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1、热性惊厥诊治进展,主要内容,热性惊厥（Febrile Seizure, FS)的分类及临床特征 FS的病因学研究 关于FS复发 FS与脑损伤 FS与癫痫的关系 FS的防治 关于全面性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+）,癫痫样发作（epileptic seizures 或 seizures）,大脑神经元异常放电引起的脑功能异常 临床症状，可有多种发作表现（运动、感觉异常、行为认知、植物神经功能障碍） 全身性发作往往伴有程度不同的意识障碍 发作性、大多短暂、并有自限性 可发生于急性疾病、慢性疾病,痫样（癫痫样）发作：发作性皮层功能异常所引起的一组临床症状 惊厥：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作 癫痫：
2、临床呈长期反复痫性发作的疾病过程,痫样发作、惊厥、癫痫,惊厥与癫痫,惊厥（convulsion) 神经元异常放电 一个症状 发作特点：突然意识丧失+抽搐(局部或全身、强直或阵挛性） 急性发作过程,癫痫（Epilepsy) 神经元异常放电 一种综合征 发作特点：多种形式意识障碍+肌肉抽搐 （惊厥样发作）；感觉、情感、行为或 自主神经功能异常（非惊厥样发作）； 慢性、反复、刻板性发作过程,惊厥在小儿时期的年龄特征,发生率高：两岁以下尤多见，6岁以下是成人10-15倍 易有严重惊厥或惊厥持续状态惊厥持续状态：凡一次惊厥发作30分钟，或反复发作 中间无意识好转超过30分钟 新生儿及幼婴（1次（多次复发
3、） 复发时间：距首发时间越近，复发率越高（再发的高峰时期为首次发作后6-12月内）首次FS后6月内： 50% 首次FS后一年内： 75%首次FS后两年内：90%,（延安大学医学院附属医院儿科，198例。32%复发，6%转为癫痫，3%后遗智力低下）,FS复发与首发体温升高程度的关系：呈反比 （400C，0.5%/76%） FS的病程：大多数5年以内，最长8年,关于FS的复发,（广州医学院湛江中心医院，85例）,FS复发的危险因素(risk factors,RF),首次发病年龄15个月； 一级亲属中FS史或癫痫患者； 复杂性FS: 局限性发作、长时程发作（1520分钟）、丛集式发作（24小时内反复
4、发作2 次）, 无任何RF者，仅10%以下。 具有以上12项RF者，18个月内复发机率2550%； 具3项RF者,复发机率为75100%；,FS复发的危险因素(risk factors,RF),日本学者福山辛夫强调两项RFs: 生后6个月内发病； 双亲中一方有FS史。只要具有其中一项，复发机率即达50%。,Five major risk factors for recurrent FS,Age 15 months or less at the time of the first FS（年龄是公认的单一预测FS再发的因素） Epilepsy in first-degree relatives F
5、ebrile convulsions in first-degree relatives A first complex FS Attending day nursery care具备3-5个以上危险因素，18月内FS再发几率 80100%； 具备2个以上危险因素的再发率50% ； 具备1个危险因素，再发率25%； 没有上述危险因素者，再发几率12%,（南京医科大学附属南京第一医院）,S首次发作后脑电图检查FS发作后1周内，1/5-1/3患儿脑电图异常 （非特异性慢波活 动增多，很少见到痫性放电），7-10天自然消退。,（南京市儿童医院，例）,S首次发作时脑电图检查结果的相关因素,首次发作时脑
6、电图对FS复发预测无帮助 Kuturec等分别对170名首次发作时脑电图正常和99名异常的 FS患儿作两年随访，发现无论痫样波发放或阵发性异常慢波活动对FS复发的预测并无帮助。 S复发后，脑电图异常率增加，对预测预后有帮助,（华中科技大学同济医学院协和医院）,FS复发次数与其远期预后呈正比Berg (1996) 对428名FS两年以上随访，1、2、3、4次复发中，无热惊厥发生率分别为4.2%、6.1%、8.1%和20.4%。,FS是否引起脑损伤,临床研究: (Suruki 等，Epilepsia,2001;42:504-507)：1、对象：53例FS2、方法：测定CSF、血清中神经元特异性烯醇
7、化酶（NSE）浓度、计算 CSF/血清NSE比值,3、结果： （1）部分性发作组CSF中NSE浓度、 CSF/血清NSE比值均高于全身性发作，但未达显著性差异。 （2）全身性发作中，发作持续时间与NSE水平之间并无相关性。 （3）部分性发作中， CSF中NSE浓度、CSF/血清NSE比值与发作持续时间存在明显正相关。,FS是否引起脑损伤？,4、提示： （1）全身性FS发作较部分性发作的预后好，较少产生脑损伤。 （2）部分性发作的预后与惊厥持续时间有关。长程的部分性发作容易导致脑损伤（被认为是继发癫痫的高危人群）。,（苏州大学医学院附属儿童医院）,（温州医学院附属医院）,（苏州大学医学院附属儿童
8、医院）,目前对FS后脑损伤的认识,严重惊厥的预后更多地取决于患儿内在病因而较少地受惊厥发作本身影响。,FS后癫痫的危险性,7岁时随访： 普通儿童癫痫患病率：0.5% 单纯性FS儿童癫痫患病率：1.5% 复杂性FS儿童癫痫患病率：4%复杂性FS后儿童癫痫： 长时程FS儿童癫痫患病率：6% 热惊后并发局灶体征者患病率：29% 复杂性FS次数与癫痫患病率：一次复杂性FS 6.8%二次复杂性FS 17%-22%三次复杂性FS 49%,FS后癫痫的危险性,FS继发癫痫的RFs: 复杂性FS; FS前已有神经系统 异常； 一级亲属中癫痫史 （不是FS史！）,七岁时随访： (1) 无任何RF者，癫痫发生率
9、1%（约占FS总数的60%）; (2) 具上述一项RF者，发生率2%（约占FS总数的34%） (3) 具上述23项者，发生率 10%（约占FS总数的6%）,FS后癫痫的发生,FS后发生癫痫的时间：FS发作后1年内：40%-70%（平均50%） FS发作后3年内： 37%-77%FS发作后4年内： 85%FS后癫痫的发作形式全部性发作：大发作、失神发作、肌阵挛-起立不能发作、少年 肌阵挛及其他特发性癫痫综合症。（以一级亲属中癫痫史和复发3次以上者多见）部分性发作：良性中央-颞区放电癫痫、良性枕区放电癫痫或难 治性颞叶癫痫（temporal lobe epi1epsy，TLE）（多见于复杂性FS。难治性颞叶癫痫患者中，40 以上有复杂性FS病史）,
