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1、痴呆言语障碍特点 及美金刚的有效治疗,彭丹涛 卫生部北京医院,常见痴呆的脑萎缩区域,老年性痴呆（Alzheimers disease） 顶、颞叶为主 额颞叶痴呆（Frontotemporal dementia） 额、颞叶 为主 路易小体痴呆（Dementia with Lewy bodies） 同AD，伴皮质下基底节 血管性痴呆（Vascular dementia） 血管支配区,执行功能,实践,空间觉,记忆,语言,Functional regions FTD AD,2,语言中枢,皮层言语中枢：听、说、读、写、命名、复述 复合皮层：分水岭： 皮层下纤维：丘脑、基底节,顶,失语分类,外侧裂周围失语
2、综合征：复述障碍运动性失语感觉性失语传导性失语经皮质性失语：病灶位于分水岭区，无复述障碍经皮质运动性失语经皮质感觉性失语经皮质混合性失语皮质下：复述好丘脑性失语底节性失语,Benson(1979),失语分类（一）,外侧裂周围失语综合征：病灶在外侧裂周围区，复述障碍运动性失语感觉性失语传导性失语,语言中枢 说,运动性语言中枢：优势额下回后部皮质或皮质下Broca 区（44、45区）运动性失语(anandia)：又称Broca失语或非流利型失语： 语言的表达障碍，语量少(朗读,19,Neurology. Author manuscript; available in PMC 2009 Septem
3、ber 15.,SIB-L（SIB-Language）,SIB-L（Language语言）是从SIB量表中抽取与语言功能相关条目编纂出的、用于评价语言功能的量表。它包含7类（书写、阅读、理解、语言流畅性、命名、重复、表述能力）、共24个条目。,额颞叶痴呆FTD,额叶痴呆非AD（bvFTD) 以下6项具备3项是可能 很可能在可能基础上具备社会功能下降和特征性影像学表现 确定标准：在很可能基础上有组织病理学证据或致病基因 排除AD、其他变性痴呆、非变性痴呆及精神科疾病 1、脱抑制。2、淡漠。3、缺乏同情心。4、强迫行为。5、口语亢进。6、执行功能障碍 语义性痴呆（Semantic Dementia
4、, SD） 进行性原发性失语（primary progressive aphasia, PPA),21,Katya Rascovsky,Brain,2011,bvFTD的结构影像学,具有前后变化梯度的额、颞的萎缩，通常为非对称性；顶叶和枕叶相对正常 在疾病过程中，额叶和颞叶的大部分区域都可累及，眶额皮层 内额皮层前额叶背外侧皮层 可伴有双侧的海马和杏仁核的萎缩，但通常为非对称性 关键表现是内侧颞叶受累及的部位偏前,严重的不对称性额叶萎缩 颞叶的萎缩程度相对较轻，外侧脑回萎缩的程度大于内侧部分,PPA,优势半球（左）多个区域的萎缩， 典型为左侧外侧裂区域， 包括左侧额下皮层和岛叶皮层 可以累及上
5、额叶、上颞叶和下顶叶,55岁女性，额部外侧裂周围区域非对称性萎缩（左右） 绿色代表体积缩小的区域 左：（014月，症状前期），中：（1426月），右（4556月）,SD的结构影像学,左侧的颞叶萎缩程度大于右侧 颞叶萎缩主要在前部，具有前后的变化梯度，前部颞叶的萎缩可以看到类似刀背razorback的表现 梭状回被累及但相对保留颞上回 在疾病进展时，右侧颞叶也可以被更多的累及 可以出现杏仁体和海马的萎缩，但通常为非对称性，左侧比右侧明显，杏仁体的萎缩程度大于海马的头部，而后者又大于海马的体部,上中行：显示孤立的左侧颞叶萎缩 下左：基线，下中：2年后随访，下右：4年后随访 左侧颞叶的萎缩逐渐向右侧
6、发展，梭状回和颞叶前下部也出现萎缩,SD-病例,男性，2011-06-24就诊，病程1年 记忆力下降明显，言语不流畅 熟人的名字，物体的名字，蔬菜的名称均记不住 发生的事可以记住 MMSE 20分，MoCA 10 分 检测过程中明显的语言表达障碍，语言理解可,27,SD病例,28,SD病例,29,SD病例,30,SD病例,31,语言理解能力检测Comprehension：,声音语言理解词义理解：听词选择相应物体或图画 ABC（名、动词、句子）句子理解：听句子指图、回答简单的是非问题，天下雨吗？ABC指令理解：执行说出的指令，说-做 ADAS-Cog、ABC左右定向理解：左手摸右耳朵 、 MMS
7、E相关语义理解：明天的昨天是昨天的明天吗？时空理解：位置、季节、身体前后物体 文字理解词义：看文字（名、动词、句子）选择物体或图画 ABC指令：执行书面文字指令，看-做 MMSE 、ABC,32,语言表达能力检测,复述：从单音节词到复杂语法句子。ABC语音错误：“花”(hua)、“瓜”(gua), “抓”(zhua)、“刷”(shua);“炮”pau),“瓶”(ping),“盆”(pen), “拍”( pai) 复述；语义错误：无论复述正确与否，要求从同组同的画中选出复述词的画说： 语言表达自发性语言：对话、 看图说话、 自述、ABC命名：物品命名、动作命名 ABC语义：阐述词语、成语意义阅读
8、：大声阅读，阅读理解 ABC言语流畅性：语义流畅性：水果、蔬菜、动物、家庭用品/min语音流畅性：“发”/min 9分动作流畅性：厨房、公园的动作/min 写：听写词、句子；自动书写（造句、作文）； 抄写（词、句、图）ABC,33,言语检测量表,波士顿诊断性失语症测验(Boston diagnostic aphasia examination，BDAE)1.会话性交谈和阐述性言语-检查综合性的言语交往能力;2.听理解-检查口语的接受功能;3.口头表达-检查口语的表达功能;4.书面语理解-检查书面语言的接收功能;5.书写-检查书面言语的表达功能;汉语标准失语症检查表（中康）1、听（名、动词、句子
9、、指令）2、复述（名、动词、句子）3、说（命名、动作、画面、漫画、言语流畅性）4、读（名、动词、句子）5、阅读理解（名、动词、句子、文字指令）6、抄写（名、动词、句子）7、描写（名、动词、画面、漫画）8、听写9、计算,34,BDAE失语症严重程度分级,0级：无有意义的言语或听觉理解能力。 1级：言语交流中有不连续的言语表达，但大部分需要听者去推测、询问和猜测；可交流的信息范围有限、听者在言语交流中感到闲难。 2级：在听者的帮助下，可能进行熟悉话题的交谈。但对陌生话题常常不能表达出自己的思想，使患者与检查者都感到进行言语交流有困难。 3级：在仅需要少量帮助或无帮助下，患者可以讨论几乎所有的日常问题。但由于言语和(或)理解能力的减弱，使某些谈话出现困难或不大可能。 4级：言语流利，但可观察到有理解障碍，但思想和言语表达尚无明显限制。 5级：有极少的可分辨得出的言语障碍，患者主观上感到有点儿困难，但听者不一定能明显觉察到。,35,
