞血症、电解质紊乱等）均可导致新生儿宫外适应困难，需依赖胎儿循环模式方能存活。,新生儿先心病概况,新生儿先心病在宫内业已存在，但由于出生前后血液动力学的复杂改变，使临床症状表现不典型，主要表现为心力衰竭、紫绀、心律失常和心脏杂音，而严重先心病患儿早期可单独出现心衰、严重低氧血症，这些临床表现容易与新生儿肺部疾患
5、、严重感染、中枢神经系统疾病、代谢紊乱等相互混淆。,新生儿先心病概况,重症先心病患者大多早期夭折，疾病解剖类型有种族差异，北美、欧洲以TGA、CoA/IAA、HLHS等常见，而远东地区主要以TGA、SPS/PA、CoA/IAA、VSD多见,新生儿先心病分类,肺血流量增多+PH：左向右分流先心病（巨大PDA、非限制性VSD）伴肺血流量明显增多，可影响正常肺动脉压力的生理下降过程，最终导致肺小动脉肌层肥厚 肺血流量减少+PH ：左心梗阻性先心病（HLHS、SAS、MS/MA），由于肺静脉回流受阻，致使肺循环淤血、阻力增加 肺血流量减少伴肺动脉低压：右室流出道梗阻性先心病（TOF、SPS、PA/IV
6、S），肺血流循环灌注需要通过侧支或经动脉导管左向右分流,新生儿先心病诊断,血液动力学判断畸形类型判断疾病程度评估综合判断,病史 体检 心电图 胸片 超声心动图 CT MRI,新生儿青紫先心病的诊断,青紫的原因：心脏疾病、肺部疾病、神经系统受抑,高氧试验：患者头部置于头罩中，纯氧吸入10-15分钟，吸氧前后进行动脉血气测定，同时测定导管前后血氧，可区分IAA、CoA等伴肺循环阻力增高所致肺高压引起动脉导管水平右向左分流、使上肢血氧浓度高于下肢的疾病,新生儿青紫先心病的诊断,血红蛋白水平对临床发绀表现的影响,还原血红蛋白发绀程度判断,45%-50%,20%-25%,15%-20%,新生儿青紫先心病
7、的诊断,紫绀出现时间: 早期TGA、PA、TA、TAPVC、单心室晚期TOF、SPS、CoA/IAA等 紫绀伴心力衰竭: 见于充血性紫绀型先心病者 紫绀伴缺氧发作: 伴漏斗部狭窄的先心病，如TOF、SPS 差异性青紫: 了解紫绀型先心病伴PDA的情况及血流方向,新生儿青紫先心病的诊断,心音及杂音P2增强/减低：可判别肺动脉压力增高/降低P2单一：TOF(S)、PA、Truncus、HLHS心前区S3、S4：可能为Ebsteins anomaly生后即出现粗糙收缩期杂音：PS、AS、MS严重紫绀性先心病患者常常无杂音,新生儿青紫先心病的诊断,呼吸类型：紫绀型先心病患者早期无明显呼吸窘迫表现，低氧
8、血症明显者出现过度呼吸，见于右室流出道梗阻性先心病或TGA 动脉搏动：上下肢动脉搏动有助于评价是否有合并左室流出道梗阻病变、CoA、+PDA 肝脏：肝脏肿大提示右室负荷增加；左右二叶对称分布于二肋下提示为水平肝，为心脾综合征（多脾/无脾）表现之一,新生儿青紫先心病的诊断,X线胸片：胸片可以显示导致青紫的紧急原因和肺部情况，并且可以提示是否存在心脏畸形及可能的畸形种类,TOF TA TGA 大型VSD,新生儿青紫先心病的诊断,- 肺血情况：肺血正常、肺血减少或肺血增多 - 心脏位置、形态及大小：正常位、右位心、不定位。 - 不定位又分为对称右房（无脾综合征）及对称左房（多脾综合征） - 心脏形态
9、：呈靴形为TOF、PA等；呈蛋形且上纵隔狭小TGA；TAPVC（supracardiac）呈典型8字型；心影正常TOF、PS+VSD、TAPVC(infradiapharagmatic)、TASVC；心影增大PS/IVS、二/三尖瓣病变、PAPVC、共同心房/心室、TGA、Truncus,新生儿青紫先心病的诊断,心电图：可以协助进行畸形种类的初步判断,肺多血类： RVH：D-TGA、TAPVC伴梗阻、DORV伴肺动脉瓣下VSD等 LVH或BVH：永存动脉干、单心室、TGA/VSD、多脾综合征等,肺少血类： RVH： TOF、DORV/PS等 LVH：PA、TA 等 RVBBB：Ebstein畸
10、形 BVH：TGA/PS、永存动脉干等,新生儿青紫先心病的诊断,脐动脉插管前列腺素E1,导管前（如右侧桡动脉）PO2比导管后动脉（如脐动脉） PO2高10-15mmHg，提示存在导管水平左向右分流,若怀疑或确诊青紫型心脏畸形依赖动脉导管持续开放维系生命者，应当予以使用前列腺素E1持续静脉滴注,新生儿青紫先心病的诊断,超声心动图及心导管检查：可提供精确的解剖和生理诊断,新生儿青紫先心病的诊断,CT、MRI：可提供精确的解剖和生理诊断,新生儿心力衰竭,新生儿心肌收缩成分少，泵血能力低下，交感神经未发育成熟，宫内左心排量仅占总心排量的1/3，因此左心贮备量更低，左心阻塞性病变及容量负荷增加者迅速恶化
11、至心力衰竭 心功能减退：心脏扩大、心动过速、循环衰竭、喂养困难及多汗 肺循环淤血：呼吸急促、费力、肺部罗音 体循环淤血：肝脏肿大、颈静脉扩张、水肿、尿少、轻度蛋白尿,新生儿心力衰竭,新生儿心力衰竭诊断标准（Benson/1992）,具备以下3/4考虑心力衰竭： （1）呼吸急促，频率60次/分；（2）心动过速，心率150次/分； （3）心脏增大（C/T0.6或UCG心脏扩大）；（4）轻度肺水肿。 具备以上各项+以下1项确诊心力衰竭 （1）肝脏增大3cm ；（2）奔马律；（3）明显肺水肿。 严重心力衰竭时有循环衰竭,新生儿心力衰竭,新生儿心力衰竭诊断的几点说明： 新生儿左、右心衰同时出现为多，且难
12、以区别，单纯性右心衰竭见于右心梗阻先心病、PPHN、TI（心肌缺血致乳头肌功能不良）等 新生儿心力衰竭常合并周围循环衰竭，需和其它原因引起循环衰竭进行鉴别 严重病例为濒死状态者心率和呼吸可不增快,新生儿心力衰竭,先天性心血管畸形所致心力衰竭的说明： 左向右分流型先心病多发生在二周以后，VSD、PDA、AVSD 左心梗阻性先心病多发生在生后一周内，包括HLHS、AS、CoA/IAA，病情多较险恶 右室流出道梗阻性先心病如SPS、PA等引起右心衰竭 其他如TGA、TAPVC、AVF、ALCAPA等易发生心衰,新生儿先心病的治疗,一般治疗：温度控制、供氧、纠正代谢、水电介质紊乱 心力衰竭的治疗：强心
13、、血管扩张、利尿控制DA开放心源性休克处理 介入性治疗、外科手术 低氧血症的治疗：药物治疗介入治疗术、外科手术,新生儿先心病的治疗,关于氧疗的说明,采用面罩供氧，必要时行人工通气: 对伴有肺炎或肺水肿的心力衰竭患者，吸氧可改善低氧状态、扩张肺小动脉、降低肺小动脉阻力,值得注意的是，氧能够加速DA关闭，对依赖DA开放方能存活的先心病新生儿需慎用氧气。如依赖DA供应身体下部血流的iCoA、IAA、MA、HLHS、TGA及右室流出道梗阻先心病等患者，高血氧浓度可能是致命性的,新生儿先心病的治疗,控制动脉导管开放 前列腺素E1（PGE1）：治疗依赖DA开放方能维持生命的重症新生儿心脏病，以纠正低氧血症
14、及通过DA维持右向左/左向右分流，保证降主动脉/肺循环血供 适应证：左心阻塞性病变HLHS、iCoA、IAA；右室流出道梗阻性先心病SPS、PA/IVS ； TGA; 剂量：每分钟0.05-0.2g/kg，有效后减量至外科手术前 并发症：心动过缓、呼吸暂停、一过性低血压等,新生儿先心病的治疗,支架植入常见DA依赖性肺循环先心病：PA+VSD、 PA/IVSPA+TA、 PS+TATGA+VSD+PATOF+PS/PA,新生儿先心病的治疗,PDA支架植入术优点： 促使左、右肺动脉适当、平衡地生长发育在新生儿/小婴儿期避免/延迟外科姑息治疗，减少外科手术次数，防止根治术前经胸切口及粘连若出现狭窄可再扩张与使用前列腺素E1比较大大缩短住院天数，减少费用,新生儿先心病的治疗,新生儿先心病外科治疗:,姑息手术： 肺动脉环缩术 Blalock-Taussig/CS分流术 Blalock-Hanlon房隔切开术 Norwood、Glenn,Hybrid手术（镶嵌手术）介入治疗+ 外科手术 介入 外科 介入 + 外科 外科 介入,谢 谢,
