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1、系统性红斑狼疮,系统性红斑狼疮（SLE）是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性的自身免疫病，患者突出表现有多种自身抗体（其中以抗核抗体为主），并通过免疫复合物等途径，造成几乎周身每一系统、每一器官都可能受累。,一、流行病学,1.SLE为一全球性疾病，不同地区、不同种族间的患病率存在较大的差异，我国SLE患病率大约为1/1000，有色人种比白种人发病率高。 2.本病好发于2040岁生育期妇女。北京的统计男女之比，在1439岁组为1:13，4059岁组为1:4，前组患者占病人总数至少70。,二、病 因,本病病因未明，可能与下列因素有关： 1.遗传因素：SLE患者1级亲属患病率是正常人群的8 倍
2、；单卵双胞胎患SLE者510倍于单卵双胞胎的SLE患病率。本病的易感基因为HLA-DR2、HLA-DR3。1 SLE是个多基因病；2 多个基因在某种环境下相互作用而改变正常免疫耐受而致病；3 基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；4 在实验性动物中看到有保护性基因。,2.环境因素：日光、紫外线、化学药品、微生物病原体都可诱导SLE。 3.性激素：雌激素可能在SLE的发病中起了重要作用。妇女流产或妊娠可能诱发本病。,三、发病机理,外来抗原引起B细胞活化 B细胞通过交叉反应与自身抗原结合 抗原递呈给T细胞，使之活化 B细胞产生大量自身抗体 组织损伤,一 致病性自身抗体 IgG型自身抗体 抗血小板及
3、抗红细胞抗体 抗SSA抗体 ACL、抗核糖体抗体,二 致病性免疫复合物 IC增高原因：清除机制异常 产生增多 IC大小不当 三 T细胞和NK细胞功能失调 CD8+T细胞NK细胞功能失调不能抑制CD4+T细胞功能而导致自身抗体产生,四、病 理,SLE基本病理改变是炎症反应和血管异常,1.其受损器官的特征性表现有:a.结缔组织的纤维蛋白样变性（苏木紫小体）；b.坏死性血管炎（“洋葱皮”样改变）。,2.WHO关于狼疮肾炎分型如下： 型：正常或轻微病变型 型：系膜病变型 型：局灶增殖型 型：弥漫增殖型 型：膜性病变型 型：肾小球硬化型,五、临床表现,SLE临床表现多种多样、变化多端。,1.全身症状：发
4、热、疲倦、乏力、消瘦等。 2.皮肤与粘膜：SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下：a.蝶形红斑b.盘状红斑c.光过敏d.雷诺现象e.脱发f.反复口腔溃疡g.指甲病变 皮肤型：SCLE深层脂膜炎型,SLE临床表现多种多样、变化多端。,1.全身症状：发热、疲倦、乏力、消瘦等。 2.皮肤与粘膜：SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下：a.蝶形红斑b.盘状红斑c.光过敏d.雷诺现象e.脱发f.反复口腔溃疡g.指甲病变 皮肤型：SCLE深层脂膜炎型,SLE临床表现多种多样、变化多端。,1.全身症状：发热、疲倦、乏力、消瘦等。 2.皮肤与粘膜：SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下：a.蝶形红斑b.盘状红斑c.光过敏d.雷
5、诺现象e.脱发f.反复口腔溃疡g.指甲病变 皮肤型：SCLE深层脂膜炎型,SLE临床表现多种多样、变化多端。,1.全身症状：发热、疲倦、乏力、消瘦等。 2.皮肤与粘膜：SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下：a.蝶形红斑b.盘状红斑c.光过敏d.雷诺现象e.脱发f.反复口腔溃疡g.指甲病变 皮肤型：SCLE深层脂膜炎型,SLE临床表现多种多样、变化多端。,1.全身症状：发热、疲倦、乏力、消瘦等。 2.皮肤与粘膜：SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下：a.蝶形红斑b.盘状红斑c.光过敏d.雷诺现象e.脱发f.反复口腔溃疡g.指甲病变 皮肤型：SCLE深层脂膜炎型,3 浆膜炎 中小量的胸腔积液、心包积液。
6、4肌肉骨骼 关节痛常见，5%患者出现肌炎，小部分患者出现股骨头坏死。 5肾脏表现：SLE几乎100累及肾脏，但只有5070病人出现临床症状。蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全。肾脏损害是SLE的主要死因。,6 心血管系统病变：心包炎、心肌损害、 血管炎、心力衰竭。 7肺部表现：胸膜积液、狼疮肺炎、肺间质变。 8神经系统表现：可分为神经病和精神病。,9消化系统表现： 10血液系统表现：三系下降，溶血性贫血，淋巴结肿大。 11。抗磷脂综合征： 12.干燥综合征： 13眼部表现：眼底变化、视神经损伤,六、实验室检查,1.常规检查：包括血、尿、大便常规、肝、肾功能。 2.自身抗体：a.抗核抗
7、体（ANA）：是SLE的最佳筛选试验；b.抗双链DNA（dsDNA)抗体：标记抗体之一，与SLE的肾的损害相关，与病情活动相关；c.抗Sm抗体：SLE的标记抗体；特异性99d.抗SSA和抗SSB抗体：见于SLE合并干燥综合征者；e.抗磷脂抗体（APS）：与动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少有关，称为抗磷脂综合征。f.类风湿因子（RF）：见于15左右的患者。,g 抗RNP抗体 阳性率40，与雷诺现象和肌炎相关 H 抗组织细胞抗体 抗红细胞膜抗体 I ANCA,3.补体：CH50、C3、C4在疾病活动期均下降。 4.狼疮带试验： 5.肾脏活检： 6.其他检查：包括X线、超声心动图、CT等。,七
8、、诊 断,1982年美国风湿病学会对系统性红斑狼疮修订的分类标准,1.蝶形红斑 2.盘状红斑 3.光过敏 4.口腔溃疡 5.关节炎 6.浆膜炎：包括胸膜炎或心包炎 7.肾脏病变：连续两次以上尿蛋白0.5g24小时或（+)或红细胞管型、颗粒管型 8.神经系统异常：抽搐或精神病（除外药物或其他原因） 9.血液学异常：溶血性贫血，白细胞1:80。 以上11项中先后或同时至少有4项阳性者可诊断为系统性红斑狼疮。,八、鉴 别 诊 断,SLE应与下述疾病鉴别：类风湿关节炎、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎、原发性干燥综合征、混合性结缔组织病、系统性硬化症和各种药物引起的狼
9、疮综合征等。,九、治 疗,目前SLE的治疗以药物治疗为主，虽不能完全根治疾病，但可达到长期临床缓解，因而早期诊断、早期治疗、早期加用免疫抑制剂是取得良好效果的关键。,一 糖皮质激素激素冲击疗法 二 免疫抑制剂CTX 硫唑嘌呤 环孢素 MMF HCQ,三 IVIG 四合并症及对症治疗 轻型： 一般型 狼疮肾炎 NP狼疮 溶贫和（或）血小板减少 抗磷脂综合征 缓解期,五 SLE特殊治疗： （1）造血干细胞移植： （2）单克隆抗体治疗：抗CD4、CD5单克隆抗体 （3）基因治疗： （4）T细胞疫苗：,预 后,预后差： 1 血肌酐已升高 2 高血压 3 心肌损害伴心功能不全 4 严重NP狼疮,谢 谢！
10、,图说人生哲理 品味健康良言,附赠资料：,健康是如此简单,让您受用一生的健康良言！,你有没有发现你的记忆力越来越差、容易呆滞、反应迟钝，而且工作缺乏效率？其实这并不是你的身体开始老化，而是你不知道如何正确的补充水份喔！把握以下时机补充水份哦：,一、三餐后喝水医生建议餐后半小时喝水 二、起床一杯水清晨是一天补水的最佳时机，清晨饮水可以让肠胃苏醒过来，降低血液浓度，促进循环 三、睡前一杯水睡前半小时补充水份，让身体在睡眠中维持平衡状态，降低结石发生的几率,有健康的身体 人生才是彩色,日常起居六忌之道,一忌 清晨吸烟 早上醒来，身体新陈代谢还未恢复到正常水平，呼吸频率慢，二氧化碳沉积较多。如果这时吸
11、烟会使支气管受到刺激而导致痉挛，使二氧化碳排出受阻，从而产生气闷、头晕、乏力等症状 二忌 空腹喝牛奶牛奶中的蛋白质经过胃和小肠消化成氨基酸才能在小肠被吸收，而空腹喝牛奶使胃排空很快，蛋白质还来不及被吸收，造成营养浪费，而且蛋白质在大肠内还会腐败成有毒物质 三忌 如厕看报许多人喜欢如厕看报，一蹲就是大半天。如厕看报不但会使排便意识受到抑止，而且会使直肠失去对排便刺激的敏感性，容易引起便秘,日常起居六忌之道,有健康的身体 人生才是彩色,四忌 室内养鸟 鸟粪中带有鹦鹉病毒、岛型结核杆菌及寄螨。鸟粪被踩碎后病菌会飞扬在室内。长时间吸入诱发呼吸道黏膜充血、咳嗽等症状，严重者会出现肺炎与休克 五忌 洗澡时
12、间过长水中的有毒物质如三氯乙烯、三氯甲烷等被热水分别蒸发出80%和50%。部分将被人体吸收进入循环系统，危害很大。另外，长时间在热水中洗澡对心脏也不好 六忌 睡觉窗户禁闭人入睡后每分钟要吸入300毫升氧气，呼出250毫升二氧化碳。如果门窗紧闭，不出三小时室内二氧化碳量就会增加三倍，细菌等有害物质也会成倍增长。因此睡时应留点窗缝,不吃早餐不吃早餐不仅伤害肠胃，使人疲倦、胃部不适、头痛，而且容易产生胆结石，同时催人老化空腹跑步空腹跑步增加心脏和肝脏负担，容易引发心率不齐，甚至猝死用滚开水泡茶滚开水泡茶破坏茶叶中的维生素C，最好使用70到80度的白开水，这样泡出的茶水有益健康,危害健康章程,四 睡前
13、不刷牙睡前不刷牙危害很大，经常不刷牙者容易患感冒和肺炎，也特别造成牙齿腐坏、牙龈出血，甚至脱落 五 睡前不洗脸面部上的化妆品和污垢会刺激皮肤，堵塞腺体或毛孔，损害皮肤健康 六 用油漆筷子吃饭油漆含多种对人体有害物质，其中硝基成分被吸收后，会与含有氯乙胺的物质合成强有力的致癌作用的亚硝胺鱼刺卡喉后喝醋醋非但不能排除鱼刺，相反还会引起黏膜灼伤、食管水肿,危害健康章程,危害健康章程,八 药片掰开服用药片掰开后会出现棱角而不利于吞咽，易损伤食管和肠胃 九 餐桌上铺塑料布塑料布是由含毒的游离体聚氯乙烯树脂制成的，餐具经常接触这种有毒物质，会使人慢性中毒 十 醉酒后饮浓茶茶中的咖啡碱与酒精反应产生不良作用
14、，加重醉酒人的痛苦,再 现 圆 明 园,三维复原图,民乐合奏： 不了情,圆明园是我国园林艺术的瑰宝，有“万园之园”的美称，原为清代举世无双的皇家御苑。从1709年开始营建，至1809年基本建成，历时一个世纪。此后的嘉庆、道光、咸丰三代屡有修缮扩建，历时150多年。 人们习惯上所称的圆明园，实际上是由圆明、长春、绮春（后改名“万春”）三园组成，总面积达347公顷。它的陆上建筑面积比故宫还多1万平方米，外围周长约10公里。水域面积等于一个颐和园。 圆明园系一座水景园，水面占全园面积一半以上。在山环水绕之中，分布着140多个景区，汇集了当时江南若干名园胜景的特点，融我国古代造园艺艺术精华，以园中之园
15、的艺术手法，将诗情画意融化于千变万化的景象之中。其中有50多处景点直接模仿外地的名园胜景，如“平湖秋月”、“苏堤春晓”、“三潭印月”、“曲院风荷”等，都来自于杭州的西湖十景，不仅模仿建筑，连名字也照搬过来。还有仿桃花源的“武陵春色”、仿庐山的“西峰秀色”、仿狮子林的“叠石迷宫”等等，汇集了无数天下胜景和名园的精华。,2/26,圆明园中还建有西式园林景区。最有名的“观水法”，是一座西洋喷泉，还有万花阵迷宫以及西洋楼等，都具有意大利文艺复兴时期的风格。 圆明园不仅有极为精美的陈设、装饰，还收藏和陈列着全国罕见的珍宝、文物、名人字画、秘府典籍、钟鼎宝器、金银珠宝和稀世文物，集中了古代文化的精华。圆明
16、园不仅是一座皇家的大园林，还是一座综合性的艺术宝库, 一座宏大的博物馆。,3/26,第二次鸦片战争期,1860年10月初（咸丰十年八月）英法联军逼近北京。6日联军循城追击清军至圆明园。法国将军孟托邦率部率先闯入。次日英国侵华军全权专使额尔金等进占。侵略者肆无忌惮地抢劫园中金银珠宝，秘笈古玩。联军官兵几乎每人都掠到数以万计、十万计，乃至百万计的财富。13日留守北京城的清朝大臣交出安定门，英法联军控制了北京。奕代表清政府与英法议和。为压迫清政府作出更多的让步，掩盖焚掠圆明园的罪行，英法联军以报复清军虐杀俘虏为名，在18日、19日出动数千军队，有计划地焚烧圆明园。园内殿宇楼阁陷入火海之中，大火连烧三天，烟云蔽日，笼罩北京。经此浩劫，这座闻名于世的皇家园林只剩下一片残瓦颓垣。 以下是圆明圆部分三维复原图,
