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1、常见先天性心脏病,重医附二院超声科 张茂惠,概念,先天性心脏病：是指原始心脏在发生、发育、旋转、弯曲、分隔、吸收及融合过程发生异常，导致心脏及大血管结构畸形 ，称先天性心脏病。,分 类,非发绀型先天性心脏病（左向右分流型和无分流型） 发绀型先天性心脏病(右向左分流型),房间隔缺损 （atrial septal defect,ASD）,概 述,ASD是常见的先天性心脏病之一，发病率约占先心病的18%，女性多见。卵圆孔为胎儿期正常通道，多数在出生后5-7月完全闭合。,一、分 型,原发孔型 （5%） ：缺损位于房间隔的下部 继发孔型（ 95%）：缺损位于房间隔的中部或上部（中心型 下腔型 上腔型 混
2、合型）,二、血流动力学改变,房间隔缺损心房水平的左向右分流右房、右室增大肺动脉扩张、搏动增强肺循环血量增加晚期出现肺动脉高压 Eisenmenger综合征。,三、检查方法,剑突下四腔切面（显示房间隔的最佳切面） 胸骨旁四腔切面 主动脉根部短轴切面 心尖四腔切面,四、超声表现,（一）、二维超声表现,直接征象：房间隔局部连续中断，断端回声增粗增强，呈“T”形征，断端有摆动。 间接征象：右房、右室增大，右室流出道及肺动脉增宽，右室前壁搏动增强，三尖瓣活动幅度增大；房间隔及室间隔向左偏移，室间隔与左室后壁呈同向活动。,（二）、多普勒表现,CDFI：房间隔连续中断处可见自左房到右房的红色双期连续性穿隔血
3、流束，并流向三尖瓣口直达右室。 PW：于房间隔连续中断的右房侧探及正向的分流频谱，呈双期连续性双峰或三峰，分流速度1.5m/s。三尖瓣口及肺动脉瓣口流速增高。,五、房间隔连续中断真伪的鉴别,1、增大增益：增大增益时，假性回声连续中断处则出现回声；而真性连续中断区仍不会出现回声，且断端回声增强。 2、改变声束方向：假性回声连续中断在心尖四腔切面、主动脑根部短轴切面出现可疑的连续中断时，改为剑下四腔切面，则不会出现连续中断。 3、彩色多普勒：能够直观地显示有无穿隔血流束。 4、右心声学造影：真性连续中断时，房间隔右房面出现负性造影区，假性则没有。,超声在房隔缺损封堵治疗中的作用,1、术前选择病例
4、适应证：a 中央型或手术后的残余分流 b 缺损小于36mm c 左向右分流或左向右分流为为主 d 缺损残断大于5mm e 不合并其它需外科手术的心内畸形 禁忌证：a 原发孔型和混合孔型房缺 b 房缺合并严重的肺动脉高压 c 巨大房缺,2、术中监测 球囊腰部大小 封堵器位置 3、术后跟踪随访 封堵器位置 有无残余分流 有无并发症 心脏形态及功能恢复情况,室 间 隔 缺 损 （Ventricular septal defeect VSD）,概 述,室间隔缺损为最常见的先天性心脏病，约占先心病的23%。室缺通常单独存在，也可是复杂心血管畸形的组成部分。 根据胚胎发育来源分为漏斗部（1/3）、膜部(1
5、.0cm)和肌部(2/3)三个部分,一、分型,漏斗部间隔缺损：干下型、嵴内型 膜部间隔缺损：嵴下型、单纯膜部、隔瓣下型 肌部间隔缺损：可发生在肌部的任何地方,1.干下型，2.嵴上型，3.嵴下型，4.单纯膜部，5.隔瓣下型 （室隔缺损的解剖分型）,二、血流动力学改变,室间隔缺损心室水平左向右分流右室、右室流出道及肺动脉增宽（右心室容量负荷过重）左房、左室增大（左心容量负荷过重）晚期出现肺动脉高压 Eisenmenger综合征。,三、检查方法,左室长轴切面 右室流出道长轴切面 主动脉根部短轴切面 心尖四腔、五腔切面 左心室的各个短轴切面,四、超声表现,二维超声表现 （直接征象）,1、室间隔缺损部位
6、连续中断，断端回声增强、粗糙。 2、膜部室间隔瘤：室间隔膜部呈漏斗状突向右室流入道，壁薄，基底较宽，顶端突向右室流入道、三尖瓣隔瓣下。 3、左室右房通道：膜部小缺损，少见,二维超声表现 （间接征象）,1、右室容量负荷过重的表现：右室、右室流出道及肺动脉增宽，右室壁及肺动脉搏动增强。 2、左心容量负荷过重的表现：左房、左室增大，房间隔、室间隔向右侧膨出，左室壁搏动增强，二尖瓣活动幅度增大。,多普勒表现,CDFI：室间隔连续中断处见收缩期自左室经缺损口进入右室的红色为主的五彩镶嵌的过隔血流束。 CW：在室间隔缺损处可探及正向收缩期湍流频谱。同时可根据分流速度测肺动脉压力(PASP=RVSP=BAS
7、P-4V)。,五、鉴别诊断,与右乏氏窦破裂鉴别：当瘤较大或破口不清时，二维超声酷似室间隔缺损。主要通过多普勒来鉴别：室缺时，分流血流发生在收缩期，而乏氏窦瘤破入右室流出道则收缩、舒张期均有左向右的分流血流信号。,动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus PDA）,概 述,PDA为常见的先心病之一，占先心病的20%。动脉导管是胎儿时期正常的循环通道。导管长0.53.0cm，直径1.0cm左右。在出生后1015小时发生功能性闭合；80%在出生后3个月内关闭，6个月闭合者达97%，1年内仍未闭合者即为动脉导管未闭。女：男=3：1。,一、分 型,管型：最常见，导管较长，管径均匀
8、一致，约24mm 窗型：导管极短，直径大，可达10mm 漏斗型：形似漏斗，导管的主动脉端宽，肺动脉端细。,动脉导管未闭彩色血流图,二、血流动力学改变,动脉导管未闭动脉水平左向右分流（双期）肺动脉增宽 ， 左房、左室增大 左心容量负荷过重 晚期出现肺动脉高压，超过主动脉压力时出现右向左分流,产生紫绀,三、检查方法,胸骨旁主动脉根部短轴切面 胸骨上窝主动脉弓长轴切面,四、超声表现,二维超声表现 （直接征象）,主动脉根部短轴切面及胸骨上窝主动脉弓长轴切面见肺动脉分叉近左肺动脉起始部与胸主动脉起始部之间可见未闭导管。,二维超声表现 （间接征象）,1、主肺动脉及左右肺动脉增宽，搏动增强。 2、左房、左室
9、增大，室间隔向右室侧偏移，左室壁搏动增强。,多普勒表现,CDFI：从降主动脉经未闭导管至肺动脉间有红色为主的连续五彩镶嵌的花色分流信号，沿主肺动脉左侧壁上行。 CW：于肺动脉内探及连续双期正向湍流频谱，根据分流速度可测肺动脉压力（PASP=BASP-4V）。,、鉴别诊断,1、主动脉窦瘤破裂2、冠状动脉肺动脑瘘,肺动脉瓣狭窄 （Pulmonary stenosis PS）,概 述,也是比较常见的先心病之一，占先心病的12%18%，包括瓣膜、漏斗部（即右室流出道）及肺动脉主干及分支狭窄,一、病理解剖与分型,1、肺动脉瓣膜狭窄：瓣叶交界融合成隔膜，呈圆顶状突向肺动脉，顶端有一个23mm的小孔；或者瓣
10、膜显著增厚、短小，瓣边缘增厚，不规则。肺动脉有狭窄后扩张。 2、漏斗部狭窄：分隔膜型狭窄或肌肥厚型狭窄两种。隔膜型位于漏斗下部，隔膜中央有小孔；肌肥厚型为右流出道异常肌束肥厚引起，呈狭长管状。此型不出现肺动脉狭窄后扩张。 3、肺动脉狭窄：分主干型、中间型和外围型，主干型狭窄位于肺动脉主干，外围型狭窄位于肺段或肺叶动脉，中间型狭窄位于左右肺动脉及其分支。,二、血流动力学改变,肺动脉狭窄 右室排血受阻 右室压力增高 右室壁肥厚 右室腔扩大,三、检查方法,主动脉根部短轴切面 胸骨上窝主动脉弓短轴切面 剑突下右室流出道长轴切面和主动脉根部短轴切面,四、超声表现,二维超声表现 （直接征象）,瓣膜狭窄：收
11、缩期瓣叶呈圆顶帐篷样膨入肺动脉，瓣尖悬于肺动脉中，瓣体成弓形向管壁方向膨出；舒张期瓣叶向瓣环方向运动，瓣叶轻度突向右室流出道；肺动脉瓣可表现为不同程度增厚、短小，回声增强伴活动幅度小。 漏斗部狭窄：隔膜型：室上嵴处可见细线样回声，中央有一小孔；肌肥厚型：室上嵴处心肌呈环状肥厚，右室流道宽仅35mm 肺动脉狭窄：肺动脉主干或/和分支管径变细，管壁增厚。,二维超声表现 （间接征象）,1、右室壁肥厚，右室腔可扩大 2、肺动脉可有狭窄后扩张（瓣膜型狭窄）,多普勒表现,彩色多普勒：自狭窄处血流束变细，收缩期狭窄处及其远端为多色镶嵌的湍流血流束。 频谱多普勒：狭窄处及远侧探及收缩期高速湍流频谱。,Eise
12、nmenger综合征,概 念,所有左向右分流的无发绀型先天性心脏病，晚期发生肺动脉高压后，导致右向左分流出现而出现紫绀，叫艾森曼格氏综合征（ Eisenmenger综合征）。,病理生理过程,左向右分流的先心病右心容量负荷过重肺循环血量增加，超过肺血管床容量极限出现容量性肺动脉高压（此期手术可使肺动脉下降） 长期肺动脉高压导致肺小动脉壁增厚，管腔变细出现肺阻力性高压右向左分流 Eisenmenger征。,法洛氏四联症 （Tetralogy of Fallot）,概 述,本病于1888年由Fallot首次发现。是紫绀型先天性心脏病中最多的一种畸形，占先天性心脏病的1214%，在小儿先天性心脏病中居
13、第四位。,一、病理解剖,主动脉增宽，前移骑跨在室间隔之上 肺动脉狭窄（右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉） 室间隔缺损（高位室缺） 右室壁肥厚,二、分 型,I型(轻型四联症)：肺动脉狭窄伴轻度漏斗 部异常 II型（典型四联症）：较重的漏斗部异常或兼有肺动脉狭窄III型（重型四联症）：肺动脉闭锁或漏斗部肺动脉严重发育不良，血流动脉力学与共同动脉干相似,三、血流动力学改变,1、肺动脉狭窄致右室排血受阻，右心后负荷过重，右室压力增高，产生右室心肌向心性肥厚。 2、室缺引起左向右分流，但随着右室压力的增高而出现左向右分流减少，甚至右向左分流；又由于主动脉的右移骑跨致右室射血入主动脉产生右向左分流而出现紫绀。
14、,四、检查方法,胸骨旁左室长轴切面 胸骨旁心底短轴切面 心尖四腔、五腔切面 胸骨上窝切面,五、超声表现,（一）二维超声表现,主动脉增宽，主动脉前移，骑跨在室间隔之上。（骑跨率=主动脉前壁至室间隔的距离/主动脉根部前后径x100%） 室间隔缺损，多为嵴下型。 右室流出道及/或肺动脉、肺动脉瓣狭窄。 右室增大，右室壁增厚；左室正常或偏小。,（二）多普勒表现,室间隔水平的分流：室缺较大，左右室间压力差较小，分流速度不高。表现为双向分流或右向左分流。 右室流出道的高速射流：收缩期右室流出道、肺动脉内可探及高速射流血流信号。 主动脉同时接受左右室的血液，以右向左分流为主。,六、鉴别诊断,与巨大室间隔缺损
15、鉴别：单纯的巨大室间隔缺损导致过多的左向右分流，左室长轴也可显示类似骑跨征象，并可使肺动脉增宽，肺动脉高压，而四联症则相反，肺动脉或右室流出道狭窄,法洛氏三联症 （trilogy of Fallot ）,一、病理解剖,肺动脉狭窄（瓣膜狭窄） 房间隔缺损（继发孔型） 右室壁肥厚,二、病理生理,肺动脉狭窄 右室后负荷增加 右室排血受阻 右心腔扩大及右室壁增厚 右房、右室压力增高 房间隔水平右向左分流 紫绀,三、检查方法,大动脉短轴切面 心尖、剑突下四腔心切面 胸骨旁左室长轴切面,四、超声表现,二维超声表现,肺动脉瓣狭窄：表现为肺动脉瓣增厚，交界处粘连，收缩期瓣膜开放呈圆隆状改变，瓣膜向肺动脉内明显膨出。 房间隔缺损（继发孔型）。 右房、右室增大，右室壁增厚。,多普勒表现,收缩期肺动脉内探及高速射流血流信号 房间隔水平探及分流血流信号（无紫绀时分流方向为左 右，有紫绀时为右 左）,五、鉴别诊断,法洛氏四联症：法三无室缺及主动脉骑跨，左室及漏斗部发育正常。 单纯肺动脉狭窄：单纯肺动脉狭窄时无房缺，房间隔水平无分流。 单纯房间隔缺损：单纯房间隔缺损时无肺动脉狭窄。 艾森曼格氏综合征：肺动脉瓣正常，无右室流出道梗阻，肺动脉内流速减低，而法三则相反。,
