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1、,肾上腺皮质功能减退症 (adrenocortical hypofunction),2013-05-30,肾上腺皮质功能减退症,慢性 原发性 又称Addisons病继发性 下丘脑或垂体病变急性 肾上腺危象,慢性肾上腺皮质功能减退症,原发性肾上腺皮质功能减退症,（Addisons Disease） 定义：由于结核、自身免疫等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分， 导致肾上腺皮质激素分泌不足，而引起一系列表现的临床病症。,Thomas Addison(1793-1860)以2病闻名于世Addison病Addison贫血,病 因,感染性疾病：肾上腺结核多见，常为血行播散，或同时有肺、肾、肠结核，肾上腺（包括
2、髓质）为干酪样坏死病变。亦有深部真菌感染、HIV感染所致。 特发性肾上腺皮质萎缩：与自身免疫有关，女性多见。肾上腺皮质萎缩，髓质不受损。血可检出抗肾上腺自身抗体，常伴其它自身免疫病。 其它原因：恶性肿瘤、淋巴瘤、白血病、手术、放疗、药物、代谢酶缺乏等。,病理生理和临床表现,病理生理和临床表现,醛固酮潴钠、排钾、排水功能减退，严重低钠、淡漠、昏迷，高血钾、代酸，血容量减少、直立性低血压、低血压、心脏缩小 皮质醇食欲减退、消瘦，糖异生减弱、空腹低血糖，免疫力下降，抑郁 性激素性功能减退，阴毛腋毛脱落、 稀疏，女性月经失调、闭经,病理生理和临床表现,色素沉着：皮肤粘膜色素增深，口唇、齿龈、舌、掌纹、
3、乳晕、皮肤皱折和瘢痕处,POMC: Pro-opiomelanocortin ； MSH:Melanocyte-stimulating hormone,其他表现：病因相关表现，如结核等,全身皮肤色素增深,皮肤皱褶处色素增深,继发性肾上腺皮质功能减退症,定义：主要由下丘脑和垂体功能不良致肾上腺皮质激素不足伴血浆ACTH水平正常或降低。病因：肿瘤、感染、外伤损毁下丘脑-垂体，长期外源性糖皮质激素或ACTH抑制CRH和ACTH合成及分泌，孤立性ACTH缺乏（自身免疫）,病理生理和临床表现,激素缺乏表现同原发性肾上腺皮质功能减退症 不伴色素沉着表现,POMC: Pro-opiomelanocortin
4、 ； MSH:Melanocyte-stimulating hormone,实验室检查（1）,（一）血常规： 正细胞正色素性贫血 血白细胞 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞,实验室检查（2）,（二）血生化： 电解质：低血钠、轻度高血钾 血糖：偏低，OGTT低平曲线 肾功：脱水严重时BUN增高,实验室检查（3）,（三）影像学 胸片：心脏缩小 肾上腺X线和CT：肾上腺TB，钙化影，肾上腺增大 垂体X线和MR：继发：空泡蝶鞍、垂体肿瘤,肾上腺结核,空泡蝶鞍,实验室检查（4）,（四）激素检查 血皮质醇（PTF）尿游离皮质醇（UFF） 尿17羟皮质类固醇（ 17-OH ） 血ACTH原发性：增高继发性：正常或降
5、低 其它功能：性腺功能 ,实验室检查（5）,功能试验：快速法ACTH兴奋试验方法：静脉注射前和注射后30分钟分别 取血测PTF，或肌肉注射前和注射后60分钟分别测血PTFACTH注射剂量：25U,正规ACTH兴奋试验： 方法：第1-2天留24小时尿做对照，然后第3-5天静脉滴注ACTH25u/日，持续8小时，并留尿，测UFF和17-OH。 结果：正常人：输注ACTH第1天较对照日UFF增加12倍，第二天增加1.52.5倍。肾上腺皮质功能减退：继发性者UFF和尿17-OH逐日增加，延迟反应；原发性者尿 UF和尿17-羟无变化。,诊 断,（1）症状：乏力、消瘦、厌食、恶心、腹泻 （2）体征：血压低
6、、皮肤粘膜色素增深 （3）化验：血PTF、尿UFF,17- OH、血钠低、血钾稍高或正常、低血糖 （4）ACTH兴奋试验：原发：无反应继发：缓慢增加 （5）影像学：心脏缩小、垂直位、肾上腺TB增大钙化,治疗,基础治疗 病因治疗 外科手术及其它应激时治疗 抢救危象治疗,治疗,（一）基础治疗 1. 教育：终生用药、应激情况需加量、紧急时立即送医院。 2. 糖皮质激素替代：可的松或氢化可的松，1片到1.5片/日，顿服一次/日或分二次口服，依皮质醇功能减退程度而定。,治疗,3. 食盐和盐皮质激素：多摄盐，至少8g到10g，大量出汗，吐泻后需加服。仍无力和BP低者可用:9-氟氢可的松0.05mg0.1m
7、g，1次/日去氧皮质酮DOCA油剂，12mg im qd甘草合剂或甘草片1020mg， 23次/日注意：有水肿、高BP、头痛需减量,治疗,（二）外科手术或其它应激时治疗 正常人：较重应激时，皮质醇分泌量可达100300mg/日。 大手术应激时：给氢化可的松200 300mg/日，每天减少1/31/2量，直到维持 小手术和轻外伤应激：氢化可的松50 100mg/日。,治疗,（三）病因治疗 （1）肾上腺TB：抗结核治疗 （2）自身免疫病：需做相应治疗，注意需除外多发性内分泌腺病。,诱因： 感染 过劳创伤 大量失水手术 中断治疗分娩,肾上腺危象,表现： 恶心、呕吐、纳差、腹痛、腹泻 血压低、心率快、
8、脱水症状(眼压低、皮肤弹性差、休克) 高热、精神差、淡漠、恍惚、昏睡、昏迷、死亡 低血糖、低血钠、血钾一般偏高、大量吐泻后可正常或减低,肾上腺危象,肾上腺危象,特点：三低和三大症状低血压 消化道症状低血糖 脱水症状低血钠 精神症状,1.迅速补充盐水：先补盐水随后补葡萄糖盐水。根据血钠和脱水情况补充，注意防止水中毒。 2.立即给予糖皮质激素：氢化可的松或琥珀酸氢化可的松。 轻者： 50mg，2次/日。 重者：100mg，2次/日或3次/日（q8h），甚至q6h。 3.需观察：精神状态、BP、体力、进食及腹泻情况。出现烦躁、多动、多语、激素过量。 4.病情好转: 激素剂量需逐日递减，并改为口服强的松， 需与静脉重叠12天。,抢救危象治疗,Thanks!,
